先天性心臟病L

先天性心臟病1整理pptContents4123概述病因分類(lèi)護(hù)理2整理ppt概述先天性心臟病〔congenitalheartdisease〕是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的心血管畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病，發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的5‰~8‰，早產(chǎn)兒發(fā)病率更高，病因尚未完全明確.先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。臨床常見(jiàn)的先天性心臟病房間隔缺損〔ASD)室間隔缺損〔VSD〕動(dòng)脈導(dǎo)管未閉〔PDA)法洛四聯(lián)癥〔TOF)3整理ppt病因遺傳因素：主要包括染色體易位與畸變，單一基因突變，多基因病變和先天性代謝紊亂外在因素1.宮內(nèi)感染如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒、柯薩奇等病毒感染；2.孕婦接受腹腔和盆腔放射3.孕婦患代謝疾病，糖尿病、高鈣血4.服用影響胎兒發(fā)育的藥物，抗腫瘤藥、甲糖靈5.患過(guò)能造成宮內(nèi)缺氧的疾病4整理ppt分類(lèi)根據(jù)左右心腔或大血管有無(wú)直接分流和臨床有無(wú)青紫分為以下三類(lèi)：青紫型右向左分流型法洛四聯(lián)癥大血管錯(cuò)位左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉潛伏青紫型無(wú)青紫型無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄右位心等5整理ppt房間隔缺損〔ASD)ASD是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。中央型上腔型下腔型混合型房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損6整理pptASD病理生理

左房的壓力高于右房形成左向右分流肺循環(huán)的血流量>體循環(huán)的血流量肺淤血

右心的容量負(fù)荷增多肺血管順應(yīng)性下降功能性肺動(dòng)脈高壓器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓,右心系統(tǒng)的壓力持續(xù)增高左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流艾森曼格綜合征。肺循環(huán)血流量增多，體循環(huán)血流量減少7整理pptASD臨床表現(xiàn)病癥：分流量小者無(wú)病癥，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育緩慢、多汗、消瘦、乏力；晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。體征：肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。8整理pptASD特殊檢查X線：肺血管影增多肺動(dòng)脈干凸出肺門(mén)舞蹈征RA及RV大主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。超聲心動(dòng)圖：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。心導(dǎo)管檢查：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。

9整理pptASD并發(fā)癥及治療并發(fā)癥支氣管肺炎、心衰等治療

學(xué)齡前手術(shù)

介入性心導(dǎo)管術(shù)

應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺治療小分流量的房間隔缺損〔單發(fā)、直徑小于1cm〕在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療；目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開(kāi)胸手術(shù)兩種治療方法10整理pptASD介入治療ASD閉合器11整理ppt室間隔缺損〔VSD〕概念：VSD是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病，約占先心病的25%。病理解剖1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損12整理pptVSD病理生理RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血缺乏。肺血管阻力功能性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓>左心壓右向左分流艾森曼格綜合征肺循環(huán)血量肺動(dòng)脈壓力13整理pptVSD臨床表現(xiàn)-病癥1.缺損小〔roger病〕：無(wú)病癥2.缺損大：〔1〕肺循環(huán)充血的表現(xiàn)〔易感染、心衰)〔2〕體循環(huán)缺血的表現(xiàn)〔發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短〕〔3〕聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)〔4〕晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓14整理pptVSD臨床表現(xiàn)-體征心臟體征

望：心尖搏動(dòng)彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴(kuò)大

聽(tīng)：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2↑↑15整理pptVSD特殊檢查X線：肺血增多，肺門(mén)舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。EKG：LV、RV肥大超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)缺損部位、大小及分流方向。

心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室。16整理pptVSD并發(fā)癥和治療合并癥：支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療；中型缺損：5-6歲做手術(shù)；大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法17整理ppt動(dòng)脈導(dǎo)管未閉〔PDA〕概念：PDA是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。分類(lèi)18整理pptPDA病理生理1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血缺乏3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫19整理ppt臨床表現(xiàn)1、病癥：易患肺炎、心衰；發(fā)育緩慢、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞〔擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)〕。晚期差異性青紫。2、體征：L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2↑。周?chē)荏w征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。20整理ppt輔助檢查X線：肺血管影增多肺動(dòng)脈干凸出肺門(mén)舞蹈征左房、室增大主動(dòng)脈弓擴(kuò)張〔與VSD、ASD不同〕心電圖：左房、室肥厚。超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長(zhǎng)度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道。21整理pptASD、VSD、PDA區(qū)別VSDASDPDA主動(dòng)脈弓凹陷主動(dòng)脈弓擴(kuò)張22整理pptPDA并發(fā)癥和治療

并發(fā)癥

肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療

新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。

a)藥物治療:早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復(fù)1-2次24h不超過(guò)0.6mg/Kg23整理ppt治療b)外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù)c)介入治療PDA患者植入雙傘后24整理ppt法洛四聯(lián)癥〔TOF〕TOF是存活嬰兒中最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類(lèi)先天性心臟病的10％—15％。肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚25整理pptTOF病理生理肺動(dòng)脈狹窄，RV局部靜脈血通過(guò)VSD分流到LV，另一局部進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。26整理pptTOF臨床表現(xiàn)青紫生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指〔趾〕甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作嬰兒期多見(jiàn)，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。27整理pptTOF臨床表現(xiàn)杵狀指〔趾〕活動(dòng)耐力下降稍活動(dòng)，如哭鬧、情緒沖動(dòng)、體力活動(dòng)及寒冷刺激等，均可出現(xiàn)氣急和青紫加重

陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥28整理pptTOF輔助檢查血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心〞，主動(dòng)脈影增寬。EKG：電軸右偏，RV肥大。超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量↓，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。29整理pptTOF并發(fā)癥及治療并發(fā)癥1、心力衰竭2、腦血管意外〔腦血栓〕等3、感染性心內(nèi)膜炎(常見(jiàn)〕4、肺部感染主要的致命威脅是心力衰竭和心律失常。治療1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：?jiǎn)岱?、普奈洛爾〔心得安?.1-0.2mg/kg/次2、防止并發(fā)癥平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒那么需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療⑴根治術(shù)⑵姑息術(shù)30整理ppt一般護(hù)理1、持續(xù)心率、血壓、血氧監(jiān)護(hù)，吸氧2、注意心理護(hù)理3、注意休息，限制活動(dòng)量4、保持大便通暢5、注意出入量的觀察6、注意清淡飲食，做好健康宣教7、預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生31整理ppt飲食護(hù)理給予高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物，保持大便通暢，以減輕心臟負(fù)荷鈣劑的補(bǔ)充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉、魚(yú)類(lèi)等少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。32整理ppt氣虛血瘀調(diào)護(hù)飲食黃芪紅棗湯材料：黃芪3