視網(wǎng)膜母細胞瘤課件

視網(wǎng)膜母細胞瘤研究生林克學(xué)號：0602020008指導(dǎo)老師：余阿勇、王毓琴1視網(wǎng)膜母細胞瘤概況好發(fā)于3歲以下兒童兒童最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤2視網(wǎng)膜母細胞瘤概況新生兒的發(fā)病率為l／15000～1／20000我國每年新病例約有1000人，占全世界每年新病例的20％。10%有家族史，90%散發(fā)雙眼

1/3,單眼2/340%為遺傳型，60%為非遺傳型3視網(wǎng)膜母細胞瘤二次突變學(xué)說Knudson，于1971年提出“2次突變”論人類的第一個腫瘤抑制基因Rb于l986年被成功克隆。4視網(wǎng)膜母細胞瘤RB患者Rb基因突變譜數(shù)據(jù)庫，已收集1000多個RB患者大約93％的遺傳型和87％非遺傳型RB患者發(fā)現(xiàn)有Rb基因突變5視網(wǎng)膜母細胞瘤RB的起源2009年Cobrinik實驗室通過對40例不同臨床期別的RB組織的免疫組織化學(xué)染色，發(fā)現(xiàn)95％以上的RB細胞都具有紅綠視錐前體細胞的特征6視網(wǎng)膜母細胞瘤RB的臨床分期1.眼內(nèi)生長期2.青光眼期3.眼外期4.全身轉(zhuǎn)移期7視網(wǎng)膜母細胞瘤1.眼內(nèi)生長期：患兒年齡小黑蒙性貓眼白瞳癥斜視8視網(wǎng)膜母細胞瘤白瞳癥：早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變Coats病先天性白內(nèi)障9視網(wǎng)膜母細胞瘤10視網(wǎng)膜母細胞瘤

11視網(wǎng)膜母細胞瘤2.青光眼期眼壓升高眼痛、惡心、嘔吐“牛眼”12視網(wǎng)膜母細胞瘤3.眼外期13視網(wǎng)膜母細胞瘤4.全身轉(zhuǎn)移期轉(zhuǎn)移途徑：

（1）多數(shù)經(jīng)視神經(jīng)或眶裂進入顱內(nèi)。

（2）經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至骨及肝臟或全身其他器官。

（3）部分經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移到附近淋巴結(jié)。14視網(wǎng)膜母細胞瘤CT15視網(wǎng)膜母細胞瘤16視網(wǎng)膜母細胞瘤超聲17視網(wǎng)膜母細胞瘤Retcom眼底照相18視網(wǎng)膜母細胞瘤治療原則治療原則：RB治療的首要目標(biāo)是考慮腫瘤生長、轉(zhuǎn)移，挽救患兒生命，其次是保留眼球，然后再考慮保存有用視力。19視網(wǎng)膜母細胞瘤治療原則早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，綜合情況，制定個體化的治療方案。盡量避免眼球摘除術(shù)，保存視力20視網(wǎng)膜母細胞瘤國際視網(wǎng)膜母細胞瘤分級IIRC分級具體描述A期（風(fēng)險很低）遠離重要組織結(jié)構(gòu)的、局限于視網(wǎng)膜內(nèi)散在的小腫瘤（直徑≤3mm），距離黃斑﹥3mm，距離視神經(jīng)﹥1.5。無玻璃體或網(wǎng)膜下的種植。B期（風(fēng)險較低）在A期基礎(chǔ)上，沒有大小和位置的限制，沒有玻璃體或視網(wǎng)膜下的種植，視網(wǎng)膜下液局限于腫瘤基底部3mm以內(nèi)。C期（風(fēng)險中等）在B期的基礎(chǔ)上，可以有局限的（≤3mm）細小的玻璃體和視網(wǎng)膜下種植，視網(wǎng)膜下液局限于一個象限內(nèi)。D期（高風(fēng)險）彌散的玻璃體或視網(wǎng)膜下的種植，和/或巨大的、非散在的內(nèi)生或者外生型的腫瘤，可以有油脂狀的玻璃體種植或無血管的團塊；視網(wǎng)膜下種植可以是片狀；視網(wǎng)膜脫離可以超過一個象限。E期（極高風(fēng)險）眼球的解剖或者功能受到腫瘤的損害，具有以下癥狀之一的：新生血管性青光眼；大量的球內(nèi)出血；無菌性眶蜂窩織炎；腫瘤達到玻璃體前面；腫瘤觸及晶狀體；彌漫浸潤型視網(wǎng)膜母細胞瘤；眼球癆；懷疑視神經(jīng)受到侵犯。21視網(wǎng)膜母細胞瘤治療方法眼球摘除外部放射治療化療減容局部治療基因治療，球內(nèi)注射，靶向治療，單克隆抗體等。22視網(wǎng)膜母細胞瘤眼球摘除病情高度進展患眼已無希望恢復(fù)有用視力或者腫瘤可能向視神經(jīng)、脈絡(luò)膜或眼眶浸潤繼發(fā)性青光眼、鋸齒緣腫瘤種植或腫瘤向前房浸潤的患眼也最好行眼球摘除。23視網(wǎng)膜母細胞瘤外部放射治療RB通常對放射治療很敏感高度進展的腫瘤，特別是伴有廣泛玻璃體種植的患者復(fù)發(fā)誘發(fā)第二惡性腫瘤視網(wǎng)膜、視神經(jīng)和晶狀體的損傷，視力差24視網(wǎng)膜母細胞瘤化療RB初始治療的重要手段卡鉑、依托泊苷和長春新堿，6個周期的治療可使腫瘤體積明顯縮小。25視網(wǎng)膜母細胞瘤一旦腫瘤在化學(xué)治療后開始縮小，及時聯(lián)合局部治療極為重要，可顯著降低復(fù)發(fā)率26視網(wǎng)膜母細胞瘤局部化療的介入技術(shù)2006年始，美國同行開始探索能否直接將微導(dǎo)管插入眼動脈進行局部灌注化療，這樣可以使腫瘤局部達到極高的化療藥量，而全身所接受的化療藥則極少。經(jīng)導(dǎo)管眼動脈灌注化療術(shù)(TOAC)27視網(wǎng)膜母細胞瘤2006年始，美國同行開始探索能否直接將微導(dǎo)管插入眼動脈進行局部灌注化療，這樣可以使腫瘤局部達到極高的化療藥量，而全身所接受的化療藥則極少。經(jīng)導(dǎo)管眼動脈灌注化療術(shù)(TOAC)28視網(wǎng)膜母細胞瘤局部治療RB的局部治療包括激光光凝、TTT、冷凍治療和鞏膜敷貼放射治療，其中絕大部分適用于小腫瘤的治療，尤其是經(jīng)過化學(xué)減容法治療后體積縮小的瘤體TTT是運用二極管紅外激光系統(tǒng)加熱腫瘤TTT+化學(xué)治療=化學(xué)溫?zé)嶂委烼