甲狀腺和甲聯(lián)旁腺疾病診療規(guī)范2022版

甲狀腺和甲聯(lián)旁腺疾病診療規(guī)范2022版一、單純性甲狀腺腫單純性甲狀腺腫的主要病因是缺碘，常見于碘缺乏地區(qū)，如離海較遠的高原山區(qū)，又稱為地方性甲狀腺腫。【病因、病理】機體從食物和飲水中吸收的碘少，血中甲狀腺素濃度降低，腺垂體促甲狀腺激素分泌增加，使甲狀腺代償性增生。初期呈彌漫性增大，稱為彌漫性甲狀腺腫，病變逐漸發(fā)展形成許多結節(jié)，即結節(jié)性甲狀腺腫，在此基礎上可繼發(fā)甲狀腺功能亢進和癌變。另外,機體對甲狀腺素需要量增加，如青春期、妊娠期、哺乳期和絕經期也可發(fā)生甲狀腺腫；某些藥物（磺胺、硫腺類藥）、食物（蘿卜、白菜）以及先天性因素，也可造成甲狀腺素合成和分泌障礙,從而引起甲狀腺腫?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.多發(fā)于女性。一般發(fā)生在青春期,流行地區(qū)常出現(xiàn)于入學年齡。2.甲狀腺腫大小不等,形狀不同；彌漫性腫大仍顯示正常甲狀腺形狀,兩側常對稱;結節(jié)性腫大一側較顯著;囊腫樣變結節(jié)若并發(fā)囊內出血，結節(jié)可在短期內增大;少數(shù)患者可因甲狀腺壓迫氣管、食管、血管而引發(fā)相應癥狀，壓迫喉返神經出現(xiàn)聲嘶。（二）輔助檢查1.血清T3J4：正常范圍。2.頸胸部X線片：了解氣管受壓情況，協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫。（三）鑒別診斷位于甲狀腺峽部的結節(jié)或囊腫需鑒別甲狀舌骨囊腫。胸骨后甲狀腺腫有時不易與縱隔腫瘤鑒別。【治療】1.青春期、妊娠期生理性甲狀腺腫無需治療，可多吃含碘豐富的食物,如海帶、紫菜等。2.單純性甲狀腺腫壓迫氣管、食管、血管或神經引起臨床癥狀時，應盡早手術治療，可行甲狀腺大部切除術。3.巨大的單純性甲狀腺腫雖沒有引起壓迫癥狀,但影響生活和工作,也應予手術。4.結節(jié)性單純性甲狀腺腫繼發(fā)功能亢進的綜合征，或懷疑有惡變的可能，應盡早手術治療。二、甲狀腺功能亢進【分類】甲狀腺功能亢進（簡稱甲亢）可分為原發(fā)性甲亢、繼發(fā)性甲亢和高功能腺瘤三類。1.原發(fā)性甲亢:最常見，病人年齡多在20~40歲，多發(fā)于近海地區(qū)。腺體腫大和功能亢進的綜合征同時出現(xiàn)，腺腫多為彌漫性，兩側常對稱。患者多有突眼，故亦稱為“突眼性甲狀腺腫”。有時伴有脛前黏液性水腫。2.繼發(fā)性甲亢:較少見，年齡多在40歲以上。多發(fā)于單純性甲狀腺腫的流行區(qū)，由其轉變而來，病人先有結節(jié)性甲狀腺腫多年，以后才逐漸出現(xiàn)功能亢進綜合征?；颊邿o突眼癥狀和脛前黏液性水腫，容易發(fā)生心肌損害。3.高功能腺瘤：少見。腺體內有單個自主的高功能結節(jié)，其周圍甲狀腺組織呈萎縮改變，放射性碘掃描檢查顯示聚⑶I量增加的“熱結節(jié)”?；颊邿o突眼癥狀和脛前黏液性水腫?！驹\斷】(一)臨床表現(xiàn)主要癥狀可歸納為五個方面，除突眼癥狀外都與甲狀腺功能亢進有關。但除基礎代謝率增高外，其他四方面癥狀可能不全存在。1.甲狀腺腫大，但一般不引起壓迫癥狀。2.交感神經功能過度興奮，原發(fā)性甲亢更顯著。性情急躁、容易激動、失眠、兩手顫動、怕熱、多汗、食欲亢進反而消瘦、體重減輕。3.雙側眼球突出、眼裂增寬和瞳孔散大。4.循環(huán)系統(tǒng)方面:脈快有力，脈搏常在每分鐘100次以上，休息及睡眠時仍快。嚴重者可出現(xiàn)心律失常,最后發(fā)生心力衰竭。5.基礎代謝率增高。(二)輔助檢查1.基礎代謝率測定常用公式：基礎代謝率(％)=(脈率+脈壓)測定基礎代謝率要在完全安靜、空腹時進行。正常值為土10%,增高20%~30%為輕度甲亢，增高30%~60%為中度甲亢，增高60%以上為重度甲亢。2.⑶I測定：2小時內甲狀腺攝?、荌量超過人體總量的25%，或在24小時內超過人體總量的50%，且吸小I高峰提前出現(xiàn)，都表示有甲亢。3.血清中丁3和的測定：甲亢時，血清T3可高于正常4倍左右，而T4僅為正常的2.5倍,因此,T3測定有較高敏感性?！局委煛?一）抗甲狀陵藥物治療1.適應證(1)病程較短、病情較輕的原發(fā)性甲亢。(2)20歲以下的青少年和兒童。(3)伴有其他嚴重疾患而不宜施行手術的病例。(4)手術前準備。2.禁忌證(1)有壓迫氣管癥狀的患者，或是胸骨后甲狀腺腫的病例。(2)高度突眼的病例。(3)妊娠和哺乳的婦女。主要藥物有丙硫氧喉咤、甲硫咪嚶或卡比馬嘎等。初用劑量為丙硫氧嚏咤每日200?400mg，甲硫咪嘎或卡比馬嘎每日20~40mg,3~4周后，如果療效顯著，即基礎代謝率下降、體重增加，劑量可以減少。同時，給予甲狀腺制劑，每日30~60mg,以避免甲狀腺的腫大和充血。維持劑量為丙硫氧喘咤每日100~200mg，甲硫咪嘎或卡比馬嘎每日10~20叫，連續(xù)服用6~18個月。在服用抗甲狀腺藥物時，每周需檢查白細胞計數(shù),如果降至3x109/L以下，中性粒細胞計數(shù)降至0.45x109/L時,要立即停藥。(二)放射性碘治療應用半衰期為8天的mI。通常劑量為每克甲狀腺組織投I3700kBq,空腹一次口服,60%~70%的患者在1次用藥后4~6周內都有明顯緩解，而30%~40%的患者在3~4個月后第二次用藥。對正在服用碘劑的患者,治療前2~4周應停服碘劑，也不進含碘食物。(三)外科治療甲狀腺大部切除術仍然是目前治療甲亢的一種常用而有效的療法,它能使90%?95%的病人獲得痊愈，手術死亡率低于1%。手術治療的主要缺點是有一定的并發(fā)癥,并約有4%~5%的病人術后可復發(fā)甲亢。1.手術指征(1)繼發(fā)性甲亢或高功能腺瘤。(2)重度以上的原發(fā)性甲亢。(3)腺體較大,伴有壓迫癥狀，或胸骨后甲狀腺腫等類型甲(4)抗甲狀腺藥物或⑶I治療后復發(fā)者。至于妊娠婦女,鑒于甲亢對妊娠可造成不良影響(流產、早產等)，而妊娠又可能加重甲亢，因此，在妊娠早、中期具有上述指征者，仍應考慮手術治療。2.禁忌證(1)青少年患者(除非存在嚴重的壓迫癥狀)。(2)癥狀較輕者。(3)年老病人或有嚴重疾患不能耐受手術治療者。3.手術切除范圍:通常需切除腺體的80%~90%,并同時切除峽部，每側殘留腺體以成人拇指末節(jié)大小為恰當。三、甲狀腺炎癥急性化膿性甲狀腺炎臨床上應區(qū)別急性甲狀腺炎與急性甲狀腺腫炎，前者少見,后者較常見。兩者都由于口腔或頸部化膿性感染而引起,病原菌為葡萄球菌、鏈球菌和肺炎鏈球菌等。感染局限于甲狀腺腫的結節(jié)或囊腫內時，因不良的血循環(huán)易形成膿腫?！驹\斷】1.患者體溫常升高。數(shù)日內甲狀腺或甲狀腺腫腫脹，有壓迫和波及至耳、枕部的疼痛。2.嚴重的可引起壓迫癥狀，氣促、聲音嘶啞，甚至吞咽困難等。3.腺組織的壞死和膿腫形成可引起甲狀腺功能的減退。【治療】局部早期宜用冷敷、晚期宜用熱敷。給予抗菌藥。有膿腫形成時應早期切開引流。亞急性非化膿性甲狀腺炎亞急性非化膿性甲狀腺炎常繼發(fā)上呼吸道感染或流行性腮腺炎，可能是病毒感染引起?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.患者一般在1?2周前曾有上呼吸道感染史，病程一般為3個月左右。2.部分患者的病情較急、體溫升高，疼痛常波及至耳，甲狀腺腫脹并有枕部壓痛，吞咽時加劇。（二）輔助檢查1.基礎代謝率升高。2.血清7、丁4濃度升高，但放射性碘的攝取量顯著降低。診斷有困難時，可用潑尼松進行治療性試驗?！局委煛繚娔崴捎忻黠@療效,疼痛很快緩解，腫脹消退。劑量是每日4次，每次5?10mg,連用2周，以后逐漸減少劑量，全程1~2個月。但停藥后易復發(fā),可再用潑尼松，同時加用干甲狀腺片，可有較好效果。X線放射性治療的療效較潑尼松持久?？咕幬飫t無效。慢性淋巴細胞性甲狀腺炎此病較常見,是一種自身免疫性疾病。【診斷】（一）而床表現(xiàn)1.患者常為年齡較大的婦女，病程發(fā)展緩慢。2.甲狀腺逐漸增大，常為彌漫性、對稱性腫大，表面平滑,質較硬。頸部淋巴結多不腫大。臨床上可出現(xiàn)輕度的呼吸困難或吞咽困難。3.50%以上的病例甲狀腺功能減退。（二）輔助檢查1.血沉增快，血清白蛋白降低、丙種球蛋白升高。2.基礎代謝率降低，放射性碘的攝取量減少。診斷困難時,可用甲狀腺制劑進行治療性試驗:治療后，如果甲狀腺明顯縮小，診斷即可確定。必要時，可行細針穿刺細胞學檢查。【治療】一般不宜手術切除。潑尼松治療效果不持久。應用甲狀腺制劑，每日120~180mg,長期服用。如引起壓迫癥狀，可考慮手術。慢性纖維性甲狀腺炎臨床少見，病因不明。【診斷】1.甲狀腺逐漸增大，常限于一側，表面不平，質似鐵樣堅硬,頸部淋巴結不腫大。2.常累及喉返神經，可出現(xiàn)聲音嘶啞、呼吸困難或吞咽困難等癥狀。3.甲狀腺功能常減退。4.診斷方面不易與甲狀腺癌鑒別，常需行細針穿刺細胞學檢查。【治療】1.可試用潑尼松治療,但效果不持久，伴甲狀腺功能低下者可加用甲狀腺素片。2.由于腺體與周圍組織、器官發(fā)生緊密粘連，手術切除常不易。如果有壓迫癥狀，可楔形切除甲狀腺峽部以解除壓迫。四、甲狀腺腫瘤甲狀腺腺瘤甲狀腺腺瘤分濾泡狀和乳頭狀囊性腺瘤兩種，前者較常見?！驹\斷】(一）臨床表現(xiàn)1.患者多為40歲以下女性。2.一般均為甲狀腺體內的單發(fā)結節(jié)，結節(jié)質較軟、表面光滑、隨吞咽上下移動，生長緩慢,大部分患者無任何不適感。3.乳頭狀囊性腺瘤有時可因囊壁血管破裂而發(fā)生囊內出血,此時腫瘤體積可在短期內迅速增大，局部出現(xiàn)脹痛。（二）輔助檢查1.B超:可判斷單發(fā)或多發(fā)及囊性或實性。2.放射性核素掃描或ECT：一般為溫結節(jié),囊性變后可呈涼或冷結節(jié)。【治療】由于腺瘤有癌變的危險和引起甲狀腺功能亢進的可能，應早期切除。甲狀腺癌甲狀腺癌約占全身惡性腫瘤的0.2%（男性）、1%（女性）?！静±眍愋汀?.乳頭狀腺癌:約占90%,惡性程度較低。主要轉移至頸部淋巴結，有時原發(fā)癌很小，未被察覺，但頸部轉移的淋巴結已很大，多為年輕女性。2.濾泡狀腺癌:約占5%,中度惡性。手術時約有10%患者已有血行轉移，頸淋巴結轉移較少，多為中年人。3.髓樣癌:約占4%,惡性程度中等。它發(fā)生于濾泡旁細胞（C細胞），較早出現(xiàn)頸淋巴結轉移,晚期可有血行轉移。4.未分化癌:約占1%,惡性程度高。很早轉移至頸淋巴結,也經血行轉移至骨和肺,多為老年人?！驹\斷】（一）臨床表現(xiàn)1.甲狀腺結節(jié)明顯增大、質變硬，腺體在吞咽時的上下移動性減少。2.地方性甲狀腺腫非流行地區(qū)的兒童甲狀腺結節(jié)、成年男性甲狀腺內的單發(fā)結節(jié)、多年存在的甲狀腺結節(jié)短期內明顯增大，應特別引起注意。3.早期無明顯自覺癥狀，晚期出現(xiàn)波及至耳、枕部和肩的疼痛，聲音嘶啞，繼之發(fā)生壓迫癥狀，如呼吸困難、吞咽困難和明顯的Horner綜合征。4.髓樣癌常有家族史。由于腫瘤本身可產生激素樣活性物質（5-羥色胺和降鈣素），臨床上可出現(xiàn)腹瀉、心悸、顏面潮紅和血鈣降低等癥狀。（二）輔助檢查1.B超：區(qū)別結節(jié)的囊性或實體性。實體性結節(jié)若含有細砂粒樣鈣化,則惡性的可能更大。2.放射性核素掃描或ECT：如果為冷結節(jié)，則有10%~20%可能為癌腫。3.細針穿刺細胞學檢查。（三）鑒別診斷1.亞急性甲狀腺炎:病史中多有上呼吸道感染；血清T3、T4濃度增加,但放射性碘的攝取量卻顯著降低;使用小劑量潑尼松后,局部疼痛很快緩解，甲狀腺腫脹接著消失。2.慢性淋巴細胞性甲狀腺炎:此病多發(fā)生在女性，病程較長，甲狀腺腫大呈彌漫性、對稱，表面光滑，試用甲狀腺制劑后腺體常明顯縮小。3.甲狀腺腺瘤囊性變：由于囊內出血，短期內甲狀腺腺體迅速增大,追問病史常有重體力勞動或劇烈咳嗽史?！局委煛恳允中g為主，而手術的范圍和療效與腫瘤的病理類型有關。1.乳頭狀腺癌:如果頸淋巴結沒有轉移，癌腫尚局限在一側的腺體內,應將患側腺體連同峽部全部、對側腺體大部切除，也可行甲狀腺全切除;如果癌腫已侵及左、右兩葉，就需將兩側腺體連同峽部全部切除。對沒有頸淋巴結轉移的乳頭狀腺癌一般不需同時清除患側頸淋巴結，術后繼續(xù)服用甲狀腺素制劑1,即使在日后隨訪中再出現(xiàn)頸淋巴結轉移，再行清除手術仍能達到較好療效;但如已有頸淋巴結轉移，則應在切除原發(fā)癌的同時清除患側的頸淋巴結。2.濾泡狀腺癌:即使癌腫尚局限在一側的腺體內，也應行兩側腺體連同峽部的全部切除，術后服用甲狀腺素制劑，如有遠處轉移應做放射性碘治療。3.髓樣癌:手術切除兩側腺體連同峽部，同時清除患側或雙側頸淋巴結。4.未分化癌:治療以外放射為主。五、甲狀旁腺功能亢進甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素(parathyroidhormone,PTH)是一種水溶性多肽，主要調節(jié)體內鈣的代謝，維持體內鈣、磷的平衡。除甲狀腺濾泡上皮以外，濾泡旁細胞產生一種與PTH有拮抗作用的激素，稱為降鈣素(calcitonin,CT),參與鈣的代謝,使血鈣降低。它們與血鈣Ca?+濃度之間存在反饋關系，使血鈣、血磷穩(wěn)定在正常范圍內?！痉诸悺考谞钆韵俟δ芸哼M可區(qū)分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。1.繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進多見于下列原因所致的低血鈣時：(1)腎功能不全(慢性腎炎)。(2)維生素D缺乏(佝僂病、骨軟化癥等)。(3)在妊娠或哺乳期母體失鈣過多。長時期的低血鈣和長時期刺激PTH的分泌增加，即發(fā)生甲狀旁腺代償性的增生、腫大。2.原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進多由于單發(fā)的甲狀旁