神經(jīng)病學(xué)：顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤的診療

顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤

Intracranialandintraspinaltumors

概述顱內(nèi)腫瘤(intracranialtumors)可分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤兩類原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管及殘余胚胎組織等。繼發(fā)性腫瘤則是指身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)的腫瘤。概述成人發(fā)病的情況

1、占全身腫瘤的2%，在各系統(tǒng)腫瘤中居第11位。

2、發(fā)病率為7.8-12.5/10萬。

3、年死亡率為1.79/10萬。

4、40歲高峰，男性略多于女性。

5、幕上下之比2：16、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤。

概述兒童發(fā)病情況

1、占全身各系統(tǒng)腫瘤第7位,僅次于血液病的發(fā)病率。

2、在12歲以內(nèi)兒童是第一位死因。

3、后顱窩和中線腫瘤居多，髓母細胞瘤、顱咽管瘤、松果體瘤。病因目前尚不完全清楚遺傳因素后天誘因可誘發(fā)腦腫瘤：物理和化學(xué)因素以及生物因素等。電離輻射是目前唯一明確的誘發(fā)腦膠質(zhì)瘤和腦膜瘤的危險因素。顱內(nèi)腫瘤的分類參照1992年WHO和1998年北京神外研究所分類（1）神經(jīng)上皮組織腫瘤：膠質(zhì)瘤、星型細胞瘤、少突膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、髓母細胞瘤（2）腦膜的腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤（3）神經(jīng)鞘細胞腫瘤：聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤（4）垂體前葉腫瘤：垂體腺瘤（5）先天性腫瘤：顱咽管瘤、脊索瘤、上皮樣腫瘤（6）血管性腫瘤：血管母細胞瘤（血管網(wǎng)織細胞瘤）（7）轉(zhuǎn)移性腫瘤（8）臨近組織侵入到顱內(nèi)腫瘤：頸靜脈球瘤、軟骨肉瘤（9）未分類腫瘤發(fā)病部位1、半球：膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤2、蝶鞍（區(qū)）：垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤3、橋小腦角：神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤發(fā)病部位4、小腦：星形細胞瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤、蚓部髓母細胞瘤5、腦室：室管膜瘤6、鐮旁、矢旁、嗅溝、斜坡等：腦膜瘤臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征局灶性癥狀和體征臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)三主征視乳頭水腫嘔吐頭痛臨床表現(xiàn)1.頭痛頭痛程度隨病情進展逐漸加劇顱后窩腫瘤可致枕頸部疼痛并向眼眶放射幼兒因顱縫未閉或顱縫分離可無明顯頭痛老年人因腦萎縮、反應(yīng)遲鈍等原因頭痛癥狀出現(xiàn)較晚臨床表現(xiàn)2.視乳頭神經(jīng)水腫顱內(nèi)壓增高重要的客觀體征中線部位及幕下腫瘤視神經(jīng)乳頭水腫出現(xiàn)早，幕上良性腫瘤出現(xiàn)晚部分病人可無視神經(jīng)乳頭水腫臨床表現(xiàn)3.嘔吐嘔吐呈噴射性，多伴有惡心幕下腫瘤由于嘔吐中樞、前庭、迷走神經(jīng)受到刺激，故嘔吐出現(xiàn)早且嚴重臨床表現(xiàn)除了上述三主征外，還可出現(xiàn)視力減退、黑朦、復(fù)視、頭暈、猝倒、淡漠、意識障礙、大小便失禁、脈搏徐緩及血壓增高癥狀呈進行性加重當腫瘤囊變或卒中時，可出現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高癥狀臨床表現(xiàn)局灶性癥狀和體征早期刺激性癥狀：癲癇、疼痛、肌肉抽搐晚期擠壓和破壞性癥狀：偏癱、失語、感覺異常最早出現(xiàn)的局灶性癥狀有定位意義。如額葉前部的精神癥狀、中央前回刺激性癲癇及破壞性上運動神經(jīng)元癱瘓、中央后回對側(cè)半身感覺異常。不同部位腫瘤癥狀和體征大腦半球腫瘤1、精神癥狀-----左額葉2、癲癇發(fā)作-----顳、頂、額3、感覺障礙-----頂葉4、運動障礙-----運動區(qū)或內(nèi)囊5、失語-----左額、顳區(qū)6、視野損害-----枕葉不同部位腫瘤癥狀和體征鞍區(qū)腫瘤早期出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂、視野改變，臨床特點：

1、視力視野改變

2、眼底---視神經(jīng)原發(fā)萎縮

3、內(nèi)分泌紊亂不同部位腫瘤癥狀和體征松果體區(qū)腫瘤1、兒童----性早熟2、壓迫導(dǎo)水管----顱高壓3、壓迫四疊體----上視困難4、壓迫中腦-----意識障礙不同部位腫瘤癥狀和體征顱后窩腫瘤1、小腦半球腫瘤---眼震、患肢協(xié)調(diào)動、

作障礙2、小腦蚓部----步態(tài)不穩(wěn)、站立不穩(wěn)、腦積水3、橋小腦角腫瘤----Ⅶ、Ⅷ、尾組顱神經(jīng)障礙各種不同性質(zhì)顱內(nèi)腫瘤特點神經(jīng)膠質(zhì)瘤顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，約占４０－５０%

星形細胞瘤（astrocytoma）少肢膠質(zhì)細胞瘤（oligodendroglioma）髓母細胞瘤（medulloblastoma）室管膜瘤（ependymoma）多形性膠質(zhì)母細胞瘤（gliobastoma

multiforme）神經(jīng)膠質(zhì)瘤glioma星形細胞瘤

astrocytoma部位：大腦半球年齡：中青年界限：不清（清楚）生長方式：浸潤生長惡性程度：低度惡性治療方式：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：5年生存率30%神經(jīng)膠質(zhì)瘤glioma少突膠質(zhì)細胞瘤oligodendroglioma多見于大腦半球白質(zhì)生長緩慢，病程長常有鈣化分界較清手術(shù)治療，術(shù)后放療+化療神經(jīng)膠質(zhì)瘤glioma室管膜瘤ependymoma部位：腦室、脊髓中央管年齡：兒童、青少年界限：不清（尚清）生長方式：浸潤生長，種植轉(zhuǎn)移惡性程度：低度惡性治療方式：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：近于星形細胞瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤glioma髓母細胞瘤medulloblastoma部位：小腦蚓部年齡：2—10歲界限：不清生長方式：浸潤生長惡性程度：未分化癌，高度惡性，種植轉(zhuǎn)移治療方式：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：5年生存率30%神經(jīng)膠質(zhì)瘤glioma

多形性膠質(zhì)母細胞瘤glioblastoma

multiforme部位：半球年齡：成人界限：不清生長方式：浸潤惡性程度：未分化癌，高度惡性治療方式：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：平均生存8—12個月腦膜瘤meningioma發(fā)病率：僅次于膠質(zhì)瘤，占顱

內(nèi)腫瘤的２０%部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍結(jié)

節(jié)、嗅溝、后顱窩年齡：30—50歲高峰界限：清楚，有包膜，侵犯顱骨生長方式：膨脹性生長治療方式：手術(shù)預(yù)后：良好垂體腺瘤pituitaryadenoma來源于垂體前葉的良性腫瘤臨床分型：小型：1cm,蝶鞍內(nèi)大型：>1cm,<3cm巨型：>3cm垂體腺瘤pituitaryadenoma病理分類根據(jù)染色：嫌色性、嗜酸性、嗜堿性分泌功能：催乳素（PRL）生長激素（GH）促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）混合瘤垂體腺瘤pituitaryadenoma臨床表現(xiàn)局部壓迫表現(xiàn)

①頭痛

②視力、視野：視神

經(jīng)、視交叉受壓

③視乳頭改變：萎縮

④壓迫臨近組織癥狀：

向上壓迫下丘腦垂體腺瘤pituitaryadenoma臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙1、泌乳素瘤：閉經(jīng)------泌乳------不孕2、生長素瘤：成人----肢端肥大癥兒童----巨人癥3、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤：

Cushing?。合蛐男苑逝郑鞍踪|(zhì)謝障礙，電解質(zhì)紊亂，高血壓，糖尿病向心性肥胖滿月臉痤瘡多毛皮膚脂紋垂體腺瘤pituitaryadenoma垂體腺瘤pituitaryadenoma治療1、手術(shù)：經(jīng)鼻蝶竇手術(shù)、經(jīng)額手術(shù)2、放療：術(shù)后殘余進行放療3、Υ-刀：視神經(jīng)距腫瘤4mm

聽神經(jīng)瘤acousticneuroma

神經(jīng)鞘瘤，源于Ⅷ顱神經(jīng)良性腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%

位于橋小腦角聽神經(jīng)瘤acousticneuroma1、神經(jīng)性耳聾伴耳鳴，前庭功能障礙2、可累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)，周圍性面癱，痛溫覺減退3、同側(cè)小腦癥狀：眼震、閉目難立、醉漢步態(tài)、共濟失調(diào)4、尾組顱神經(jīng)癥狀5、顱內(nèi)壓增高聽神經(jīng)瘤acousticneuroma顱咽管瘤craniopharyngioma

先天性腫瘤，兒童、青少年多見位于鞍上區(qū)，向第三腦室生長，壓迫視交叉阻塞腦脊液循環(huán)通路---腦積水顱咽管瘤craniopharyngioma病理鏡下：瘤細胞由磷狀上皮式柱狀上皮組成，有的排列成牙釉質(zhì)器官樣結(jié)構(gòu)。大體：腫瘤多為半囊半實，深褐色液體，內(nèi)含膽固醇結(jié)晶，瘤壁有鈣化。顱咽管瘤craniopharyngioma臨床表現(xiàn)：

1、視力視野障礙：視力

下降，視野缺損

2、內(nèi)分泌功能障礙：肥

胖，尿崩，發(fā)育遲緩，

性功能障礙治療：早期---顯微外科全切除同位素32P內(nèi)放療血管網(wǎng)狀細胞瘤angioreticuloma

真性血管腫瘤，多發(fā)生于小腦半球

20—40歲多見，男多于女有遺傳傾向多為囊性，偏心壁節(jié)，壁節(jié)豐富血供個別有紅細胞增多癥血管網(wǎng)狀細胞瘤angioreticuloma臨床表現(xiàn) 顱高壓癥狀 小腦體征或局灶性癥狀治療 手術(shù)切除囊壁結(jié)節(jié)或?qū)嵸|(zhì)腫塊 預(yù)后良好顱內(nèi)腫瘤的診斷詳細的病史，神經(jīng)系統(tǒng)查體得出初步印象進一步確定有無顱內(nèi)腫瘤，腫瘤的部位和性質(zhì)選擇一種或幾種輔助性檢查，明確診斷顱內(nèi)腫瘤診斷的輔助檢查計算機斷層掃描(CT):

應(yīng)用最為廣泛，對診斷顱內(nèi)腫瘤有很高的價值 通過直接征象及間接征象來判斷腫瘤 增強CT可以提高針對腫瘤的分辨率，圖像更加清晰顱內(nèi)腫瘤診斷的輔助檢查磁供振成像(MRI)

對不同神經(jīng)組織和結(jié)構(gòu)的細微分辨能力遠勝于CT

無輻射，對比度高 磁共振血管成像技術(shù)(MRA)可清楚顯示顱內(nèi)血管血流情況顱內(nèi)腫瘤診斷的輔助檢查顱內(nèi)腫瘤診斷的輔助檢查神經(jīng)系統(tǒng)的X線檢查對垂體腺瘤、顱咽管瘤、聽神經(jīng)瘤有一定的輔助診斷價值DSA用于診斷顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形腦電圖及腦地形圖對于大腦半球凸面腫瘤有較高的定位價值顱內(nèi)腫瘤診斷的輔助檢查腦電誘發(fā)電位視覺誘發(fā)電位:診斷視覺通路上病變和腫瘤聽覺誘發(fā)電位：記錄CPA及腦干的病變及腫瘤的異常電位體感誘發(fā)電位：用于顱內(nèi)腫瘤患者的腦功能評定顱內(nèi)腫瘤診斷的輔助檢查正電子發(fā)射斷層掃描(PET):關(guān)于組織和細胞的功能成像測定組織糖酵解程度來區(qū)分正常組織和腫瘤組織評估手術(shù)、放化療效果，動態(tài)監(jiān)測腫瘤的惡變和復(fù)發(fā)Findings:Thescanrevealedtheexistenceofabraintumor(glioblastoma）顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷腦膿腫brainabcess

腦結(jié)核瘤tuberculoustumorofbrain

腦寄生蟲病cerebralvermiinosis

慢性硬膜下血腫chronicsubduralhematoma

腦血管病cerebralvasculardisease

良性顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)腫瘤的治療1、降低顱內(nèi)壓：

根本措施---切除腫瘤

（1）脫水治療：

利尿劑

滲透性脫水劑

（2）腦脊液外引流：側(cè)腦室穿刺

腦脊液持續(xù)外引流

（3）綜合措施：亞低溫、激素

顱內(nèi)腫瘤的治療2、手術(shù)治療

（1）腫瘤切除：全切、次全切（90%）

大部分切除（60%）、

部分切除、活檢

（2）內(nèi)減壓手術(shù)：切除非功能區(qū)腦組織

（3）外減壓手術(shù)：去骨瓣

（4）腦脊液分流：三腦室后部腫瘤顱內(nèi)腫瘤的治療3.放射治療和放射外科

放射治療適應(yīng)癥

1、惡性腫瘤術(shù)后：膠質(zhì)瘤

2、病人全身情況差，不能手術(shù)

3、對射線敏感腫瘤：生殖細胞瘤

4、良性腫瘤難以徹底切除：垂體瘤、顱咽管瘤

5、顱內(nèi)腫瘤位于功能區(qū)深部，不宜手術(shù)顱內(nèi)腫瘤的治療放射治療方法：

1、內(nèi)照射：同位素植入瘤腔或瘤床

2、外照射：普通外照射顱內(nèi)腫瘤的治療r-刀或x-刀放射治療

射線能聚焦在2.0-3.0cm范圍，對組織產(chǎn)生局灶徑大的殺傷作用，周圍無明顯損傷。

適應(yīng)癥 1、AVM—小型

2、定向毀損神經(jīng)核團

3、小于2.0-3.0cm腫瘤顱內(nèi)腫瘤的治療藥物選擇：1、透過血腦屏障對中

樞神經(jīng)無毒性，作用

時間長

2、脂溶性，小分子非

離子化的藥物

3、轉(zhuǎn)移癌①符合1、2

②符合原發(fā)

癌化療要求第二節(jié)椎管內(nèi)腫瘤intraspinaltumor定義：包括發(fā)生于脊髓，脊神經(jīng)根，脊膜和椎管壁組織的原發(fā)和繼發(fā)性腫瘤，約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的15%椎管內(nèi)腫瘤的分類根據(jù)腫瘤與脊髓，硬脊膜的關(guān)系分為：硬脊膜外腫瘤：多為惡性腫瘤，轉(zhuǎn)移瘤髓外硬脊膜下腫瘤：多為良性，主要是脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤髓內(nèi)腫瘤：星形細胞瘤，室管膜瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與腫瘤所在節(jié)段，腫瘤位于髓內(nèi)或髓外，以及腫瘤的性質(zhì)有關(guān)椎管內(nèi)腫瘤病程分三期：根性痛期脊髓部分受壓期脊髓癱瘓期臨床表現(xiàn)根痛期：最常見的早期癥狀，對定位診斷有一定意義。在肢體呈線狀分布，在軀干呈帶狀分布。疼痛的區(qū)域固定，多出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛”，此為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一。當咳嗽、用力、屏氣、大便時加重。臨床表現(xiàn) 脊髓部分受壓期：Brown-Sequardsyndrome:表現(xiàn)為病變節(jié)段以下，同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱瘓及觸覺、深感覺的減退，對側(cè)病變平面2-3個節(jié)段以下的痛溫覺喪失。腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征。臨床表現(xiàn)

脊髓癱瘓期：在腫瘤平面以下深淺感覺喪失，肢體完全癱瘓，自主神經(jīng)功能障礙如括約肌功能障礙，并可出現(xiàn)皮膚營養(yǎng)不良征象。臨床表現(xiàn)運動障礙及反射異常腫瘤壓迫神經(jīng)前根或脊髓前角，表現(xiàn)下運動神經(jīng)元損害：肌張力低，腱反射減弱或消失，肌萎縮，病理征陰性。腫瘤平面下：上運動神經(jīng)元受損表現(xiàn)：肌張力高，腱反射亢進，無肌肉萎縮，病理征陽性。臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙為主

膀胱反射中樞在腰骶脊髓內(nèi)，腰骶以上腫瘤壓迫，脊髓反射中樞仍存在，膀胱充盈仍有反射性排尿；腰骶節(jié)段損壞，失去排尿反射產(chǎn)生尿潴留，膀胱過度充盈后形成尿失禁。

骶段以上脊髓受壓產(chǎn)生便秘，骶段受壓肛門括約肌松弛，大便失禁。少汗等診斷1.節(jié)段性定位

⑴頸髓:①頸枕部放射性疼痛，頸項強直；②四肢痙攣性癱瘓；

③C1-4以下軀體感覺障礙；④膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐；⑤膈神經(jīng)受損則出現(xiàn)呼吸肌麻痹癥狀⑥頸膨大病變(C5-T1)可出現(xiàn)頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。診斷1.節(jié)段性定位

(2)胸髓:

①肋間神經(jīng)痛；②感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝