神經(jīng)病學(xué)：顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病的診療

顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病腦的解剖

腦的血液供應(yīng)非常豐富，占體重的2%的腦（1300-1500g），其血供占全身的20%，腦的動(dòng)脈系統(tǒng)分為頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和椎動(dòng)脈系統(tǒng)。兩系統(tǒng)間由Willis環(huán)連接。概述腦血管疾病的發(fā)病率、致殘率和死亡率都很高。惡性腫瘤、冠心病、腦血管疾病共同構(gòu)成人類(lèi)死亡三大疾病。

需要外科處理

1.顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（intracranialaneurysm）2.腦血管畸形(cerebralvascularmalformation)3.腦卒中（stroke）

自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血

(subarachnoidhemorrhage---SAH)各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的疾病。是某些疾病的臨床表現(xiàn)。自發(fā)性SAH外傷性SAH自發(fā)性SAH——CT外傷性SAH——CT

自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血病因1.顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，腦（脊髓）AVM

70%2.腦動(dòng)脈硬化3.Moyamoyadisease4.顱內(nèi)腫瘤卒中5.血液病6.動(dòng)脈炎7.腦膜炎、腦炎8.抗凝治療

SAH臨床表現(xiàn)

多數(shù)病人有誘因—情緒激動(dòng)、用力、咳嗽、排便等。

SAH臨床表現(xiàn)1.出血癥狀：突然劇烈頭痛，惡心嘔吐，面色蒼白，冷汗，精神癥狀，煩躁不安，意識(shí)模糊、障礙，定向力障礙，抽搐。2.神經(jīng)系統(tǒng)定位體征腦膜刺激征20%，一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹2-20%，提示：后交通和大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。偏癱20%：病變出現(xiàn)累及運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)、傳導(dǎo)束。3.視力、視野障礙：出血后神經(jīng)鞘延伸眼底玻璃體膜下片狀出血（1小時(shí)后）4.顱內(nèi)雜音1%

診斷病史CT：準(zhǔn)確率接近100%—腦溝、腦池高密度（1周內(nèi)）增強(qiáng)CT：腦血管畸形、動(dòng)脈瘤（直徑>1厘米）MRI:一周內(nèi)的急性SAH很難查出MRA：篩選手段腦血管造影：確定病因腰穿：慎重選擇治療

一般治療：絕對(duì)臥床、安靜。應(yīng)用止血?jiǎng)?duì)癥：止痛鎮(zhèn)靜。脫水。保持大便通暢。病因治療：明確出血原因，去除出血原因。

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤

intracranialaneurysm

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤

intracranialaneurysm顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的首要病因，好發(fā)年齡40-60歲，20%顱內(nèi)多發(fā)。

病因尚不十分清楚①動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說(shuō)—?jiǎng)用}壁先天平滑肌缺乏②動(dòng)脈壁后天性退化學(xué)說(shuō)--動(dòng)脈內(nèi)彈力板破壞③其他：感染栓子脫落侵蝕動(dòng)脈壁—感染性動(dòng)脈瘤;④外傷—外傷性動(dòng)脈瘤

病理肉眼—球形或漿果形，外觀呈紅色，巨大動(dòng)脈瘤囊內(nèi)有血栓形成.組織學(xué)—?jiǎng)用}瘤壁僅存一層內(nèi)膜,缺乏中層平滑肌組織,彈性纖維斷裂或消失,瘤壁內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn).電鏡下—瘤壁彈力板消失.動(dòng)脈瘤好發(fā)部位關(guān)于Willis環(huán)的MRA:旋轉(zhuǎn)從正位片1,頸內(nèi)動(dòng)脈.2,大腦前動(dòng)脈.3,大腦中動(dòng)脈.4,大腦后動(dòng)脈.5,椎動(dòng)脈.6,基底動(dòng)脈

分類(lèi)1.按動(dòng)脈瘤位置分類(lèi):頸內(nèi)動(dòng)脈系90%基底動(dòng)脈系10%2.按動(dòng)脈瘤大小分類(lèi):小型：直徑<0.5厘米一般型：直徑0.6-1.5厘米大型：1.6-2.5厘米巨大型：直徑>2.5厘米3.形態(tài)：囊狀、梭形及壁間動(dòng)脈瘤臨床表現(xiàn)未破裂的動(dòng)脈瘤，臨床上中、小型動(dòng)脈瘤可無(wú)任何癥狀。局灶癥狀：后交通動(dòng)脈瘤—?jiǎng)友凵窠?jīng)麻痹，動(dòng)脈瘤出血后癥狀：偏頭痛，眼眶痛，動(dòng)脈神經(jīng)痛.動(dòng)脈瘤破裂出血癥狀—輕重不一.臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的SAH—?jiǎng)×翌^痛.頻繁嘔吐，大汗淋漓，頸強(qiáng)直，克氏征陽(yáng)性。意識(shí)障礙—昏迷、死亡1/3.腦血管痙攣（3-15天）21%-62%，5-羥色胺，兒茶酚胺，血管活性改變.二次出血（2周內(nèi)）動(dòng)脈瘤破裂口被凝血封閉停止.破裂口周?chē)龎K溶解破裂再出血.局灶癥狀：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，血腫、梗死、視力障礙.臨床表現(xiàn)

Hunt五級(jí)分類(lèi)法:一級(jí)：無(wú)癥狀或輕微頭痛及輕度頸強(qiáng)直.二級(jí)：中重度頭痛，頸強(qiáng)直，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，三級(jí)：輕度意識(shí)障礙，躁動(dòng)不安，輕度腦神經(jīng)

功能缺失.四級(jí)：半昏迷，偏癱，早期去腦強(qiáng)直，自主神

經(jīng)障礙.五級(jí)：深昏迷，去腦強(qiáng)直，瀕死狀態(tài).

動(dòng)脈瘤診斷確定有蛛網(wǎng)膜下腔出血（1周內(nèi)）—CT陽(yáng)性率高，安全、迅速、可靠.腰穿不作為首選方法.動(dòng)脈瘤篩選CT：直徑大于1.0厘米注射對(duì)比劑后MRI、MRA：動(dòng)脈瘤內(nèi)可見(jiàn)流空或提示動(dòng)脈瘤位置.三維CT：了解動(dòng)脈瘤與載瘤動(dòng)脈關(guān)系.

動(dòng)脈瘤的診斷腦血管造影判斷：位置.形狀.內(nèi)徑.數(shù)目.血管痙攣確定手術(shù)方案.造影時(shí)機(jī)：三級(jí)以上病情穩(wěn)定三級(jí)以下及早進(jìn)行.造影陰性：血管痙攣，瘤內(nèi)血栓,投照位置不當(dāng).高度懷疑者——3個(gè)月以后復(fù)查.避免遺漏多發(fā)動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤的治療及早造影明確診斷，盡快手術(shù)治療夾閉動(dòng)脈瘤,防止動(dòng)脈瘤再破裂出血.顯微外科手術(shù)死亡率小于2%，保守治療，70%病人再出血.動(dòng)脈瘤的治療手術(shù)時(shí)機(jī)：1.病情一二級(jí)，及早造影，及早手術(shù)。2.病情三四級(jí)，出血嚴(yán)重腦血管痙攣，手術(shù)危險(xiǎn)大，病情好轉(zhuǎn)后造影、手術(shù)。動(dòng)脈瘤的治療手術(shù)方法：1.開(kāi)顱夾閉動(dòng)脈瘤蒂.首選.2.孤立術(shù)，側(cè)枝供血良好情況.3.動(dòng)脈瘤壁加固術(shù)，療效不肯定.4.介入導(dǎo)管技術(shù)，彈簧圈栓塞.術(shù)后造影復(fù)查證實(shí)動(dòng)脈瘤是否消失.手術(shù)治療目的①防止或減少動(dòng)脈瘤出血的機(jī)會(huì)；②保證正常的腦血液循環(huán)，盡可能不發(fā)生腦缺血性神經(jīng)功能保礙。

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)模擬圖顱內(nèi)動(dòng)脈瘤術(shù)前和術(shù)后DSA血管內(nèi)栓塞術(shù)

屬于介入治療方法，采取經(jīng)皮穿刺股（或頸）動(dòng)脈，插入導(dǎo)引管，再經(jīng)導(dǎo)引管插入微導(dǎo)管（如Magic-BD2L、Tracker-10或18）至動(dòng)脈瘤內(nèi)或載瘤動(dòng)脈，經(jīng)微導(dǎo)管送入栓塞材料（如球囊、微彈簧圈），將動(dòng)脈瘤或載瘤動(dòng)脈閉塞的方法。

血管內(nèi)栓塞術(shù)適應(yīng)癥①手術(shù)探查夾閉失敗。②患者全身情況差，不能耐受麻醉或手術(shù)。③動(dòng)脈瘤破裂出血后，一般情況差，手術(shù)危險(xiǎn)性大。④因動(dòng)脈瘤解剖部位特殊不能手術(shù)，如海綿竇段動(dòng)脈瘤；或解剖位置深，又在重要功能區(qū)，如基底動(dòng)脈分叉部動(dòng)脈瘤。⑤某些特殊的動(dòng)脈瘤，如瘤頸寬、瘤壁厚、硬化、巨大動(dòng)脈瘤、復(fù)雜動(dòng)脈瘤及手術(shù)夾閉后又增大的動(dòng)脈瘤。⑥患者不愿接受手術(shù)。

動(dòng)脈瘤的治療圍手術(shù)期治療絕對(duì)臥床，避免刺激，鎮(zhèn)靜治療，經(jīng)顱多普勒超聲，ICU監(jiān)護(hù)，控制血壓，監(jiān)測(cè)腦血流.腦血管痙攣—早期應(yīng)用鈣離子拮抗劑.應(yīng)用抗纖維蛋白溶解劑如氨基已酸,防止動(dòng)脈瘤破裂口處凝血塊溶解再出血.1.治愈：動(dòng)脈瘤切除或消失，癥狀消失，恢復(fù)正常工作。2.好轉(zhuǎn)：間接手術(shù)或動(dòng)脈瘤未切除，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，部分恢復(fù)工作。3.未愈：動(dòng)脈瘤未處理，癥狀無(wú)改善。

療效評(píng)價(jià)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形分為五類(lèi)動(dòng)靜脈畸形(arterovenousmalformations,AVM)

海綿狀血管瘤(cavernoushemangioma)毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectases)靜脈畸形(venousmalformations)靜脈曲張(varices)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)病理pathology：發(fā)育異常血管團(tuán)供血?jiǎng)用}和引流靜脈畸形血管團(tuán)畸形血管團(tuán)內(nèi)可見(jiàn)腦組織周?chē)心X組織萎縮或膠質(zhì)增生顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)AVM的臨床表現(xiàn)1、出血hemorrhage：腦內(nèi)、腦室、蛛網(wǎng)膜下腔，30—65%左右首發(fā)癥狀2、抽搐seizure：

21—67%首發(fā)癥狀腦缺血，膠質(zhì)增生3、頭痛headache：50%病人首發(fā)4、神經(jīng)功能缺損5、兒童大腦大靜脈畸形veinofGalenAVM的診斷1、頭CT：增強(qiáng)可見(jiàn)異常增強(qiáng)團(tuán)塊。2、頭MRI或MRA：流空，畸形血管。3、腦血管造影DSA：確診必須手段。供

血?jiǎng)用}，引流靜脈范圍、流速、大小。ＡＶＭ的治療１.手術(shù)切除為最根本的方法２.立體定向放射治療（X-刀或r-刀：小于3.0cm，深部，不宜手術(shù)）３.介入栓塞治療腦底異常血管網(wǎng)癥煙霧病(moyamoyadisease)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞腦底出現(xiàn)異常的小血管團(tuán)腦血管造影上形似煙霧病因Pathogeny原發(fā)性腦底血管異常先天性發(fā)育不良變態(tài)反應(yīng)性炎癥繼發(fā)性腦底血管異常鉤端螺旋體動(dòng)脈炎腦動(dòng)脈硬化腦動(dòng)脈炎放療后病理Pathology肉眼：腦底動(dòng)脈環(huán)主干、動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞，血栓形成。腦底動(dòng)脈及深穿支代償增生,交織成網(wǎng)，顱內(nèi)外血管異常溝通，增生異常血管網(wǎng)管壁菲薄、擴(kuò)張，和黍粒狀動(dòng)脈瘤，易破裂出血。鏡下：管壁內(nèi)彈力層斷裂，曲折，增厚中層平滑肌明顯變薄。臨床表現(xiàn)

Clinicalpresentation1、腦缺血cerebralischemia：TIA發(fā)作，反復(fù)性神經(jīng)功能障礙，多見(jiàn)于兒童、少年。2、腦出血cerebralhemorrhage：粟粒樣動(dòng)脈瘤破裂，引起SAH,腦出血。診斷Diagonosis1、腦血管造影：金標(biāo)準(zhǔn)診斷2、頭CT:可顯示腦梗死、腦萎縮或腦室出血3、MRI：效果優(yōu)于CT,MRA也可提示腦血管異常治療Therapy保守治療：腦缺血病人，給予血管擴(kuò)張劑。病因明確的斷發(fā)性腦底異常血管網(wǎng)，針對(duì)病因治療外科治療：顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)顳?。ɑ蝻D淺動(dòng)脈）貼敷術(shù)顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)顳?。ɑ蝻D淺動(dòng)脈）貼敷術(shù)頸動(dòng)脈海綿竇瘺搏動(dòng)性突眼顱內(nèi)血管雜音眼結(jié)膜充血與水腫顱內(nèi)出血和致命性鼻出血（5％－10％）診斷：ＤＳＡ治療：介入栓塞第六節(jié)腦卒中的外科治療一、缺血性腦卒中的外科治療臨床表現(xiàn)分三種類(lèi)型

①TIA

②RIND

③Completestroke診斷①腦血管造影。②頭頸部MRA或HRMRI③頸動(dòng)脈B超檢查和經(jīng)顱多普勒超聲探測(cè)

④腦血流量測(cè)定腦卒中的外科治療缺血性腦卒中外科治療1.Carotidendarterectomy

適用頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段狹窄程度超過(guò)50%，狹窄部位在下領(lǐng)骨角以下，手術(shù)可及者。頸內(nèi)動(dòng)脈完全性閉塞24小時(shí)以內(nèi)亦可考慮手術(shù).2.顱外一顱內(nèi)動(dòng)脈吻合術(shù)對(duì)預(yù)防TIA發(fā)作效果較好?？蛇x用顳淺動(dòng)脈一大腦中動(dòng)脈吻合，枕動(dòng)脈一小腦后下動(dòng)脈吻合，枕動(dòng)脈一大