兒童肝臟原發(fā)腫瘤性病變

肝母細(xì)胞瘤肝細(xì)胞癌血管內(nèi)皮瘤胚胎性肉瘤間葉性錯構(gòu)瘤淋巴瘤FNH……1肝母細(xì)胞瘤肝母細(xì)胞瘤居小兒原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的首位，起源于胚胎早期未成熟的肝胚細(xì)胞。好發(fā)于嬰幼兒,3歲以前占90%,5歲以上少見。主要以無痛性上腹腫塊就診，偶爾可出現(xiàn)與人類絨毛膜促性腺激素有關(guān)的青春期早熟。

290%的肝母細(xì)胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明顯增高。（鑒別：肝細(xì)胞癌、內(nèi)胚竇瘤、惡性畸胎瘤、肝樣腺癌、活動性肝炎等）Ps：正常胎兒出生時的血液中AFP可達100μg/ml，后逐漸降低，3月末可降至。3鏡下肝母細(xì)胞瘤可分為：上皮型：胎兒型、胚胎型、巨梁型、未分化型;混合性上皮間葉型：非畸胎瘤樣、畸胎瘤樣。不同的組織類型中胎兒型、混合型預(yù)后相對較好4影像學(xué)表現(xiàn)：多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)彌漫型，可見出血、壞死50%出現(xiàn)鈣化（點條狀、塊狀）為其較為特征性的表現(xiàn)動脈供血，增強掃描動脈期較明顯強化（高/低于周圍肝實質(zhì)）靜脈、延遲期可見弧形強化影，考慮與腫瘤內(nèi)血竇有豐富的膠原纖維分隔有關(guān)5

平掃動脈期靜脈期679-month-old，M8肝細(xì)胞癌多大于5歲影像表現(xiàn)與成人相似,增強掃描表現(xiàn)為“快進快出”、血管侵犯、鈣化較少見AFP升高，HBsAg陽性98Y,MAFP:8830ng/ml，腹痛發(fā)熱2D10嬰兒型血管內(nèi)皮瘤（IHHE）

IHHE是嬰兒期最常見的來源于間葉組織的肝臟良性腫瘤,約占兒童肝臟腫瘤的12%多見于＜6個月的嬰兒，男:女約為1:2臨床表現(xiàn)無特異性，多因腹部腫物就診，可合并高輸出性心力衰竭、消耗性凝血的血小板減少癥（KasabachMerritt綜合征）等。

11鏡下IHHE可分為I型和II型,I型最常見：I型的血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生形成較明顯的血管腔結(jié)構(gòu),血管間可見黏液纖維基質(zhì)和小膽管；II型血管內(nèi)皮細(xì)胞增生呈乳頭狀,不形成管腔或管腔結(jié)構(gòu)不清。II型具有潛在惡性,形態(tài)表現(xiàn)與血管肉瘤相似。12影像學(xué)表現(xiàn)：常多發(fā)，平掃呈低密度;約50%會出現(xiàn)鈣化，可壞死與出血。增強動脈期腫瘤自邊緣呈環(huán)形或粗條索狀強化,程度明顯高于正常肝實質(zhì),與腹主動脈相當(dāng)；門靜脈期腫瘤強化范圍擴大,由邊緣逐漸向中心部分?jǐn)U展；延遲期全瘤強化。

132-month-old，F(xiàn)145-month-old，M151-month-old，M163-month-oldM17T1WIT2WI+CA+CV18富血供，呈向心性強化，主要需與肝臟海綿狀血管瘤鑒別:好發(fā)年齡＞IHHE,常單發(fā)，大小2cm以下多見，鈣化相對少見。增強掃描動脈期多呈邊緣結(jié)節(jié)狀強化,較少表現(xiàn)為環(huán)形強化。

鑒別診斷19胚胎性肉瘤（Undifferentiatedembryonalsarcoma）發(fā)生于肝原始間葉組織的惡性腫瘤，多見于大齡兒童，6~12歲好發(fā)，臨床表現(xiàn)無特異性，惡性度高，AFP正常。囊性為主實性為主單房：單一囊腔，壁結(jié)節(jié)多房：粗細(xì)不均分隔：實性病灶內(nèi)見多個小囊20影像學(xué)表現(xiàn)：多為囊實性，邊界清楚，可伴出血，鈣化少見。增強掃描囊壁與壁結(jié)節(jié)軟組織強化。

有學(xué)者認(rèn)為實性和囊性表現(xiàn)可能為不同的發(fā)展階段，腫瘤生長異常迅速,血供相對不足,壞死囊變區(qū)不斷擴大,漸成為囊性為主

218歲，F(xiàn)2223間葉性錯構(gòu)瘤（HMH）少見的良性病變，曾被稱為肝臟淋巴管瘤、膽管纖維腺瘤等。好發(fā)于2歲以下的嬰幼兒，男＞女，無特異性臨床表現(xiàn)。多為單發(fā)孤立性腫塊，出血、鈣化少見。24影像學(xué)表現(xiàn)：巨大低密度灶，邊界清楚實性到囊實性不同程度囊變，囊壁光整，可見分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可見囊中囊增強實性部分可呈延遲強化，囊性不強化251Y，M262Y，M，囊中囊27鑒別診斷：胚胎性肉瘤：發(fā)病年齡較大（2~6歲），也可表現(xiàn)為囊實性腫物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁較光滑。棘球蚴:牧區(qū)生活史，細(xì)顆粒狀或弧形的鈣化位于邊緣的實質(zhì)內(nèi)、液化壞死區(qū)的周圍,母囊內(nèi)可見數(shù)量不等、大小不一的子囊。巨大肝囊腫：無實性成份，無分隔

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