實驗診斷學課件：血栓和出血性疾病檢查

1血栓和出血性疾病檢查2血管中流動的血液為什么不凝固破損的血管為什么能止血生理狀態(tài)下機體內存在著復雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)凝血血栓抗凝出血3正常的止血機制出血血管收縮破損處縮小閉合表達釋放vWF血小板粘附、聚集激活FⅫ內源性凝血途徑表達釋放組織因子外源性凝血途徑釋放t-PA纖溶系統(tǒng)出血血栓與止血檢查血管因素血小板因素凝血系統(tǒng)抗凝纖溶系統(tǒng)5血小板機制粘附功能：指血小板與異物的粘附聚集功能：指血小板與血小板的粘附釋放功能：指血小板內容物分泌至血小板外的反應促凝功能：指血小板第3因子為凝血過程提供催化表面收縮功能：指血塊回縮功能6血小板的黏附與聚集7皮膚出血點（2mm以內）8凝血機制兩條途徑：內源性和外源性凝血途徑三個階段：凝血活酶形成凝血酶形成纖維蛋白形成9關節(jié)血腫101.凝血因子(bloodclottingfactors)凝血因子：血漿與組織中直接參與凝血的物質統(tǒng)稱凝血因子。按國際命名法編號的凝血因子有12種，此外，還有前激肽釋放酶（PK）、高分子激肽原（HMWK）以及來自血小板的磷脂等直接參與凝血過程。11

按國際命名法編號的凝血因子編號同義名因子I纖維蛋白原（fibrinogen）因子II凝血酶原（prothrombin）因子III組織凝血激酶（tissuethromboplastin）因子IVCa2+因子V前加速素（proaccelerin）因子VII前轉變素（proconvertin）因子VIII抗血友病因子（antithemophilicfactor，AHF）因子IX血漿凝血激酶（PTC）因子XStuart-Prower因子因子XI血漿凝血激酶前質（PTA）因子XII接觸因子（contactfactor）因子XIII纖維蛋白穩(wěn)定因子（fibrin-stabilizingfactor）12關于凝血因子1、除了III因子外，都是血漿中的成分；2、除了IV因子與血小板磷脂外，都是蛋白質；3、除VII因子以活性型存在外，大多數(shù)因子均以無活性的酶原形式存在；4、因子II、VII、IX、X在肝臟合成并需vitK參與，稱

VitK依賴因子；5、因子XII啟動內源性凝血，因子III啟動外源性凝血6、因子V、VIII是凝血輔助因子，可加快反應速度。13團結就是力量纖維蛋白原纖維蛋白凝血酶原凝血酶凝血過程14正?？鼓袄w溶系統(tǒng)（一）細胞抗凝機制單核-巨噬細胞吞噬清除凝血過程有關物質和產物15（二）體液抗凝機制

血液中存在多種抗凝物質及抗凝系統(tǒng)

1．抗凝血酶III（antithrombinIII，AT-III）

AT-III滅活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、

XIIa、激肽釋放酶肝素16纖維蛋白溶解系

（fibrinolysis，纖溶系統(tǒng)）

主要作用：分解纖維蛋白（原），清除血管內由于纖維蛋白沉積引起的阻塞，保持血流通暢最重要的生理性抗凝系統(tǒng)XIIaPK纖溶酶原纖溶酶u-PAt-PA＋＋17纖維蛋白原纖維蛋白單體穩(wěn)固纖維蛋白

纖溶酶纖溶酶纖溶酶

Bβ1-42Bβ15-42

D二聚體、多聚體A、B、C、HA、B、C、HX、Y、D、EX’、Y’、D’、E’X’、Y’、D’、E’

被降解的纖維蛋白（原）產物統(tǒng)稱為FDP纖溶抗凝纖維蛋白形成凝血動態(tài)平衡等凝點凝血與纖溶系統(tǒng)之間的平衡19束臂試驗（毛細血管抵抗力試驗）【原理】毛細血管的結構或血小板質與量有缺陷時，則毛細血管的脆性或通透性增加。【方法】脈壓帶收縮壓和舒張壓之間的壓力加壓維持8分鐘，觀察前臂屈側在直徑5cm圓圈?！緟⒖贾怠可儆?個（男）10個（女）【臨床意義】

①毛細血管壁異常②血小板量與質異常③血管性血友病20血栓和止血檢查CRT(capillaryresistancetest)21原理:皮膚刺破后，血液自然流出到停止時間。主要受血小板數(shù)量和毛細血管通透性和脆性的影響。參考值:出血時間測定器法：6.9±2.1min，>9min異常

BT延長的臨床意義:血小板明顯減少：血小板減少性紫癜；血小板功能異常：血小板無力癥和巨大血小板綜合征嚴重缺乏某些凝血因子，如vWD、DIC；血管異常，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥；藥物干擾，如服用乙酰水楊酸、雙嘧達莫出血時間測定22血塊收縮試驗（CRT）【原理】血小板收縮蛋白使血小板伸出偽足“拋錨”于纖維蛋白索上而呈向心性收縮,使纖維蛋白網眼縮小、血塊縮小、血清析出。計算血清占原有血量的百分比，可反映血塊回縮能力【參考值】

65.8±11%

。血凝后0.5～1h開始收縮，18～24h完全收縮【臨床意義】

血塊收縮減低見于：血小板減少、功能異常；凝血因子嚴重減少；紅細胞增多癥血塊收縮減低見于：Ⅷ因子缺乏，嚴重貧血23血栓和止血檢查血清析出血小板功能纖維蛋白原數(shù)量血漿異常蛋白影響因素CRT(clotretractiontest)24纖維蛋白形成的電鏡圖25凝血時間測定（clottingtime，CT）【原理】新鮮血液離體后，因子被異物表面（玻璃）激活，啟動了內源性凝血。血液則發(fā)生凝固。觀察自采血開始至血凝所需要的時間稱為凝血時間。主要反映內源性凝血過程有無異常，與Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子關系最大【參考值】

4～12min（試管法）【臨床意義】

①凝血時間延長見于血漿Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子嚴重減少；凝血酶原嚴重減少；纖維蛋白原嚴重減少；DIC后期②縮短見于血液呈高凝狀態(tài)時，如DIC早期、腦血栓形成或心肌梗死

26血栓和止血檢查CT(clottingtime)27[原理]

XII因子活化劑

Ca2+、磷脂（替代PF3）血漿

[參考值]

30-45秒（或與正常對照相差5秒以內）

>正常對照10s以上者延長

<正常對照5s以上者縮短活化部分凝血活酶時間（activatedpartialthromboplastintime,APTT）28血栓和止血檢查活化的部分凝血活酶時間29

與CT意義相同延長：

1.主要檢測內源性途徑的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）

2.其次檢測第二、三階段因子，如凝血酶原、纖維蛋白原

3.嚴重肝病、DIC.4.循環(huán)中抗凝物質增多

5．普通肝素應用的首選監(jiān)測指標

[意義]30

縮短：高凝狀態(tài)(hypercoagulationstate)（腦血栓、心梗、DIC高凝期）31血漿凝血酶原（Prothrombintime,PT）[原理]

組織因子(兔腦、胎盤、肺組織浸液)

Ca2+

血漿[參考值]QUIK法：11-13s

32[意義]

為外源性途徑的篩選試驗延長：

1．因子II、V、VII、X單獨或聯(lián)合缺乏

2．嚴重纖維蛋白原降低（尤其<1g/L時）

3．Vitk缺乏癥、嚴重肝病

4．纖溶亢進（如DIC后期）

5．循環(huán)中抗凝物質增加，如SLE6．口服抗凝劑的首選監(jiān)測指標：INR2-333縮短：

高凝狀態(tài)（hypercoagulationstate）34凝血酶凝固時間

（thrombinclottingtime,TT）[原理]

標準凝血酶

血漿

[參考值]

16-18s

超過正常對照3s為延長35凝血過程theprocessofbloodcoagulation凝血過程的三個階段1.X

Xa

2.凝血酶原凝血酶3.纖維蛋白原纖維蛋白

36[意義]

主要檢測凝血過程第三階段

1．纖維蛋白原質與量異常

2．FDP增多，如纖溶亢進

3．循環(huán)中抗凝物質增多，如AT-Ⅲ、肝素樣物質

4．異常球蛋白增多，如多發(fā)性骨髓瘤37血漿纖維蛋白原定量[參考值]

2-4g/L

<2g/L或>4g/L為異常[意義]

減少：

1．先天性纖維蛋白原缺乏癥

2．DIC（消耗過多）

3．嚴重肝病增高：

1．高凝狀態(tài)：血栓性疾病，急性炎癥手術創(chuàng)傷、惡性腫瘤等

2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期38FDP定量及D二聚體測定FDP參考值：總FDP血清〈10mg/L

D二聚體參考值:血清或血漿〈400ug/L

臨床意義:1、總FDP增高是體內纖溶亢進的標志,主要見于容易引起DIC的基礎疾病，其它還見于肝病、手術后、靜脈血栓等。2、D二聚體是交聯(lián)纖維蛋白降解產物之一。是繼發(fā)性纖溶的標志，增高見于DIC、深部靜脈血栓、肺栓塞、動脈病、卵巢癌，早幼粒細胞白血病。

39Catchthesun,catchthefun,catchtheeveryday,whenweareyoung！Thankyou!40APTT、PT、TT、纖維蛋白原定量1.僅有APTT延長

提示內源性途徑因子異常：尤其是

Ⅷ、IX、XI

不能用正常血漿糾正：提示抗Ⅷ、抗IX抗