內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：出血性疾病概述

出血性疾病概述

定義因先天性或遺傳性及獲得性因素導(dǎo)致血管、血小板、凝血、抗凝及纖維蛋白溶解等止血機制的缺陷或異常引起的，以自發(fā)性或輕度損傷后過度出血為特征的疾病正常止血機制血管因素血小板因素凝血因素正常止血機制凝血瀑布反應(yīng)凝血活酶生成第一階段第二階段凝血酶生成第三階段纖維蛋白生成redthrombus抗凝機制抗凝系統(tǒng)AT-ⅢProteinCsystem:PC,PS,TMTFPIHeparinATIIITFPI蛋白C系統(tǒng)肝素抗凝系統(tǒng)纖維蛋白溶解機制纖溶系統(tǒng)纖溶酶原Plasminogen組織型纖溶酶原激活劑Tissue-typeplasminogenactivator(t-PA)尿激酶型纖溶酶原激活劑Urokinase-typeplasminogenactivator(u-PA)纖溶酶相關(guān)抑制物:α2-纖溶酶抑制劑(α2-PI),纖溶酶原激活劑的抑制劑-1(PAI-1)纖溶系統(tǒng)Anoverviewofendothelialfunctionincoagulation1血管壁異常3凝血異常2血小板異常出血性疾病分類4抗凝及纖溶異常5復(fù)合性止血機制異常血管壁異常先天性或遺傳性

遺傳性出血性毛細血管擴張癥先天性結(jié)締組織?。ㄈ鏓hlers-Danlossyndrome）獲得性:感染、過敏（如過敏性紫癜）、化學(xué)物質(zhì)及藥物、營養(yǎng)不良(如VitaminCdeficiency)、代謝及內(nèi)分泌障礙、結(jié)締組織病、動脈粥樣硬化血小板異常：數(shù)量異常血小板增多血小板數(shù)量異常血小板減少血小板減少血小板增多血小板增多先天性或遺傳性:骨髓增殖性腫瘤

（如：原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病）獲得性:感染、損傷、切脾后血小板質(zhì)量異常血小板質(zhì)量異常先天性或遺傳性獲得性:藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等遺傳性血小板質(zhì)量異常Giantplateletsyndrome(Bernard-Souliersyndrome)巨大血小板病GlanzmannThrombasthenia血小板無力癥凝血異常先天性或遺傳性獲得性:維生素K缺乏癥、重癥肝病、抗凝血因子VIII、IX抗體形成、尿毒癥性凝血異常、彌散性血管內(nèi)凝血(FXI缺乏癥)（低凝血酶原血癥）(血友病B)(血友病A)(FVII缺乏癥)(FX缺乏癥)(FV缺乏癥)(纖維蛋白原缺乏癥低纖維蛋白原血癥)(FXIII缺乏癥)XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa組織損傷TFVII/TFVIIa/TFXaXX凝血酶原V凝血酶Va纖維蛋白原纖維蛋白XIIIXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白遺傳性凝血因子缺乏癥皇家血友病：血友病B抗凝及纖溶異?？鼓袄w溶異常肝素或香豆素類藥物過量、敵鼠鈉中毒免疫相關(guān)性抗凝物增多溶栓藥物過量彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）復(fù)合性止血機制異常先天性或遺傳性

血管性血友?。╲WD）獲得性彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）肝臟疾病出血性疾病的診斷WhoWhenWhereWhat4W?病史Who發(fā)病年齡

性別家族史When誘因使用藥物營養(yǎng)狀況伴隨疾病

出血頻率

癥狀與體征

Where:出血部位

（皮膚、粘膜、消化道、實質(zhì)器官、關(guān)節(jié)或肌肉？）What:出血特征

（瘀點?紫癜?瘀斑?血腫?)其它伴隨癥狀和體征生命體征:HR,RR,BP,etc.瘀點紫癜瘀斑血腫血管、血小板異常和凝血異常的臨床鑒別Findings血管、血小板異常凝血異常瘀點CharacteristicRare深部血腫RareCharacteristic瘀斑Characteristic;usuallysmallandmultipleCommon;uauallylargeandsolitary關(guān)節(jié)出血RareCharacteristic遲發(fā)出血RareCommon表面切傷和劃痕出血Persistent;oftenprofuseMinimal患者性別Relativelymorecommoninfemales80-90%ofhereditaryformsoccuronlyinmales陽性家族史RareCommon診斷

實驗室檢查篩選試驗（screeningtests）血管異常和血小板異常毛細血管脆性試驗出血時間bleedingtime(BT)血小板計數(shù)血塊退縮試驗clotretractiontest(CRT)實驗室檢查凝血異?；罨糠帜蠲笗r間activatedpartialthromboplastintime(APTT)凝血酶原時間prothrombintime(onestagemethod)(PT)凝血酶時間thrombintime(TT)實驗室檢查確診實驗（Confirmatorytests）血管異常vWFEndothelin-1(ET-1)TM實驗室檢查確診實驗（Confirmatorytests）血小板異常骨髓巨核細胞血小板形態(tài)血小板黏附試驗血小板聚集試驗（ADP,adrenalinecollagen,arachidonicacid誘導(dǎo)）血小板膜糖蛋白分析實驗室檢查確診實驗（Confirmatorytests）凝血異常凝血因子的活性和抗原檢測實驗室檢查確診實驗（Confirmatorytests）抗凝異常AT-Ⅲ活性和抗原檢測,TATPC活性和抗原檢測PS活性和抗原檢測凝血因子Ⅷ抗體狼瘡樣抗凝物、心磷脂抗體實驗室檢查確診實驗（Confirmatorytests）纖溶異常3PtestFDPD-dimerPlasminogent-PA實驗室檢查特殊實驗（Specialtests）遺傳性疾病或其它特殊疾病ProteinstructuralanalysisAminoacidsequencingGeneanalysisimmunopathology診斷思路hemorrhagicdisorder?classification(vessel?platelet?coagulation?)Whichfactor?quantityorquality?Hereditary?Acquired?Geneandmolecularbiologyanalysis治療病因防治獲得性出血病防治基礎(chǔ)疾?。ㄈ缈刂聘腥?、積極治療肝膽疾病、抑制異常免疫反應(yīng)）避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)和藥物治療病因防治遺傳性出血病目前尚無根治方法，以后可能基因治療避免肌肉注射、手術(shù)和創(chuàng)傷Plansurgicalprocedurescarefully,iftheoperationisinevitable產(chǎn)前診斷治療止血治療減低毛細血管脆性的藥物:Rutin,VitaminC,安絡(luò)血治療血小板減少的藥物:腎上腺皮質(zhì)類固醇治療免疫性血小板減少替代療法:VitaminKinacquireddeficiencyofVitaminKdependent