梅尼埃病的診斷與治療、護(hù)理

梅尼埃病(MénièreDisease)梅尼埃病(Meniere’sdisease)是以膜迷路積水為基本病理基礎(chǔ)，以反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動性感音神經(jīng)性聽力損失、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。波動性感音神經(jīng)性聾和耳鳴為主要癥狀者稱耳蝸梅尼埃病，發(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀者稱前庭梅尼埃病。ProsperMénière(1799-1862,France)歷史回顧1861年，法國學(xué)者M(jìn)énière首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退。這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合癥”?，F(xiàn)名為“梅尼埃病”梅尼埃病(Meniere’sdisease)發(fā)病年齡4~90歲，以40~60歲居多。單耳患病者約占85％，隨病程延長，可出現(xiàn)雙耳受累。梅尼埃病(Meniere’sdisease)發(fā)病機(jī)制主要是是內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡。梅尼埃病主要病理表現(xiàn)是膜迷路積水，而且內(nèi)淋巴由耳蝸血管紋及前庭暗細(xì)胞產(chǎn)生后，通過局部環(huán)流及縱流方式達(dá)內(nèi)淋巴囊而被吸收，來維持其容量恒定。梅尼埃病(Meniere’sdisease)病因迄今不明，有下列幾種學(xué)說：1．內(nèi)淋巴管機(jī)械梗阻與內(nèi)淋巴吸收障礙2．免疫反應(yīng)學(xué)說3．內(nèi)耳缺血學(xué)說耳蝸微循環(huán)障礙4．其他學(xué)說

內(nèi)淋巴囊功能紊亂學(xué)說

病毒感染學(xué)說

遺傳學(xué)說

多因素學(xué)說內(nèi)耳病理變化①膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階；②膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；③螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮；④內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化。臨床表現(xiàn)

典型癥狀眩暈聽力下降耳鳴耳脹滿感1．眩暈(vertigo)多為無先兆突發(fā)旋轉(zhuǎn)性眩暈患者常感自身或周圍物體沿一定方向與平面旋轉(zhuǎn)持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時常同時伴惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白及血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀，不伴頭痛，無意識障礙因轉(zhuǎn)頭或睜眼可使眩暈加重，患者多閉目靜臥常反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，持續(xù)越長、間歇越短2．聽力下降初期可無自覺聽力下降，多次發(fā)作后始感明顯一般為單側(cè)，發(fā)作期加重，間歇期減輕，呈明顯波動性隨發(fā)作次數(shù)增多，聽力損失逐漸加重，并可轉(zhuǎn)化為不可逆的永久性感音神經(jīng)性聾復(fù)聽（diplacuss）：有時健患兩耳能將同一純音聽成音調(diào)與音色截然不同的兩個聲音。3．耳鳴多出現(xiàn)在眩暈發(fā)作之前初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，后轉(zhuǎn)為高調(diào)蟬鳴聲或汽笛聲于眩暈發(fā)作時加重，間歇期自然緩解4．耳聲脹滿發(fā)作時患耳悶脹感或壓迫感，有時感耳周灼痛特殊臨床表現(xiàn)形式Tumarkin耳石危象：指患者突然傾倒而神志清楚，偶伴眩暈，又稱發(fā)作性傾倒。Lermoyez發(fā)作：表現(xiàn)為患者先出現(xiàn)耳鳴及聽力下降，而在一次眩暈發(fā)作之后，耳鳴和眩暈自行緩解消失。檢查耳鏡檢查鼓膜多無異常發(fā)現(xiàn)聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖正常咽鼓管功能良好前庭功能檢查眼震電圖檢查初次發(fā)作間歇期各種自發(fā)及誘發(fā)試驗(yàn)結(jié)果可能正常，多次發(fā)作者可能提示前庭功能減退或喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。增減外耳道氣壓可能誘發(fā)眩暈與眼球震顫，稱安納貝爾征(Hennebert'ssign)，提示膨脹的球囊已達(dá)鐙骨足板下或與足板發(fā)生纖維粘連。如以強(qiáng)聲刺激誘發(fā)眩暈與眼震，則稱圖利奧現(xiàn)象(Tullio'sphenomenon)。聽力學(xué)檢查音叉測試：Rinne試驗(yàn)陽性，Weber試驗(yàn)居中或偏向健側(cè)，Schwabach試驗(yàn)骨導(dǎo)正?；蚩s短。初次發(fā)作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正?；蛴休p度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，多次發(fā)作過后，聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。聲阻抗測聽鼓室曲線正常，鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小。耳聲發(fā)射檢查DPOAE幅值降低或引不出反射。聽性腦干反應(yīng)測聽I波、V波潛伏期延長或閾值提高。耳蝸電圖SP-AP復(fù)合波增寬，SP／AP異常增加。檢查甘油試驗(yàn)(glycerinetest)：試驗(yàn)前進(jìn)行純音測聽，確定基準(zhǔn)聽閾，患者禁食2小時后，一次頓服50％甘油2．4～3．0ml／Kg，每隔1小時測聽1次，如250~I000Hz氣導(dǎo)聽力改善>15dB，則為甘油試驗(yàn)陽性，提示耳聾系膜迷路積水引起，處于波動性、部分可逆性階段。試驗(yàn)前后進(jìn)行耳蝸電圖、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)測聽檢查可為甘油試驗(yàn)提供客觀依據(jù)。1252505001000200040008000Hz-20020406080100-20020406080100服藥前服藥后按3.0ml/kg口服甘油，服藥后1、2、3小時測純音聽力甘油試驗(yàn)檢查影像學(xué)檢查：顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)，內(nèi)昕道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷診斷診斷依據(jù)

反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時，至少發(fā)作2次以上；常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失；可伴水平或水平旋轉(zhuǎn)型眼震。至少1次電測聽示感音神經(jīng)性聾。間歇性或持續(xù)性耳鳴、耳脹滿感。排除其他可引起眩暈的疾病?？梢稍\斷僅有一次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳脹滿感。發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴和耳脹滿感波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失?？沙霈F(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。進(jìn)一步行甘油試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查。注意與下列疾病鑒別、前庭神經(jīng)元炎（VestibularNeuritis）有上感史眩暈重，持續(xù)時間較長前庭功能明顯減退無耳鳴，耳聾2、良性陣發(fā)性位置性眩暈（benignparoxysmalpositionalvertigo，BPPV）

特定頭位或頭位變換時發(fā)生的眩暈，伴眼震，無耳鳴耳聾。

位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。3、前庭藥物中毒用耳毒藥物史，雙耳。眩暈輕，多為不穩(wěn)感，少呈旋轉(zhuǎn)性。眩暈無反復(fù)發(fā)作,持續(xù)長。起病慢，伴耳鳴，耳聾。4、突發(fā)性聾耳聾快，重，無波動。眩暈無反復(fù)。5、聽神經(jīng)瘤眩暈較輕，為逐漸發(fā)生。耳聾漸進(jìn)性加重。V、VII顱神經(jīng)受損。ABR，X線、CT和MIR掃描陽性。6、迷路炎有化膿性中耳炎史。陣發(fā)性眩暈，平衡失調(diào)。聽力減退或喪失。瘺管試驗(yàn)陰或陽性。7、椎-基底動脈供血不足多為椎動脈受壓或交感神經(jīng)叢受刺激引起椎動脈痙攣性缺血。在頭位或體位改變時，突發(fā)短暫眩暈。多為旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感，可先有視物模糊、復(fù)現(xiàn)或黑蒙，伴頸酸手麻。自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾少有，可出現(xiàn)位置性眼震。X線頸椎攝片常有骨質(zhì)改變。8、亨特（Hunt）綜合癥常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助于鑒別。9、心血管疾病

心臟病、高、低血壓、血液病等10、其它

內(nèi)分泌疾病,植物神經(jīng)功能失調(diào)等治療對初次發(fā)作或間隔1年、數(shù)年再次發(fā)作者，應(yīng)予積極對癥處理；對頻繁發(fā)作者，可考慮手術(shù)治療。l.發(fā)作期對癥處理按急診處理常規(guī)，盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐，選用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)整藥物：50％葡萄糖注射液40ml，維生素B6注射液100rag，靜脈注射；暈海寧片50mg，3次／天；谷維素片20mg，3次／天；地西泮片5mg，3次／天；鹽酸氯丙嗪片25mg，3次／天；西比靈膠囊15mg，3次／天。2．間歇期藥物治療目前尚無特效療法。可試用以下幾類藥物：①血管擴(kuò)張劑：如培他啶、尼奠地平等。②抗組胺藥：如非那根、暈海寧等。③中效或弱效利尿劑：如氫氯噻嗪(hydroehlorothiazide)、乙酰唑胺(acetazolamide)等，長期應(yīng)用應(yīng)注意補(bǔ)鉀。④鈣離子拮抗劑：如西比靈等。⑤前庭功能破壞劑：如硫酸鏈霉素、慶大霉素等鼓室內(nèi)注射，但一般限于雙耳聽覺功能已完全喪失者，應(yīng)慎用。⑥維生素類：如B族維生素、煙酸、維生素C、維生素E等。⑦中成藥制劑：如復(fù)方丹參片、天麻定眩寧片等。3．手術(shù)治療適用于發(fā)作頻繁、癥狀較重、病程較長，并對工作、生活有明顯影響者?？筛鶕?jù)情