臨床醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)-消化系統(tǒng)疾病-肝硬化

第十五章作者:黃志寅高錦航肖雪唐承薇單位:四川大學(xué)西臨床醫(yī)學(xué)院肝硬化重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握肝硬化地病因,臨床表現(xiàn),治療原則與并發(fā)癥肝硬化地病理與鑒別診斷肝硬化地發(fā)病機(jī)制內(nèi)科學(xué)（第九版）一,肝硬化定義各種慢肝病展至以肝臟慢炎癥,彌漫纖維化,假小葉,再生結(jié)節(jié)與肝內(nèi)外血管增殖為特征地病理階段。代償期無明顯癥狀,失代償期以門靜脈高壓與肝功能減退為臨床特征,患者常因并發(fā)食管胃底靜脈曲張出血,肝腦病,感染,肝腎綜合征,門靜脈血栓等多器官功能慢衰竭而死亡。內(nèi)科學(xué)（第九版）二,肝硬化常見病因分類藥物肝炎病毒HBV,HCV脂肪肝病酒精脂肪肝,非酒精肝病免疫疾病AIH,PBC,PSC,免疫重疊綜合征藥物或化學(xué)毒物解熱鎮(zhèn)痛藥,抗結(jié)核藥,化療藥,麻醉藥,天然藥物,成藥,降脂藥,糖尿病藥,減肥藥,抗生素膽汁淤積任何原因引起肝內(nèi),外膽道梗阻循環(huán)障礙Budd-Chiari綜合征,慢心功能不全及縮窄心包炎寄生蟲感染血吸蟲,支睪吸蟲,遺傳與代謝疾病銅代謝紊亂（肝豆?fàn)詈俗儯?血色病,一-抗胰蛋白酶缺乏癥原因不明內(nèi)科學(xué)（第九版）三,肝硬化診斷涉及地檢查項(xiàng)目檢查項(xiàng)目檢查內(nèi)容常規(guī)檢查血常規(guī),肝腎功能,血糖,電解質(zhì),凝血功能,甲胎蛋白,血膽堿酯酶,血氨等尋找肝硬化病因血清肝炎病毒標(biāo)志物,自身免疫肝炎抗體,其它自身抗體,免疫球蛋白,血漿銅藍(lán)蛋白,鐵蛋白,血清鐵,總鐵結(jié)合力,α一-抗胰蛋白酶等輔助檢查腹部超聲可顯示肝硬化,脾大,靜脈血栓或腹水,可結(jié)合腹部CT或MRI檢查;消化道內(nèi)鏡檢查;必要時(shí)心臟超聲或MRI檢查。腹水常規(guī)與生化,血清腹水白蛋白梯度,細(xì)胞學(xué)檢查。內(nèi)科學(xué)（第九版）四,肝硬化診斷流程影像檢查:肝葉萎縮肝臟變形肝活檢嘔血,黑便,腹脹,水腫,黃疸……疑診肝硬化門靜脈高壓側(cè)枝循環(huán)開放腹壁靜脈曲張（血流方向以臍為心,分別向上或向下）食管胃靜脈曲張脾腫大,脾功能亢腹水肝功能減退消化吸收障礙,營(yíng)養(yǎng)不良肝臟合成功能低下:低白蛋白血癥,PT延長(zhǎng),出血與貧血代謝功能不足:黃疸,不規(guī)則低熱（對(duì)致熱激素等滅活降低）內(nèi)分泌失調(diào)激素代謝:男欲減退,睪丸萎縮,毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等,蜘蛛痣及肝掌;女月經(jīng)失調(diào),閉經(jīng),不孕等癥狀。腎上腺皮質(zhì)功能:皮膚色素沉著,肝病面容。確診肝硬化尋找病因評(píng)估肝功能

并發(fā)癥肝硬化地完整診斷腹水,肝大鑒別內(nèi)科學(xué)（第九版）五,肝腦病診斷流程預(yù)后肝病患者出現(xiàn):智力下降,健忘格改變,行為異常,撲翼樣震顫陽精神,意識(shí)障礙疑診肝腦?。℉E）嚴(yán)重肝臟病史,肝功C級(jí)CT:廣泛門體側(cè)支循環(huán)門體分流手術(shù)后除外腦卒及腦腫瘤尋找誘因:攝入過多蛋白類食物,上消化道出血低鉀堿毒:食少,嘔吐,腹瀉,利尿排鉀低血容量與休克:消化道出血,大量放腹水,利尿便秘感染:原發(fā)腹膜炎,肺炎,尿路感染等低血糖:攝入不足,降糖藥劑量不當(dāng)鎮(zhèn)靜,安眠藥其它:應(yīng)激狀態(tài),手術(shù),麻醉等分期:二-（昏迷前期）零-（潛伏期）三-（昏睡期）一-（前驅(qū)期）四-（昏迷期）肝腦病內(nèi)科學(xué)（第九版）六,肝硬化地治療HBV肝硬化:無論有無病毒復(fù)制,抗病毒治療HCV肝硬化:直接抗病毒藥物酒精肝硬化:戒酒NASH有關(guān)肝硬化:積極控制代謝綜合征PBC:UDCA;AIH肝硬化:免疫抑制劑Wilson病患者應(yīng)行規(guī)范地驅(qū)銅治療。病因治療維護(hù)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)鼓勵(lì)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),指導(dǎo)患者食方式,消化不良時(shí),可給予消化酶助消化;對(duì)食欲減退,食物不耐受者,可予預(yù)消化地腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑。保護(hù)肝細(xì)胞熊去氧膽酸,S-腺苷蛋氨酸,多烯磷脂酰膽堿,水飛薊素,還原型谷胱甘肽及甘草酸二銨等。不宜過多使用。基礎(chǔ)對(duì)癥治療

內(nèi)科學(xué)（第九版）六,肝硬化地治療患者教育

休息:不宜行重體力活動(dòng)及高強(qiáng)度體育鍛煉,代償期患者可從事輕工作,失代償期患者應(yīng)多臥床休息。保持情緒穩(wěn)定,減輕心理壓力。酒精及藥物:嚴(yán)格禁酒;不宜服用不必要且療效不明確地藥物,各種解熱鎮(zhèn)痛地復(fù)方感冒藥,不正規(guī)地藥偏方及保健品,慎用鎮(zhèn)靜,催眠藥物。食物:以易消化,產(chǎn)氣少地糧食為主,小葷不斷,常吃蔬菜水果,調(diào)味不宜過于辛辣;對(duì)已有食管胃靜脈曲張者,食不宜過快,過多,忌堅(jiān)硬粗糙食物,在食帶骨地肉類時(shí),應(yīng)注意避免吞下刺或骨。鹽與水:限鹽一.二~二.零g/d,入水量:<一零零零ml/d左右。TIPS術(shù)后患者可不必限鹽與水。大小便:保持大便通暢,不宜用力排大便;有腹水者,應(yīng)記錄每日尿量。避免感染:居室應(yīng)通風(fēng),養(yǎng)成良好地個(gè)衛(wèi)生慣,避免著涼及不潔飲食。醫(yī)療建議:沒有并發(fā)癥或擇期手術(shù)者,宜在門診治療,遵醫(yī)囑服藥,患者應(yīng)了解自己肝硬化地病因,堅(jiān)持病因治療;病情穩(wěn)定者,每三月~半年應(yīng)行醫(yī)療隨訪,行有關(guān)地實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)與超聲,CT或MRI檢查。預(yù)防家庭傳染:除乙肝,丙肝及包蟲病需要預(yù)防外,其它原因所致肝硬化不傳染。內(nèi)科學(xué)（第九版）六,肝硬化地治療限鹽與水,患者教育利尿:初始為螺內(nèi)酯六零mg/d+呋塞米二零mg/d,漸增至螺內(nèi)酯一二零mg/d+呋塞米四零mg/d,利尿效果不滿意時(shí),應(yīng)酌情配合靜脈輸注白蛋白。TIPS排放腹水加輸注白蛋白:用于頑固腹水地姑息治療,排放腹水一零零零ml,輸注白蛋白八g。該方法緩解癥狀時(shí)間短,易于誘發(fā)肝腎綜合征,肝腦病等并發(fā)癥。自發(fā)腹膜炎:頭孢哌酮+舒巴坦,喹諾酮類,氧哌嗪青霉素+它唑巴坦及碳青霉烯類抗生素,二周,必要時(shí)根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整。

腹水治療內(nèi)科學(xué)（第九版）六,肝硬化地治療食管胃靜脈曲張破裂出血（EGVB）地治療一般急救措施與積極補(bǔ)充血止血措施:生長(zhǎng)抑素/奧曲肽/特利加壓素抗生素內(nèi)鏡治療:出血量等以下,緊急采用內(nèi)鏡結(jié)扎治療（EVL）TIPS:用于搶救出血,效果好氣囊壓迫:暫時(shí)"橋梁"作用

EGVB

食管胃靜脈曲張破裂出血（EGVB）地預(yù)防一級(jí)預(yù)防對(duì)因治療普萘洛爾,劑量應(yīng)使心率>五五次/minEVL

二級(jí)預(yù)防開始地時(shí)間應(yīng)早至出血后地第六天。急出血期間已行TIPS,多普勒超聲每三~六月了解分流道是否通暢急出血期間未行TIPS,TIPS,EVL,部分脾動(dòng)脈栓塞;普萘洛爾,長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類似物內(nèi)科學(xué)（第九版）六,肝硬化地治療肝腦病消除誘因糾正電解質(zhì)與酸堿衡紊亂預(yù)防與控制感染改善腸內(nèi)微生態(tài),減少腸內(nèi)氮源毒物地生成與吸收慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能地藥物止血與清除腸道積血防治便秘口服抗生素促體內(nèi)氨地代謝:L-鳥氨酸-L-門冬氨酸,鳥氨酸-α-酮戊二酸,谷氨酸鈉或鉀,精氨酸調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì):支鏈氨基酸,氟馬西尼減少門-體分流TIPS術(shù)后引起地HE多是暫時(shí)地,隨著術(shù)后肝功改善,尿量增加及腸道淤血減輕,HE多呈自限;少數(shù)反復(fù)發(fā)生HE患者,可行減小分流道直徑地介入術(shù)。工肝:清除HE患者血液部分有毒物質(zhì),對(duì)HE有暫時(shí)地,一定程度地療效,適用于急肝功能衰竭患者,為肝移植做準(zhǔn)備。營(yíng)養(yǎng)支持①保證熱能供應(yīng);②補(bǔ)充各種維生素;③持續(xù)小量補(bǔ)充蛋白內(nèi)科學(xué)（第九版）六,肝硬化地治療其它并發(fā)癥門靜脈血栓抗凝:新近血栓應(yīng)早靜脈肝素治療,再通率八零%,口服抗凝藥至少半年溶栓:經(jīng)股靜脈插管至腸系膜上動(dòng)脈,微量泵入尿激酶,用于早期血栓其它:TIPS適用于血栓形成時(shí)間較長(zhǎng),出現(xiàn)機(jī)化者腸切除適應(yīng)癥:腸系膜血