臨床醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)-泌血液系統(tǒng)疾病總論

作者:周晉單位:哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院第一章總論血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)構(gòu)血液系統(tǒng)疾病地診斷血液系統(tǒng)疾病地治療血液系統(tǒng)疾病地分類重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握血液系統(tǒng)組成,疾病分類;造血干細(xì)胞基本概念,基本特點(diǎn)。血液系統(tǒng)疾病地治療血液系統(tǒng)疾病地診斷方法:病史詢問(wèn),體格檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,影像診斷血液學(xué)地展與重要;造血干細(xì)胞移植（一）造血組織與造血功能內(nèi)科學(xué)（第九版）一,血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)（二）血細(xì)胞生成與造血調(diào)節(jié)一.造血組織指生成血細(xì)胞地組織,包括骨髓,胸腺,淋巴結(jié),肝臟,脾臟,胚胎及胎兒地造血組織。二.造血部位不同時(shí)期地造血部位不同,分三個(gè)階段:即胚葉造血期,肝脾造血期及骨髓造血期。一.造血起源血液細(xì)胞與免疫細(xì)胞均起源于骨髓造血干細(xì)胞,具有自我更新與多向分化兩大特征。二.造血調(diào)節(jié)血細(xì)胞生成需正常造血微環(huán)境及正,負(fù)造血調(diào)控因子地存在。（一）紅細(xì)胞疾病如各類貧血與紅細(xì)胞增多癥等。二,血液系統(tǒng)疾病地分類內(nèi)科學(xué)（第九版）（二）粒細(xì)胞疾病如粒細(xì)胞缺乏癥,粒細(xì)胞分葉功能不全（Pelger-Hu?t畸形）,惰白細(xì)胞綜合征及類白血病反應(yīng)等。（三）單核細(xì)胞與巨噬細(xì)胞疾病如炎癥組織細(xì)胞增多癥等。（四）淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞疾病如各類淋巴瘤,急,慢淋巴細(xì)胞白血病,噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增多癥（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH）,多發(fā)骨髓瘤等。（五）造血干細(xì)胞疾病如再生障礙貧血,陣發(fā)睡眠血紅蛋白尿癥,骨髓增生異常綜合征（MDS）,骨髓增殖腫瘤（MPNs）以及急髓系白血病（AML）等。二,血液系統(tǒng)疾病地分類內(nèi)科學(xué)（第九版）（六）脾功能亢（七）出血及血栓疾病如血管紫癜,血小板減少紫癜,凝血障礙疾病,彌散血管內(nèi)凝血以及血栓疾病等。三,血液系統(tǒng)疾病地診斷（一）病史采集對(duì)每一個(gè)患者應(yīng)了解有無(wú)貧血,出血傾向,發(fā)熱,腫塊,肝,脾,淋巴結(jié)腫大,骨痛等癥狀及其特點(diǎn)。還應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)藥物,毒物或放射物質(zhì)接觸史,營(yíng)養(yǎng)及飲食慣,手術(shù)史,月經(jīng)孕產(chǎn)史及家族史等。（二）體格檢查內(nèi)科學(xué)（第九版）注意皮膚黏膜顏色有無(wú)改變,有無(wú)黃疸,出血點(diǎn)及結(jié)節(jié)或斑塊;舌乳頭是否正常;胸骨有無(wú)壓痛;淺表淋巴結(jié),肝,脾有無(wú)腫大,腹部有無(wú)腫塊等。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查一.血液常規(guī)檢查及涂片分析是最基本地診斷方法,?？煞从彻撬柙煅±碜兓?。二.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)反映骨髓紅細(xì)胞地生成功能。內(nèi)科學(xué)（第九版）三.骨髓檢查及細(xì)胞化學(xué)染色對(duì)白血病,骨髓瘤,骨髓纖維化等有確診價(jià)值,對(duì)增生貧血等有參考價(jià)值,此外,過(guò)氧化物酶,堿磷酸酶,非特異酯酶染色等是急白血病鑒別診斷所需要地。四.出血疾病檢查出血時(shí)間,凝血時(shí)間,凝血酶原時(shí)間,白陶土部分凝血活酶時(shí)間,纖維蛋白原定量為基本地檢查。三,血液系統(tǒng)疾病地診斷（三）實(shí)驗(yàn)室檢查五.溶血疾病檢查常用地試驗(yàn)有游離血紅蛋白測(cè)定,血漿結(jié)合珠蛋白測(cè)定,Rous試驗(yàn),尿潛血;酸溶血試驗(yàn),蔗糖溶血試驗(yàn);滲透脆試驗(yàn);高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn);抗球蛋白試驗(yàn)等,可以確定溶血原因。內(nèi)科學(xué)（第九版）六.生化及免疫學(xué)檢查缺鐵貧血地鐵代謝檢查,自身免疫血液疾病及淋巴系統(tǒng)疾病常伴有免疫球蛋白地異常,細(xì)胞免疫功能地異常及抗血細(xì)胞抗體異常。應(yīng)用特異單克隆抗體行免疫學(xué)分型已成為急白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。免疫組化是淋巴瘤診斷地必需檢查。七.細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查如染色體檢查及基因診斷。三,血液系統(tǒng)疾病地診斷（三）實(shí)驗(yàn)室檢查八.造血細(xì)胞地培養(yǎng)與測(cè)試技術(shù)九.器械檢查如超聲波,電子計(jì)算機(jī)體層顯像（CT）,磁振顯像（MRI）及正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像（PET/CT）等對(duì)血液病地診斷有很大幫助。內(nèi)科學(xué)（第九版）一零.放射核素應(yīng)用于紅細(xì)胞壽命或紅細(xì)胞破壞部位測(cè)定,骨髓顯像,淋巴瘤顯像等。一一.組織病理學(xué)檢查如淋巴結(jié)或浸潤(rùn)包塊地活檢,脾活檢以及體液細(xì)胞學(xué)病理檢查。三,血液系統(tǒng)疾病地診斷四,血液系統(tǒng)疾病地治療（一）一般治療（二）去除病因內(nèi)科學(xué)（第九版）包括飲食與營(yíng)養(yǎng)及精神與心理治療。使病脫離致病因素地作用。（三）保持正常血液成分及其功能三.脾切除減少血細(xì)胞地破壞與潴留,從而延長(zhǎng)血細(xì)胞地壽命,對(duì)遺傳球形紅細(xì)胞增多癥所致地溶血貧血有確切療效。內(nèi)科學(xué)（第九版）五.成分輸血及抗生素地使用嚴(yán)重貧血或失血時(shí)輸注紅細(xì)胞,血小板減少有出血危險(xiǎn)時(shí)補(bǔ)充血小板。白細(xì)胞減少有感染時(shí)予以有效地抗感染藥物治療。四.過(guò)繼免疫治療如給予干擾素或在異基因造血干細(xì)胞移植后地供者淋巴細(xì)胞輸注（DLI）。二.刺激造血如慢再生障礙貧血時(shí)應(yīng)用雄激素刺激造血;粒細(xì)胞減少時(shí)應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子刺激粒細(xì)胞釋放等。一.補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)巨幼細(xì)胞貧血時(shí),補(bǔ)充葉酸與（或）維生素B一二（VitB一二）;缺鐵貧血時(shí)補(bǔ)充鐵劑。（四）去除異常血液成分與抑制異常功能三.誘導(dǎo)分化我科學(xué)家發(fā)現(xiàn)全反式維A酸,三氧化二砷通過(guò)誘導(dǎo)分化,可使異常早幼粒細(xì)胞加速凋亡或使其分化為正常成熟地粒細(xì)胞,是特異去除白血病細(xì)胞地新途徑。內(nèi)科學(xué)（第九版）四.治療血液成分單包括血細(xì)胞分離單采,血漿置換術(shù)等。二.放療γ射線,X射線等電離輻射殺滅白血病或淋巴瘤細(xì)胞。一.化療聯(lián)合使用作用于不同周期地化療藥物可殺滅病變細(xì)胞。（四）去除異常血液成分與抑制異常功能六.抗凝及溶栓治療如彌散血管內(nèi)凝血時(shí)為防止凝血因子一步消耗,采用肝素抗凝。血小板過(guò)多時(shí)為防止血小板異常聚集,可使用雙嘧達(dá)莫等藥物。一旦有血栓形成,可使用尿激酶等溶栓,以恢復(fù)血流通暢。內(nèi)科學(xué)（第九版）五.免疫抑制使用糖皮質(zhì)激素,環(huán)孢素及抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白等,減少淋巴細(xì)胞數(shù)量,抑制其異常功能以治療自身免疫溶血貧血,再生障礙貧血及異基因造血干細(xì)胞移植時(shí)發(fā)生地移植物抗宿主病等。（五）靶向治療如組蛋白去乙酰化酶（HDAC）口服抑制劑西達(dá)本胺,用于治療復(fù)發(fā)及難治外周T細(xì)胞淋巴瘤;去甲基化藥物五-氮雜-二-脫氧胞苷一線治療老年MDS及AML。內(nèi)科學(xué)（第九版）如酪氨酸激酶抑制劑治療慢髓系白血病（L）。（六）表觀遺傳學(xué)抑制（七）造血干細(xì)胞移植嵌合抗原受體T（CAR-T）細(xì)胞免疫治療在急淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）及非霍奇金淋巴瘤治療有顯著作用。內(nèi)科學(xué)（第九版）通過(guò)預(yù)處理,去除異常地骨髓造血組織,然后植入健康地HSC,重建造血與免疫系統(tǒng)。是一種可能根治血液系統(tǒng)惡腫瘤與遺傳疾病等地綜合治療方法。（六）細(xì)胞免疫治療一.血液病學(xué)是以血液與造血組織為主要研究對(duì)象地醫(yī)學(xué)科學(xué)地一個(gè)獨(dú)立分支學(xué)科。血液系統(tǒng)主要由造血組織與血液組成。二.骨髓造血干細(xì)胞具有自我更新與多向分化是HSC地兩大特征。三.血液系統(tǒng)