腦脫髓鞘假瘤磁共振診斷

腦脫髓鞘性假瘤1精選ppt脫髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotumor)關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨立的疾病仍然存在爭論。是一組介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨立中間型。有作者認(rèn)為假瘤型脫髓鞘病是多發(fā)性硬化的一種特殊類型。2精選ppt一、命名

脫髓鞘假瘤由VanderVelden1979年首次報道。病理機(jī)理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病腫脹性脫髓鞘性病變假瘤樣多發(fā)性硬化瘤塊型脫髓鞘疾病3精選ppt二、病因

尚不完全明確。有研究顯示早年的麻疹病毒感染與其發(fā)生有關(guān)。免疫組化證明病灶區(qū)有大量T淋巴細(xì)胞浸潤支持脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反響有關(guān)。另有報道認(rèn)為其發(fā)生與疫苗接種、應(yīng)用化療藥物也有一定關(guān)系。4精選ppt三、病理:〔1〕大體標(biāo)本腫塊大多位于腦或脊髓白質(zhì)內(nèi)或灰質(zhì)和白質(zhì)交界處，類圓形或不規(guī)那么形，大小不等，質(zhì)中，灰白色，與周圍組織界限不清。病灶可單發(fā)，也可多發(fā)。Zagzag等總結(jié)的17例病變中，9個呈單個病灶，8例為多發(fā)病灶。Kepes等的31例病例中，24例為單發(fā)，7例為多發(fā)。黃德暉等報道14例中有13例為孤立性病灶。5精選ppt(2)病理:組織學(xué)及免疫組化病灶處腦組織疏松和脫髓鞘變性，髓鞘染色顯示髓鞘著色變淡、不均勻及脫失(圖2)，軸索染色卻顯示脫髓鞘病灶內(nèi)還保存大量軸索(圖3)。膠質(zhì)細(xì)胞大量增生，細(xì)胞核增大、染色深，可見不規(guī)那么形或巨核細(xì)胞(圖4)，膠質(zhì)纖維增粗，但細(xì)胞排列仍有一定的方向，GFAP呈彌漫陽性(圖5)。6精選ppt(圖6)病灶區(qū)域中有大量淋巴細(xì)胞浸潤，并可見圍繞在血管周圍呈套袖狀

(圖7)LCA呈彌漫陽性，CD45RO大局部陽性，CD20少數(shù)散在陽性。病變部位及周圍還可見大量單核吞噬細(xì)胞，胞漿豐富呈泡沫狀或顆粒狀，

(圖8)AT、溶菌酶及CD68〔泡沫細(xì)胞)均為彌漫陽性。

7精選ppt8精選ppt9精選ppt異型性和病理核分裂鏡下，膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯，有時增生非常顯著且伴有不同程度的異型性和病理核分裂。Zagzag等報道17例病變中均有膠質(zhì)細(xì)胞增生，其中6可見類似腫瘤的膠質(zhì)細(xì)胞和核分裂象。郭秀海等報道的5例中有4例出現(xiàn)中等程度以上的膠質(zhì)細(xì)胞增生。劉冬戈等報道的3例病變均有膠質(zhì)細(xì)胞大量增生。10精選ppt特殊染色由于術(shù)前臨床和影像學(xué)的誤導(dǎo)，冰凍病理切片容易將急性期病變誤診為肥胖型星形細(xì)胞瘤，將慢性期病變誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤。而特殊染色不但可以特異性地顯示單核及巨噬細(xì)胞(常與肥胖型星形細(xì)胞相似)，從而使巨噬細(xì)胞與星形細(xì)胞易于區(qū)分，防止誤診為星形細(xì)胞瘤，還能較好地顯示髓鞘脫失情況及軸索保存程度，從而確立脫髓鞘病變的診斷。免疫組化HAM一56染色能很好的顯示單核、巨噬細(xì)胞并使它與星形細(xì)胞及少突膠質(zhì)細(xì)胞相區(qū)別，CD68免疫組化染色亦能起同樣作用。因此，特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價值11精選ppt12精選ppt13精選ppt14精選ppt病理學(xué)特點：(1)血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞套袖樣浸潤；(2)巨噬細(xì)胞吞噬的髓鞘殘片大局部降解為中性脂肪而成泡沫狀，這種胞漿內(nèi)含類脂或髓鞘殘片的泡沫狀巨噬細(xì)胞〔CD68+〕廣泛浸潤；(3)反響性單核細(xì)胞和多核星形細(xì)胞增生；(4)出現(xiàn)大型原漿膠質(zhì)細(xì)胞，染色質(zhì)片斷化；(5)髓鞘脫失，軸索相對保存---最主要的。(6)髓鞘染色可以見到巨噬細(xì)胞內(nèi)藍(lán)色髓鞘殘片。(7)特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價值15精選ppt病理鑒別1(1)星形細(xì)胞瘤：由于脫髓鞘疾病星形膠質(zhì)細(xì)胞呈反響性增生且有一定的異型性，甚至出現(xiàn)核分裂象，細(xì)胞質(zhì)豐富似肥胖型星形細(xì)胞。假設(shè)標(biāo)本處理不當(dāng)，尤其在冷凍切片組織圖像極似肥胖型星型細(xì)胞瘤，缺乏經(jīng)驗者常導(dǎo)致誤診。又因肥胖型星性細(xì)胞瘤也可見血管周淋巴細(xì)胞呈套袖狀，進(jìn)一步增加兩者鑒別診斷的難度。但肥胖型星形細(xì)胞瘤呈單一的星形細(xì)胞腫瘤性增生，無脫髓鞘變性的疏松區(qū)圖像，亦無巨噬細(xì)胞散在的彌漫浸潤，隨腫瘤分級的增加內(nèi)皮細(xì)胞增生明顯、血管壁增厚，病灶雖與周圍界限不清，但一般呈單結(jié)節(jié)分布。此外，多形性黃色瘤性星形細(xì)胞瘤亦可查見散在的淋巴細(xì)胞浸潤。但其細(xì)胞多形性明顯，細(xì)胞質(zhì)富于脂質(zhì)，呈空泡狀，多角型大細(xì)胞和梭型細(xì)胞混合存在，一般易于鑒別診斷。(2)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤較少見，其血管常見淋巴細(xì)胞套袖狀分布，其皮質(zhì)亦可查見顆粒層消失及白質(zhì)脫髓鞘改變，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞大小較一致，具有明顯神經(jīng)節(jié)細(xì)胞特點，膠質(zhì)成分腫瘤特性不明顯，生長緩慢且邊界清晰，以資鑒別。16精選ppt病理鑒別2(3)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：脫髓鞘疾病巨噬細(xì)胞增生顯著且相對集中，胞質(zhì)內(nèi)含泡沫狀空泡，尤其在冷凍切片時胞質(zhì)較亮，易誤診為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。但其鏡下病變復(fù)雜，散在疏松化區(qū)域，周圍增生的星形膠質(zhì)細(xì)胞大小不一，可以將兩者區(qū)分開來。(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：常在腦實質(zhì)和血管周圍分布，呈血管周套袖狀排列，但淋巴細(xì)胞多為處于不同轉(zhuǎn)化階段的B淋巴細(xì)胞，有一定異型性。而脫髓鞘假瘤血管周散在的多為成熟的T淋巴細(xì)胞，且在中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤不會出現(xiàn)顯著的星形細(xì)胞增多和脫髓鞘疏松區(qū)域。全T或全B淋巴細(xì)胞表型免疫組化染色對鑒別診斷可提供進(jìn)一步幫助17精選ppt病理鑒別3(4)血管內(nèi)淋巴瘤：以毛細(xì)血管、小靜脈和小動脈內(nèi)淋巴樣細(xì)胞腫瘤性增生為主，極少侵犯鄰近腦組織，因此亦稱為惡性血管內(nèi)皮增生癥。免疫組化染色示多為B淋巴細(xì)胞起源淋巴瘤。顯微鏡下見脫髓鞘假瘤有大量淋巴細(xì)胞圍繞在血管周圍呈套袖狀浸潤而易誤診為淋巴瘤，但后者缺乏脫髓鞘假瘤所見的髓鞘脫失、軸索仍保存的病理特點，免疫組化染色常為單一的B淋巴細(xì)胞。18精選ppt四、臨床表現(xiàn)〔一〕發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l5～40歲。男性：女性=1：1或男性稍多。局部患者有病毒感染和疫苗接種史起病形式：可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見。具有病程易波動，隨病程延長．病情逐趨于穩(wěn)定。19精選ppt臨床表現(xiàn)〔二〕脫髓鞘假瘤的病變累及額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛、視盤水腫、偏癱、局灶性癲癇、共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、言語障礙、雙下肢截癱、尿失禁等。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)病癥。與經(jīng)典MS不同的是脫髓鞘假瘤在疾病較早期出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)高壓病癥。20精選pptKepes等的資料是迄今最大的一組脫髓鞘假瘤報道，他們觀察了31剛患者，隨訪9月～12年，其中28例均未復(fù)發(fā)．提示脫髓鞘假瘤預(yù)后良好另外3例復(fù)發(fā)，在大腦、視神經(jīng)及腦干出現(xiàn)另外的脫髓鞘病灶，臨床和病理檢查說明這3例應(yīng)屬多發(fā)性硬化的范疇。它是否是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)獨立病變，與多發(fā)性硬化確實切關(guān)系如何，目前尚不清楚．還需積累大量的資料進(jìn)一步觀察。21精選ppt五、影像學(xué)表現(xiàn)——CTCT平掃里低密度影，也可混雜有斑片狀略高密度影，合并出血時表現(xiàn)為病灶內(nèi)散在的高密度影，周邊水腫明顯。增強(qiáng)掃描，強(qiáng)化方式無特征性，可以強(qiáng)化不明顯，也可以不規(guī)那么的明顯強(qiáng)化或不均勻的條片狀強(qiáng)化。22精選ppt

影像學(xué)表現(xiàn)：MRIMRI由于其多方位、多層面及高組織比照度等優(yōu)點，使其成為脫髓鞘假瘤診斷中首選的影像學(xué)方法。在假瘤樣脫髓鞘病，大局部病例出現(xiàn)中樞神經(jīng)白質(zhì)內(nèi)孤立的，少數(shù)為多發(fā)性病灶。病變累及皮層下白質(zhì)，病變多發(fā)生于典型多發(fā)性硬化常發(fā)部位(視神經(jīng)、室旁白質(zhì)、腦干等)之外的部位，為大腦半球、下丘腦、腦室旁灰質(zhì)，也可以出現(xiàn)在脊髓。病變呈圓形或橢圓形邊界-不清、水腫明顯，占位效應(yīng)突出。MRI主要表現(xiàn)為局灶性腫物，多伴有占位效應(yīng)及周圍水腫，其信號可均勻或混雜，內(nèi)部可合并囊變或出血23精選ppt由于病灶實性局部血腦屏障破壞，注入Gd-DTPA后病灶內(nèi)可呈現(xiàn)條狀、環(huán)形或均勻的明顯強(qiáng)化，壁相對光滑。急性期--出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強(qiáng)，即〞半月征〞(open-ringsign)或“開環(huán)征〞對不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性，病變組織水腫及強(qiáng)化機(jī)理，可能急性期病灶區(qū)域尤其是小靜脈周邊炎性細(xì)胞浸潤，造成血腦屏障破壞，導(dǎo)致病灶水腫，甚至出現(xiàn)出血及壞死，影像學(xué)表現(xiàn)為中心低密度，周邊強(qiáng)化；也可以由于炎癥反響繼發(fā)病變處小血管微血拴形成，從而造成組織區(qū)域壞死，影像學(xué)表現(xiàn)為中心低信號改變；慢性病程--單一病灶內(nèi)部反復(fù)炎性反響，造成病灶中心部位慢性硬化斑形成，而外周部位病變相對較新，因周邊區(qū)域不斷的炎性浸潤、髓鞘脫失、血腦屏障的破壞，導(dǎo)致其內(nèi)部新舊病灶并存且不斷進(jìn)展，最終表現(xiàn)為周邊強(qiáng)化。24精選ppt影像學(xué)表現(xiàn)——特征性在矢狀面及冠狀面病灶強(qiáng)化部位呈垂直分布傾向時，那么應(yīng)高度疑心脫髓鞘性假瘤。增強(qiáng)掃描有環(huán)行強(qiáng)化的病例中，出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強(qiáng)，即半月征(open-ringsign)對不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性。與CT表現(xiàn)不同的是，MRI可以更好的顯示腦內(nèi)其他部位的脫髓鞘病變。如果病變性質(zhì)和主病灶相同，那么更支持脫髓鞘病變。25精選ppt26精選ppt27精選ppt影像學(xué)表現(xiàn)——局限性由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不具特征性改變，CT及MR上約80％以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)治療。因而僅從形態(tài)學(xué)角度診斷本病，CT、MRI都有一定的局限性。28精選ppt29精選ppt30精選ppt31精選pptMRI表現(xiàn)需與以下疾病鑒別(1)MS：表現(xiàn)為多發(fā)病灶，而脫髓鞘假瘤一般為單發(fā)腫塊，鑒別不難。(2)膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤位于幕上時，WHO分類中的II級星形細(xì)胞瘤通常無強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng)化，而脫髓鞘假瘤通常有明顯強(qiáng)化，可根據(jù)強(qiáng)化程度進(jìn)行鑒別，但I(xiàn)II—IV級星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯，與脫髓鞘假瘤鑒別很困難。膠質(zhì)瘤位于幕下時(如I級毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤)，強(qiáng)化明顯，與脫髓鞘假瘤鑒別也很困難。32精選ppt急性播散性腦脊髓炎無論發(fā)生在腦或脊髓，通常表現(xiàn)為多發(fā)病灶，而脫髓鞘性假瘤一般為單發(fā)腫塊。33精選ppt上次神經(jīng)病學(xué)分會病理討論3月12日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭顱CT檢查未見異常34精選ppt3月14行MRI檢查未見明顯異常35精選ppt頭部CT可見右側(cè)基底節(jié)區(qū)大片低密度灶，累及內(nèi)囊，額顳葉底部，右側(cè)腦室受壓變形，中線輕度向左移位

36精選ppt頭部CT增強(qiáng)掃描：右側(cè)顳部低密度區(qū)可見3×4CM腫塊，不規(guī)那么強(qiáng)化，邊緣不整，輪廓不清；周圍大片低密度區(qū)，始終未見強(qiáng)化，右側(cè)腦室受壓

，中線結(jié)構(gòu)略偏左。37精選ppt右基底節(jié)區(qū)見局限性異常信號，有明顯占位效應(yīng)，T2加權(quán)見基底節(jié)明顯增大，約3×4.5CM，相鄰腦室明顯受壓，中線結(jié)構(gòu)偏左，小腦，腦干未見異常。38精選ppt右額顳葉區(qū)，左額葉，兩基底節(jié)，腦干，及左小腦蚓部見大片狀，斑片狀長T

1長T2信號，右額顳葉似有多個結(jié)節(jié)影，前縱裂隙受壓左移，鞍上池變形，右側(cè)裂池明顯擴(kuò)大39精選ppt雙額，右顳，頂，枕葉，中腦，小腦蚓部見片狀長T1長T2信號灶，有占位效應(yīng)，增強(qiáng)后雙大腦半球，中腦，小腦蚓部見多發(fā)大小不一的團(tuán)片狀強(qiáng)化灶。較大位于右側(cè)額葉，約2.5×1.7CM，腦溝稍寬，腦室邊緣變鈍，中線結(jié)構(gòu)居中。腦脊液常規(guī)生化正常。40精選ppt六、診斷與鑒別診斷容易誤診，誤診主要原因(1)臨床表現(xiàn)不典型；發(fā)病前無明確的誘因，病癥無特異性，病情呈逐漸加重，無緩解復(fù)發(fā)。(2)影像學(xué)不典型：病灶單一，有占位效應(yīng)，累及灰質(zhì)，局部呈環(huán)形強(qiáng)化。(3)無特異性實驗室檢查方法。(4)對該病認(rèn)識缺乏。41精選ppt腦脫髓鞘性假瘤與膠質(zhì)瘤①腦脫髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，隨病程延長病情逐漸趨于穩(wěn)定。而星形細(xì)胞瘤病情進(jìn)展快；②本病青少年多見，好發(fā)于幕上。主要累及白質(zhì)，常有明顯強(qiáng)化。而青少年幕上星形細(xì)胞瘤多為1～Ⅱ級，通常無強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化；③其界限較膠質(zhì)瘤更為清晰，水腫程度及占位效應(yīng)相對較輕；④增強(qiáng)掃描病變有強(qiáng)化，在矢狀面和冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向；⑤腦脊液檢查可有白細(xì)胞升高，對激素治療敏感，且治療后較少復(fù)發(fā)，而膠質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率高。42精選ppt侵襲性星形細(xì)胞瘤侵襲性星形細(xì)胞瘤：好發(fā)于青年人，30～50歲間為發(fā)病頂峰，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但主要發(fā)生在大腦半球在兒童大多數(shù)發(fā)生在橋腦。肉眼觀腫瘤邊界不清，呈灰粉色、均質(zhì)性，有壞死及囊性變。鏡下星形細(xì)胞瘤界限不清，向周圍腦組織彌提浸潤性生長，瘤細(xì)胞密集、核深染、呈橢圓形及不規(guī)那么形，甚或多核或巨核瘤細(xì)胞，可見核分裂相，血管增生及壞死，腫瘤細(xì)胞圍繞壞死灶周圍呈假柵欄狀排列。組織學(xué)上，由于脫髓鞘假瘤病灶區(qū)細(xì)胞密度增大，可見大量的單核吞噬細(xì)胞及膠質(zhì)細(xì)胞反響性增生，增生的膠質(zhì)細(xì)胞核大、染色深，可見不規(guī)那么形或巨核的膠質(zhì)細(xì)胞，而易誤診為膠質(zhì)瘤。但膠質(zhì)瘤瘤細(xì)胞異型性常更明顯，核分裂相多見，瘤細(xì)胞排列紊亂而無一定方向性，瘤組織中缺乏脫髓鞘假瘤所見的大量單核吞噬細(xì)胞43精選ppt中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：是原發(fā)于腦和脊髓的惡性淋巴瘤，臨床較罕見，僅占腦腫瘤的1％，占結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的1％～2％，但近年來發(fā)病率呈逐漸上升趨勢。呈浸潤性生長，單純手術(shù)切除腫瘤并無助于提高生存率。而該病對化療和放療非常敏感，臨床病癥改善明顯?？砂l(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，顱內(nèi)多見，脊髓少見，多單發(fā)，局部表現(xiàn)為多發(fā)。臨床病癥與其他顱內(nèi)腫瘤一樣，缺乏典型的臨床表現(xiàn)。常見于中年人，其他年齡也有發(fā)生。病史短，病情進(jìn)展快，病程數(shù)天到半年不等，臨床表現(xiàn)和影像檢查無特異性，即使在術(shù)中很難獲得明確診斷，病理檢查是確診該病惟一手段。近年免疫組化在淋巴瘤運用非常廣泛，掌握其獨特的組織學(xué)形態(tài)，借助于免疫組化方法，有助于與其他疾病鑒別，診斷并不十分困難。44精選ppt脫髓鞘假瘤與多發(fā)性硬化從臨床和病理上，脫髓鞘假瘤與多發(fā)性硬化相似。脫髓鞘假瘤臨床常以急性起病為主，為腦實質(zhì)孤立性或多發(fā)性占位性病變，病灶主要分布于一側(cè)或兩側(cè)大腦半球。病理組織學(xué)上主要顯示腦組織脫髓鞘變性，但軸索仍大量保存。應(yīng)用激素治療有效，長期隨訪無復(fù)發(fā)或病情進(jìn)展。MS常以亞急性發(fā)作為主，常有復(fù)發(fā)、緩解、進(jìn)展的慢性反復(fù)病程。臨床表現(xiàn)主要為視力障礙、肢體癱瘓、截癱等腦實質(zhì)受損的病癥和體征。病理特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性脫髓鞘病灶，以侵犯白質(zhì)為主，視神經(jīng)、脊髓及腦干損害為多見。病灶大小不一，常呈小片狀，病灶新舊不一，病變程度不等。病程短的病例除脫髓鞘改變外，病灶中心部有灶狀壞死，周圍有格子細(xì)胞反響及淋巴細(xì)胞浸潤；病程長的病例以脫髓鞘改變?yōu)橹?，周圍有大量膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)癜痕形成，并可見淋巴細(xì)胞圍繞血管呈套袖狀浸潤。45精選ppt鑒別診斷：顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化常見的顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化的病變包括：膠質(zhì)瘤、腦膿腫、轉(zhuǎn)移瘤46精選ppt為防止臨床將MS誤診為腫瘤，建議(1)對疑心MS或已診斷為MS的患者，尤其是青年，有腫瘤跡象者，特別是放射影像學(xué)提示占位病變者(單發(fā)或多發(fā))，可試用激素，定期作影像學(xué)檢查，假設(shè)病癥短期內(nèi)得不到改善，占位效應(yīng)持續(xù)存在，再考慮腦活檢或外科處理。(2)對于首次發(fā)病即表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、偏癱、抽搐等占位征象，影像學(xué)亦支持占位病變者，建議密切結(jié)合誘發(fā)電位、MRI、腦脊液的免疫學(xué)檢查，必要時活組織檢查，盡可能地防止不適當(dāng)手術(shù)治療或放射線治