急性白血病課件

病例特點老年男性，以““左小腿疼痛1周，發(fā)現(xiàn)血小板減少半天”入院。既往有高血壓、冠心?。ㄆ鸩髦踩耄?、糖耐量異常等病史，其妻子患非霍奇金淋巴瘤。1.病例特點體格檢查：生命體征正常，皮膚黏膜蒼白不明顯，無胸骨壓痛，肝脾淋巴結(jié)未及腫大，心肺聽診正常，腹部平軟，未及壓痛，左小腿略腫脹，局部可及少許壓痛，雙側(cè)足背動脈搏動正常。實驗室檢查：血常規(guī)白細胞32.0*10^9/L,淋巴細胞%77.0%,中性粒細胞數(shù)2.2*10^9/L,淋巴細胞數(shù)24.6*10^9/L,血紅蛋白111g/L,血小板46*10^9/L,幼稚細胞16%,超敏C-反應(yīng)蛋白11mg/L；急診凝血功能4項+急診D二聚體：纖維蛋白原1.81g/L,D-二聚體9780.0μg/L。2.病例特點骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴細胞，比例超過80%。骨髓流式細胞分析提示CommonBcellALL。骨髓遺傳學檢查提示BCR/ABL融合基因陰性，Ph染色體FISH檢查陰性。3.病例特點病人入院后單用糖皮質(zhì)激素效果明顯，腫瘤負荷明顯下降。4.急性白血病杭州市第一人民醫(yī)院血液科5.高白細胞性白血病靜脈血6.概念

白血病是造血干細胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。特點是體內(nèi)有大量白血病細胞廣泛無控制的增生積聚，并浸潤其他組織和器官、產(chǎn)生相應(yīng)癥狀7.“白血病”名稱的含義“白血病”只是一個形態(tài)學概念8.分類(Classification)急性白血病慢性白血病病程短、重病程長、相對輕原始、幼稚細胞成熟、亞成熟細胞急淋急非淋等慢粒慢淋等9.概述發(fā)病率:成人惡性腫瘤發(fā)病率的前10位，兒童惡性腫瘤的第一位.急性>慢性；成人ANLL>ALL，兒童相反；CML>CLL病因:未明.與病毒(HTLV)、遺傳、放射、化學毒物、藥物等因素有關(guān)10.急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunologyCytogeneticsMolecularbiologyFAB分型11.急性非淋巴細胞白血病FAB分型急性非淋巴細胞白血病M0急性髓細胞白血病微分化型M1急性粒細胞白血病未分化型M2急性粒細胞白血病部分分化型M3急性早幼粒細胞白血病M4急性粒單核細胞白血病M5急性單核細胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細胞白血病12.急性淋巴細胞性白血病

FAB分型：L1:以小細胞為主。L2:以大細胞為主，大小不均。L3：以大細胞為主，大小一致。免疫表達分型：B-Cell:

早期前體B-ALL

普通B-ALL

前B-ALL

成熟B-ALLT-cell:

前T-AllT-ALL13.WHOClassificationAcutemyeloidleukemiaAMLwithrecurrentcytogeneticabnormalities.AMLwitht(8;21)APL.Etc.AMLwithmultilineagedysplasia.AMLandMDS,therapyrelatedAMLnototherwisecategorisedAcuteleukemiaofambiguouslineagePrecursorB-andT-cellneoplasms14.臨床表現(xiàn)貧血出血發(fā)熱浸潤癥狀緩急取決于白血病細胞在體內(nèi)積蓄及增生速度和程度15.貧血2/3在確診時有中度貧血機理：白血病克隆增殖—多能干細胞、紅系組細胞下降無效紅細胞生成溶血：多見于CLL其他：急、慢性失血、抗代謝藥MTX、Arac影響DNA代謝，導致巨幼貧16.發(fā)熱發(fā)熱：>50%以發(fā)熱起病，T>38.5

C絕大多數(shù)為感染性發(fā)熱，極少部分為腫瘤熱易感染的機制：粒單核細胞數(shù)量和功能缺陷體液免疫和細胞免疫缺陷。皮膚粘膜屏障破壞院內(nèi)感染17.感染病原體G-桿菌G+球菌病毒：流感病毒、巨細胞病毒、帶狀皰疹、單純皰疹等常見真菌：念珠菌、曲霉等少見真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放線菌、毛霉菌、鐮刀菌、馬爾尼菲青霉、組織胞漿菌等特殊感染：分枝桿菌（結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌）原蟲18.出血約1/3患者以出血起病機制：血管壁損傷：白血病細胞浸潤，感染內(nèi)毒素及大量化療。血小板數(shù)量下降凝血功能障礙：DIC;原發(fā)型纖溶亢進、肝素樣抗凝物質(zhì)增多

19.表現(xiàn)皮膚粘膜出血：出血點、淤點、淤斑內(nèi)臟出血：血尿、黑便、顱內(nèi)出血

AL死于出血的占62%，大多數(shù)為顱內(nèi)出血20.THANKYOUSUCCESS11/28/202321.浸潤白血病細胞可浸潤身體任何組織可表現(xiàn)為皮疹、軟組織腫塊、牙齦增生、骨痛、腦膜甚至腦組織侵犯等白血病的浸潤癥狀發(fā)生在未緩解狀態(tài)，甚至可以成為首發(fā)表現(xiàn)22.白血病牙齦浸潤及皮膚浸潤23.皮膚浸潤24.實驗室檢查血象:貧血:正細胞性Plt

,早期可正?；蜉p度減少,尤其是ALLWBC異常:數(shù)量及質(zhì)量異常多數(shù)WBC增多，分類有原始幼稚細胞少數(shù)WBC正常或減少，無原始幼稚細胞25.骨髓大多數(shù)增生程度

，少數(shù)增生

（低增生性白血病）白血病原始細胞大量增殖≥20%；Auer小體：見于ANLL26.急性白血病骨髓增生極度活躍

均勻一致的白血病細胞

27.急性早幼粒細胞白血病圖片28.細胞化學急淋急粒急單POX(-)（+）（-）→（+）PAS(+)塊狀（-）→（+）（-）→（+）NSE/NaF（-）（-）（+）29.髓過氧化物酶染色陽性POX(+)30.免疫學檢查來源標志：B-淋巴細胞：CD10、CD19、CD22、CD79T-淋巴細胞：CD7、cCD3

、TdT急非淋：CD13、CD33、

MPO非特異性標志：CD34、HLA-DR31.細胞遺傳學和分子生物學檢查T(15,17)PML/RAR

--M3T(8;21)AML-ETO--M2T(8.14)--ALL(Bcell)Inv.16--M4eoM2T(9,22)--CMLALL32.診斷及鑒別診斷：臨床+PB+BM鑒別：MDS：原始細胞<20%類白血病反應(yīng)：基本病因+BM+NAP巨幼貧：原始細胞不多、PAS（-）AA、ITP：BM33.治療支持治療化療放療免疫靶向治療干細胞移植34.防治感染控制出血糾正貧血防治高尿酸血癥維持水電解質(zhì)平衡支持治療35.化療原則：聯(lián)合、早期足量、間歇、髓外防治、個體化、分階段、聯(lián)合作用于不同細胞周期的藥物毒性不同相互增強殺傷力的藥物較有選擇性的藥物36.化療