急性白血病課件

病例特點(diǎn)老年男性，以““左小腿疼痛1周，發(fā)現(xiàn)血小板減少半天”入院。既往有高血壓、冠心?。ㄆ鸩髦踩耄⑻悄土慨惓５炔∈?，其妻子患非霍奇金淋巴瘤。1.病例特點(diǎn)體格檢查：生命體征正常，皮膚黏膜蒼白不明顯，無(wú)胸骨壓痛，肝脾淋巴結(jié)未及腫大，心肺聽(tīng)診正常，腹部平軟，未及壓痛，左小腿略腫脹，局部可及少許壓痛，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞32.0*10^9/L,淋巴細(xì)胞%77.0%,中性粒細(xì)胞數(shù)2.2*10^9/L,淋巴細(xì)胞數(shù)24.6*10^9/L,血紅蛋白111g/L,血小板46*10^9/L,幼稚細(xì)胞16%,超敏C-反應(yīng)蛋白11mg/L；急診凝血功能4項(xiàng)+急診D二聚體：纖維蛋白原1.81g/L,D-二聚體9780.0μg/L。2.病例特點(diǎn)骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴細(xì)胞，比例超過(guò)80%。骨髓流式細(xì)胞分析提示CommonBcellALL。骨髓遺傳學(xué)檢查提示BCR/ABL融合基因陰性，Ph染色體FISH檢查陰性。3.病例特點(diǎn)病人入院后單用糖皮質(zhì)激素效果明顯，腫瘤負(fù)荷明顯下降。4.急性白血病杭州市第一人民醫(yī)院血液科5.高白細(xì)胞性白血病靜脈血6.概念

白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。特點(diǎn)是體內(nèi)有大量白血病細(xì)胞廣泛無(wú)控制的增生積聚，并浸潤(rùn)其他組織和器官、產(chǎn)生相應(yīng)癥狀7.“白血病”名稱的含義“白血病”只是一個(gè)形態(tài)學(xué)概念8.分類(Classification)急性白血病慢性白血病病程短、重病程長(zhǎng)、相對(duì)輕原始、幼稚細(xì)胞成熟、亞成熟細(xì)胞急淋急非淋等慢粒慢淋等9.概述發(fā)病率:成人惡性腫瘤發(fā)病率的前10位，兒童惡性腫瘤的第一位.急性>慢性；成人ANLL>ALL，兒童相反；CML>CLL病因:未明.與病毒(HTLV)、遺傳、放射、化學(xué)毒物、藥物等因素有關(guān)10.急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunologyCytogeneticsMolecularbiologyFAB分型11.急性非淋巴細(xì)胞白血病FAB分型急性非淋巴細(xì)胞白血病M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M4急性粒單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病12.急性淋巴細(xì)胞性白血病

FAB分型：L1:以小細(xì)胞為主。L2:以大細(xì)胞為主，大小不均。L3：以大細(xì)胞為主，大小一致。免疫表達(dá)分型：B-Cell:

早期前體B-ALL

普通B-ALL

前B-ALL

成熟B-ALLT-cell:

前T-AllT-ALL13.WHOClassificationAcutemyeloidleukemiaAMLwithrecurrentcytogeneticabnormalities.AMLwitht(8;21)APL.Etc.AMLwithmultilineagedysplasia.AMLandMDS,therapyrelatedAMLnototherwisecategorisedAcuteleukemiaofambiguouslineagePrecursorB-andT-cellneoplasms14.臨床表現(xiàn)貧血出血發(fā)熱浸潤(rùn)癥狀緩急取決于白血病細(xì)胞在體內(nèi)積蓄及增生速度和程度15.貧血2/3在確診時(shí)有中度貧血機(jī)理：白血病克隆增殖—多能干細(xì)胞、紅系組細(xì)胞下降無(wú)效紅細(xì)胞生成溶血：多見(jiàn)于CLL其他：急、慢性失血、抗代謝藥MTX、Arac影響DNA代謝，導(dǎo)致巨幼貧16.發(fā)熱發(fā)熱：>50%以發(fā)熱起病，T>38.5

C絕大多數(shù)為感染性發(fā)熱，極少部分為腫瘤熱易感染的機(jī)制：粒單核細(xì)胞數(shù)量和功能缺陷體液免疫和細(xì)胞免疫缺陷。皮膚粘膜屏障破壞院內(nèi)感染17.感染病原體G-桿菌G+球菌病毒：流感病毒、巨細(xì)胞病毒、帶狀皰疹、單純皰疹等常見(jiàn)真菌：念珠菌、曲霉等少見(jiàn)真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放線菌、毛霉菌、鐮刀菌、馬爾尼菲青霉、組織胞漿菌等特殊感染：分枝桿菌（結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌）原蟲(chóng)18.出血約1/3患者以出血起病機(jī)制：血管壁損傷：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，感染內(nèi)毒素及大量化療。血小板數(shù)量下降凝血功能障礙：DIC;原發(fā)型纖溶亢進(jìn)、肝素樣抗凝物質(zhì)增多

19.表現(xiàn)皮膚粘膜出血：出血點(diǎn)、淤點(diǎn)、淤斑內(nèi)臟出血：血尿、黑便、顱內(nèi)出血

AL死于出血的占62%，大多數(shù)為顱內(nèi)出血20.THANKYOUSUCCESS11/28/202321.浸潤(rùn)白血病細(xì)胞可浸潤(rùn)身體任何組織可表現(xiàn)為皮疹、軟組織腫塊、牙齦增生、骨痛、腦膜甚至腦組織侵犯等白血病的浸潤(rùn)癥狀發(fā)生在未緩解狀態(tài)，甚至可以成為首發(fā)表現(xiàn)22.白血病牙齦浸潤(rùn)及皮膚浸潤(rùn)23.皮膚浸潤(rùn)24.實(shí)驗(yàn)室檢查血象:貧血:正細(xì)胞性Plt

,早期可正常或輕度減少,尤其是ALLWBC異常:數(shù)量及質(zhì)量異常多數(shù)WBC增多，分類有原始幼稚細(xì)胞少數(shù)WBC正?；驕p少，無(wú)原始幼稚細(xì)胞25.骨髓大多數(shù)增生程度

，少數(shù)增生

（低增生性白血?。┌籽≡技?xì)胞大量增殖≥20%；Auer小體：見(jiàn)于ANLL26.急性白血病骨髓增生極度活躍

均勻一致的白血病細(xì)胞

27.急性早幼粒細(xì)胞白血病圖片28.細(xì)胞化學(xué)急淋急粒急單POX(-)（+）（-）→（+）PAS(+)塊狀（-）→（+）（-）→（+）NSE/NaF（-）（-）（+）29.髓過(guò)氧化物酶染色陽(yáng)性POX(+)30.免疫學(xué)檢查來(lái)源標(biāo)志：B-淋巴細(xì)胞：CD10、CD19、CD22、CD79T-淋巴細(xì)胞：CD7、cCD3

、TdT急非淋：CD13、CD33、

MPO非特異性標(biāo)志：CD34、HLA-DR31.細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查T(15,17)PML/RAR

--M3T(8;21)AML-ETO--M2T(8.14)--ALL(Bcell)Inv.16--M4eoM2T(9,22)--CMLALL32.診斷及鑒別診斷：臨床+PB+BM鑒別：MDS：原始細(xì)胞<20%類白血病反應(yīng)：基本病因+BM+NAP巨幼貧：原始細(xì)胞不多、PAS（-）AA、ITP：BM33.治療支持治療化療放療免疫靶向治療干細(xì)胞移植34.防治感染控制出血糾正貧血防治高尿酸血癥維持水電解質(zhì)平衡支持治療35.化療原則：聯(lián)合、早期足量、間歇、髓外防治、個(gè)體化、分階段、聯(lián)合作用于不同細(xì)胞周期的藥物毒性不同相互增強(qiáng)殺傷力的藥物較有選擇性的藥物36.化療