嗜鉻細胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤臨床路徑（2019年版）

嗜鉻細胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤臨床路徑（2019年版）一、嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤臨床路徑標準住院流程（一）適用對象第一診斷為嗜鉻細胞瘤（ICD-10：D35.2M8700/0），惡性嗜鉻細胞瘤（ICD-10：C74.1M8700/3），副神經(jīng)節(jié)瘤（ICD-10：M8693/1、M8693/3）。（二）診斷依據(jù)根據(jù)《\t"22:10000/pc/cp/_blank"臨床診療指南·內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005），《臨床內(nèi)分泌學》嗜鉻細胞瘤章節(jié)（陳家倫主編．上海：上?？茖W技術(shù)出版社,2011：637-644.），《內(nèi)分泌學》（廖二元，莫朝暉主編.北京：人民衛(wèi)生出版社,2010：900-923.）及《\t"22:10000/pc/cp/_blank"嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療的專家共識》（中華醫(yī)學會內(nèi)分泌學分會腎上腺學組.中華內(nèi)分泌代謝雜志，2016,32(3):181-187.）。1.高血壓，并具有嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤典型的癥狀，部分患者血壓正常，且無癥狀。2.血壓監(jiān)測提示為陣發(fā)性高血壓、持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重。3.血或24小時尿兒茶酚胺（CA）或其代謝產(chǎn)物增高。4.影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶。5.131I或123I-MIBG顯像和生長抑素受體顯像陽性。（三）選擇治療方案的依據(jù)根據(jù)《臨床治療指南·內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年），《臨床內(nèi)分泌學》嗜鉻細胞瘤章節(jié)（陳家倫主編．上海：上海科學技術(shù)出版社,2011：637-644.），《內(nèi)分泌學》（廖二元，莫朝暉主編.北京：人民衛(wèi)生出版社,2010：900-923.）及《\t"22:10000/pc/cp/_blank"嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療的專家共識》（中華醫(yī)學會內(nèi)分泌學分會腎上腺學組.中華內(nèi)分泌代謝雜志，2016,32(3):181-187.）。1.進行術(shù)前藥物準備、控制血壓及對癥治療。2.手術(shù)切除腫瘤。3.同位素治療。4.對轉(zhuǎn)移性腫瘤進行化療。5.對腫瘤原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶進行放療及局部介入治療。（四）標準住院日（內(nèi)分泌科）為≤28天（五）進入路徑標準1.第一診斷必須符合ICD-10：D35.2M8700/0，ICD-10：C74.1M8700/3，ICD-10：M8693/1、M8693/3嗜鉻細胞瘤/惡性嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目1.必需的檢查項目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血、感染指標、凝血功能。（2）肝腎功能、血脂、血糖、HbA1C、電解質(zhì)、甲狀腺功能及腫瘤標志物。（3）血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定；（4）X線胸片或胸部CT、心電圖、動態(tài)血壓監(jiān)測、超聲心動圖、腹部超聲、腹盆或腎上腺CT或MRI。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目（1）131I或123I-MIBG顯像（2）生長抑素受體顯像（3）18F-FDGPET/CT（4）68Ga-DOTATATEPET/CT3.進行并發(fā)癥的相關(guān)檢查。4.進行遺傳綜合征的相關(guān)檢查。（七）選擇用藥（術(shù)前）1.α腎上腺素能受體阻斷劑，必要時合并應用β阻滯劑。2.鈣通道阻斷劑。3.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。4.充分補充血容量。5.兒茶酚胺合成抑制劑。（八）出院（轉(zhuǎn)科）標準1.癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。2.滿足手術(shù)條件。（九）變異及原因分析1.病情復雜、嚴重、臨床表現(xiàn)不典型，造成診斷和治療困難，延長住院時間。2.伴有其他系統(tǒng)合并癥，需要特殊診斷治療措施，治療和住院時間變異。3.出現(xiàn)影響本病治療效果的并發(fā)癥，治療效果不佳，延長住院時間。二、嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤臨床路徑表單適用對象：第一診斷為嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤（ICD-10：D35.2M8700/0，ICD-10：C74.1M8700/3，ICD-10：M8693/1、M8693/3）患者姓名：______性別：______年齡：______門診號：______住院號：______住院日期：______年______月______日出院日期：______年______月______日標準住院日：≤28天時間住院第1天住院第2～7天住院第2～4周主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□完善檢查□上級醫(yī)師查房與病情評估□初步確定治療方案□上級醫(yī)師查房□完成第一天所開檢查及評價檢查結(jié)果□手術(shù)前藥物準備及評價藥物準備效果□外科及相關(guān)科室會診，制定腫瘤處理方案，明確轉(zhuǎn)科時間□完善術(shù)前檢查□轉(zhuǎn)科重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑□內(nèi)分泌護理常規(guī)□一級護理□低鹽飲食普通飲食□嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤常規(guī)治療（參見相關(guān)治療須知）□24小時動態(tài)血壓監(jiān)測臨時醫(yī)囑□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血、感染指標、凝血功能□肝腎功能、血脂、血糖、HbA1C、電解質(zhì)、甲狀腺功能及腫瘤標志物□血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定□X線胸片、心電圖、動態(tài)血壓監(jiān)測、超聲心動圖、腹部超聲、腹盆或腎上腺CT或MRI□根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：131I或123I-MIBG顯像、生長抑素受體顯像、18F-FDGPET/CT、68Ga-DOTATATEPET/CT□進行并發(fā)癥的相關(guān)檢查□進行遺傳綜合征的相關(guān)檢查長期醫(yī)囑□內(nèi)分泌護理常規(guī)□一級護理□普通飲食□嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤常規(guī)治療（參見相關(guān)治療須知）長期醫(yī)囑□內(nèi)分泌護理常規(guī)□一級護理/二級護理□普通飲食□嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤常規(guī)治療（參見相關(guān)治療須知）臨時醫(yī)囑□藥物準備2周及4周時檢查□體重□血糖（譜）□24小時尿兒茶酚胺□血壓監(jiān)測□超聲心動（必要時）□血常規(guī)□尿常規(guī)□肝腎功能主要護理工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□完善檢查□上級醫(yī)師查房與病情評估□初步確定治療方案□上級醫(yī)師