多發(fā)性肌炎醫(yī)學課件

2023多發(fā)性肌炎醫(yī)學課件CATALOGUE目錄多發(fā)性肌炎概述多發(fā)性肌炎的病理生理學多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎的診斷與鑒別診斷多發(fā)性肌炎的治療與預后01多發(fā)性肌炎概述多發(fā)性肌炎（Polymyositis,PM）是一種以四肢近端無力為主要表現(xiàn)的自身免疫性肌肉炎癥性疾病。定義主要包括對稱性的四肢近端無力、肌肉疼痛、關節(jié)痛、疲勞感和體重減輕等。癥狀定義與癥狀發(fā)病原因多發(fā)性肌炎的具體發(fā)病原因尚未完全明確，但可能與自身免疫、感染、遺傳等多種因素有關。發(fā)病機制多發(fā)性肌炎的主要發(fā)病機制是免疫系統(tǒng)異常攻擊自身肌肉組織，導致肌肉炎癥和損傷。發(fā)病原因與機制診斷標準多發(fā)性肌炎的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、肌電圖、肌肉活檢以及血清肌酶等檢查結(jié)果。分型根據(jù)病情嚴重程度和臨床表現(xiàn)，多發(fā)性肌炎可以分為多種類型，如經(jīng)典型多發(fā)性肌炎、重疊綜合征、惡性腫瘤相關多發(fā)性肌炎等。診斷標準與分型02多發(fā)性肌炎的病理生理學多發(fā)性肌炎患者的肌肉組織中存在炎癥細胞浸潤，包括淋巴細胞、巨噬細胞和中性粒細胞。肌肉炎癥炎癥細胞浸潤和肌纖維變性導致肌肉萎縮和無力，影響患者的運動功能。肌肉萎縮肌肉病理改變自身抗體多發(fā)性肌炎患者體內(nèi)存在針對肌肉成分的自身抗體，如抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體等。免疫復合物免疫復合物在肌肉組織的沉積也與多發(fā)性肌炎的發(fā)生有關。免疫病理改變細胞因子細胞因子如IL-1、IL-2、IFN-γ等在多發(fā)性肌炎的發(fā)病中發(fā)揮重要作用。肌肉凋亡肌肉凋亡是導致肌肉萎縮的重要原因之一，多發(fā)性肌炎患者的肌肉組織中存在凋亡相關基因的表達。分子病理改變遺傳傾向多發(fā)性肌炎有家族聚集傾向，存在遺傳易感性。HLA相關性某些HLA型別與多發(fā)性肌炎的發(fā)生有關，如HLA-DR3、HLA-DR4等。遺傳因素的作用03多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)1肌肉病變癥狀23多發(fā)性肌炎患者常出現(xiàn)近端肌肉無力，如大腿、臀部、肩部和手臂等部位的肌肉無力。近端肌無力肌肉疼痛是多發(fā)性肌炎的常見癥狀之一，表現(xiàn)為肌肉酸痛、僵硬和壓痛等。肌肉疼痛隨著病情發(fā)展，多發(fā)性肌炎患者可能出現(xiàn)肌肉萎縮，尤其是近端肌肉的萎縮更為明顯。肌肉萎縮多發(fā)性肌炎患者可能出現(xiàn)各種皮疹，如斑丘疹、水皰、瘀點、瘀斑等。皮疹部分患者可能出現(xiàn)皮膚潰瘍，難以愈合，需要積極治療。皮膚潰瘍部分患者可能出現(xiàn)皮膚干燥、脫屑和瘙癢等癥狀。皮膚干燥皮膚病變癥狀多發(fā)性肌炎患者可能因肺部病變而出現(xiàn)呼吸困難，如氣促、喘息等。肺部病變癥狀呼吸困難部分患者可能出現(xiàn)肺纖維化，導致肺功能下降、咳嗽和呼吸困難等癥狀。肺纖維化部分患者可能出現(xiàn)胸水，導致胸部不適和呼吸困難等癥狀。胸水03神經(jīng)系統(tǒng)病變部分患者可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變，如周圍神經(jīng)炎、視神經(jīng)炎和脊髓病變等。其他系統(tǒng)病變癥狀01關節(jié)病變多發(fā)性肌炎患者可能累及關節(jié)，出現(xiàn)關節(jié)疼痛、腫脹和活動受限等癥狀。02心臟病變部分患者可能出現(xiàn)心臟病變，如心包炎、心肌炎和心瓣膜病等。04多發(fā)性肌炎的診斷與鑒別診斷診斷方法與步驟實驗室檢查檢測血肌酶、肌電圖、肌肉活檢等指標，以確定肌肉病變的程度和性質(zhì)。影像學檢查進行X線、CT、MRI等影像學檢查，觀察肌肉病變的范圍和程度，以及與其他器官受累的關聯(lián)。臨床表現(xiàn)觀察觀察患者的肌肉疼痛、無力、萎縮等癥狀，以及肺部、心臟、胃腸道等器官受累情況。VS多發(fā)性肌炎患者需與進行性肌營養(yǎng)不良患者進行鑒別。進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為緩慢加重的對稱性肢體無力，可波及面肌、咽喉肌等。但進行性肌營養(yǎng)不良患者無皮疹、關節(jié)痛、發(fā)熱等癥狀，血沉正常，肌酶譜可升高，肌電圖可出現(xiàn)肌源性改變。周期性麻痹多發(fā)性肌炎患者可出現(xiàn)四肢近端無力，但通常有周期性發(fā)作的特點。因此，需與周期性麻痹相鑒別。周期性麻痹是一組以反復發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病，多在寒冷、疲勞及情緒緊張等誘因下發(fā)病，常于數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)恢復。進行性肌營養(yǎng)不良與其他肌肉病變的鑒別多發(fā)性肌炎患者可出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、關節(jié)痛等癥狀，需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，多見于女性患者，常有發(fā)熱、關節(jié)痛、面部蝶形紅斑、漿膜炎等癥狀。實驗室檢查可見血沉增快，血清蛋白降低，抗核抗體陽性等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)性硬化癥是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫病，多在成年發(fā)病，臨床呈緩慢進展病程，多有緩解與復發(fā)交替病史。多發(fā)性硬化癥患者可有肢體無力、感覺異常等表現(xiàn)，與多發(fā)性肌炎癥狀相似。但多發(fā)性硬化癥患者一般無皮疹、肌肉疼痛等癥狀，且腦脊液檢查可見寡克隆帶陽性等表現(xiàn)。多發(fā)性硬化癥與其他自身免疫性疾病的鑒別05多發(fā)性肌炎的治療與預后糖皮質(zhì)激素常用藥物包括潑尼松、甲潑尼龍等，可迅速緩解病情，但需注意副作用。免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素使用，可提高療效、減少激素用量和副作用。包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤等。生物制劑針對免疫系統(tǒng)的特定部分，如細胞因子或自身抗體，常用的包括抗腫瘤壞死因子(TNF)抑制劑等。藥物治療主要藥物環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤等。作用機制通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能，抑制炎癥反應，減輕組織損傷。療效與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，可提高療效、減少激素用量和副作用。免疫抑制劑治療針對免疫系統(tǒng)的特定部分，如細胞因子或自身抗體，通過抑制其活性而減輕炎癥反應。作用機制主要藥物療效抗腫瘤壞死因子(TNF)抑制劑等。能夠更精準地針對致病因素發(fā)揮作用，緩解病情，減少長期并發(fā)癥。03生物制劑治療0201當存在嚴重的關節(jié)畸形、肌肉攣縮等嚴重影響生活質(zhì)量的情況下，可考慮手術治療。手術指征包括矯形手術、關節(jié)置換術等。主要術式能夠改善患者生活質(zhì)量