臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師-綜合筆試-血液系統(tǒng)-第七單元出血性疾病_第1頁
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文檔簡介

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師-綜合筆試-血液系統(tǒng)-第七單元出血性疾病[單選題]1.原發(fā)免疫性血小板減少癥慢性型好發(fā)于A.兒童B.青年男性C.青年女性D.老年男性E.老年女性參考答(江南博哥)案:C參考解析:固定知識(shí)點(diǎn):ITP急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]2.關(guān)于急性型ITP致病機(jī)制下列說法錯(cuò)誤的是A.體內(nèi)免疫復(fù)合物與血小板膜的受體結(jié)合B.血小板破壞過多C.血小板抗原性發(fā)生改變D.自身抗體形成E.巨核細(xì)胞生成血小板功能障礙正確答案:E參考解析:巨核細(xì)胞生成血小板功能障礙是慢性型ITP的特點(diǎn)。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]3.下述關(guān)于ITP病因和發(fā)病機(jī)制錯(cuò)誤的一項(xiàng)是A.免疫因素致血小板生成或破壞過多B.肝脾對血小板清除作用加強(qiáng)C.雌激素抑制血小板生成D.單核吞噬細(xì)胞對血小板清除增強(qiáng)E.毛細(xì)血管脆性減弱正確答案:E參考解析:ITP時(shí),毛細(xì)血管脆性應(yīng)是增強(qiáng)的,導(dǎo)致出血,加重血小板消耗。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]4.下列哪項(xiàng)不是急性型ITP的臨床特點(diǎn)A.多見于兒童B.發(fā)病前常有感染病史C.多數(shù)病例不能自行緩解D.皮膚黏膜出血表現(xiàn)E.重者內(nèi)臟出血正確答案:C參考解析:急性型ITP多數(shù)病例(80%)可自行緩解。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]5.下述哪項(xiàng)不是ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.多次化驗(yàn)PLT減少B.無肝脾腫大C.骨髓巨細(xì)胞增多或正常D.淋巴結(jié)腫大E.波尼松治療有效正確答案:D參考解析:ITP一般無淋巴結(jié)腫大,繼發(fā)性血小板減少癥多有腫大,可鑒別。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]6.關(guān)于ITP治療下述錯(cuò)誤的是A.血小板<10×109/L時(shí)應(yīng)緊急輸注血小板B.慢性型ITP首選免疫抑制劑C.脾臟切除是有效方法D.使用糖皮質(zhì)激素E.血漿置換正確答案:B參考解析:慢性ITP首選藥物為糖皮質(zhì)激素,而免疫抑制劑一般不做首選,通常在激素治療不佳或復(fù)發(fā)時(shí)再考慮使用。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]7.不是ITP患者脾臟切除的指征A.糖皮質(zhì)激素治療3~6周無效B.發(fā)生激素依賴性C.停藥后復(fù)發(fā)者D.需要大劑量激素維持者E.血小板破壞主要在脾臟正確答案:A參考解析:糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效再考慮脾臟切除。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]8.下述ITP免疫抑制劑應(yīng)用錯(cuò)誤的是A.長春新堿每周靜脈給藥一次B.長春新堿可連用4~6周C.環(huán)磷酰胺每日口服50mgD.硫唑嘌呤每日口服100mgE.硫唑嘌呤副作用較大使用不宜超過4天正確答案:E參考解析:硫唑嘌呤副作用較大,但可用4~6周以上。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]9.ITP做骨髓檢查的主要目的是A.證明有無巨核細(xì)胞增生B.證明有無幼稚巨核細(xì)胞C.證明有無血小板減少D.排除引起血小板減少的其他疾病E.上述均不是正確答案:D參考解析:骨髓象表現(xiàn)為,急性巨核細(xì)胞輕度增加或正常,慢性顯著增加,巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小,胞漿內(nèi)顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞增加,有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少,紅系及粒系,單核系正常,做骨髓檢查的主要目的是排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]10.原發(fā)免疫性血小板減少癥較少出現(xiàn)A.肌肉血腫B.鼻出血C.月經(jīng)過多D.口腔黏膜出血E.皮膚淤點(diǎn)正確答案:A參考解析:ITP(原發(fā)免疫性血小板減少癥)是一種自身免疫性出血性綜合征,也稱自身免疫性血小板減少,使血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血,分急性及慢性兩種,急性多見于兒童,慢性多見于成人,以40歲以下女性常見。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]11.關(guān)于ITP的概念,描述錯(cuò)誤的是A.急性型ITP與感染因素有關(guān)B.血小板壽命縮短C.骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少D.臨床上是較常見的一種出血性疾病E.急性型ITP多見于兒童正確答案:C參考解析:ITP(原發(fā)免疫性血小板減少癥)是一種自身免疫性出血性綜合征,使血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血,分急性及慢性兩種,急性多見于兒童,慢性多見于成人,以40歲以下女性常見。急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加;巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,急性型者尤為明顯,表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小,胞漿內(nèi)顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞增加;有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少30%;紅系及粒、單核系正常。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]12.過敏性紫癜哪種類型最常見A.皮膚型B.腹型C.關(guān)節(jié)型D.腎型E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累正確答案:A參考解析:(1)單純型是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜,反復(fù)發(fā)生、對稱分布,可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少累及。紫癜常成批,呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數(shù)日內(nèi)變成紫色、黃褐色、淡黃色,經(jīng)7~14日逐漸消退。(2)腹型除皮膚紫癜外,因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累,而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征(約2/3患者發(fā)生),如:惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見,常為陣發(fā)性絞痛,多位于臍周、下腹或全腹,發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn),偶可發(fā)生于紫癜之前。(3)關(guān)節(jié)型除皮膚紫癜外,因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)(約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀),多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)腫脹一般較輕,呈游走性,反復(fù)發(fā)作,經(jīng)數(shù)日而愈,不遺留關(guān)節(jié)畸形。(4)腎型病情最為嚴(yán)重,發(fā)生率高達(dá)患者12%~40%。除皮膚紫癜外,因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時(shí)期,但以紫癜發(fā)生后一周多見。一般認(rèn)為尿變化出現(xiàn)愈早,腎炎的經(jīng)過愈重,少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)、腎病綜合征(尿蛋白3.5g/d、低血漿白蛋白血癥)30g/L、水腫、血脂升高),甚至腎功能衰竭,過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎。(5)混合型除皮膚紫癜外,其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。(6)其它除以上常見類型外,少數(shù)該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管,而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]13.雙下肢對稱性紫癜伴蕁麻疹者常見于A.過敏性紫癜B.再生障礙性貧血C.激素性紫癜D.血小板減少E.特發(fā)性血小板增多癥正確答案:A參考解析:過敏性紫癜,皮膚紫癜常為起病時(shí)的首要表現(xiàn),紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,并可伴神經(jīng)性水腫。嚴(yán)重時(shí)偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側(cè)和臀部,以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯,呈對稱性分批出現(xiàn),易反復(fù)發(fā)作。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]14.不符合關(guān)節(jié)型過敏性紫癜臨床表現(xiàn)的是A.關(guān)節(jié)腫脹B.多發(fā)生于大關(guān)節(jié)C.部位固定,非游走性D.呈反復(fù)性發(fā)作E.不遺留關(guān)節(jié)畸形正確答案:C參考解析:關(guān)節(jié)型除皮膚紫癜外,因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié),呈游走性、反復(fù)性發(fā)作,經(jīng)數(shù)日而愈,不遺留關(guān)節(jié)畸形。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]15.凝血酶原時(shí)間(PT)正常見于A.維生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代償C.血友病D.口服雙香豆素E.先天性V因子缺乏正確答案:C參考解析:血友?。℉emophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn):血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血時(shí)間(BT)正常,患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性,因此凝血酶原時(shí)間(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使內(nèi)源性凝血系的試驗(yàn)異常,診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗(yàn),部分凝血活酶時(shí)間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時(shí)間(比格斯氏TGT)。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]16.屬于纖溶異常的實(shí)驗(yàn)室檢查是A.血vWF測定B.血栓素B2測定C.血FDP測定D.血TAT測定E.血PC測定正確答案:C參考解析:纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP),正常范圍:定性陰性;定量1~5mg/L。檢查介紹:纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物是測定纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能的一個(gè)試驗(yàn)。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]17.急性型DIC高凝期患者的治療原則,除消除病因、治療原發(fā)病外,應(yīng)首先考慮A.補(bǔ)充水與電解質(zhì)B.應(yīng)用抗血小板藥物C.積極抗纖溶治療D.及早應(yīng)用肝素E.輸注全血或血漿正確答案:D參考解析:急性DIC要給以抗凝治療。掌握“彌散性血管內(nèi)凝血”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]18.男性,19歲,2日來出現(xiàn)皮膚紫癜,以下肢為主,兩側(cè)對稱,顏色鮮紅,高出皮膚表面,伴有關(guān)節(jié)及腹痛,應(yīng)診斷為A.血小板減少性紫癜B.過敏性紫癜C.急性白血病D.急性關(guān)節(jié)炎E.急腹癥正確答案:B參考解析:過敏性紫癜是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]19.女性,20歲,肢體紫癜反復(fù)發(fā)作伴月經(jīng)過多3年,肝脾不大,血小板計(jì)數(shù)100×109/L,出血時(shí)間3分鐘,凝血時(shí)間7分鐘,束臂試驗(yàn)陽性,血小板聚集功能正常,骨髓象正常,最可能的診斷是A.過敏性紫癜B.單純性紫癜C.血小板減少性紫癜D.因子Ⅺ缺乏癥E.血管性血友病正確答案:B參考解析:紫癜根據(jù)臨床表現(xiàn)來分,主要有四種(1)單純性紫癜一般無全身癥狀,兩下肢可出現(xiàn)散在針頭大小鮮紅色瘀點(diǎn),壓之不退色。七天以后顏色逐漸變淡而消退。但又有新的瘀點(diǎn)產(chǎn)生。(2)原發(fā)免疫性血小板減少癥可分為急性型及慢性型兩種。急性型較少見,可發(fā)生于兒童,發(fā)病前常有感染史。發(fā)病特點(diǎn)是突然發(fā)病,發(fā)熱,出現(xiàn)廣泛性的皮膚出血,可有大片瘀斑、血腫,并出現(xiàn)粘膜及泌尿生殖系統(tǒng)出血,血小板明顯減少,可低于5000/mm3。慢性型較常見,以青年女性較多,起病緩慢,為持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作出血。不僅發(fā)生于皮膚,粘膜或內(nèi)臟亦可出現(xiàn)嚴(yán)重出血。(3)風(fēng)濕性紫癜兩下肢出現(xiàn)略微隆起的大米粒大小瘀斑,也可出現(xiàn)瘀點(diǎn),風(fēng)團(tuán)或水腫性紅斑。同時(shí)可有關(guān)節(jié)腫脹疼痛,也可有發(fā)熱、四肢無力等全身癥狀。(4)腹部型紫癜皮膚表現(xiàn)同于風(fēng)濕性紫癜,但可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、里急后重、大便出血等癥狀,嚴(yán)重者可并發(fā)腸套疊。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]20.女性,12歲,鼻出血,軀干及四肢淤點(diǎn)淤斑,發(fā)病前2周有感冒史,脾不腫大,血小板20×109/L,出血時(shí)間2分,凝血時(shí)間正常,束臂試驗(yàn)陽性,PT正常,骨髓象增生,巨核細(xì)胞增多,幼稚型巨核細(xì)胞0.40,產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞缺少,診斷為A.再生障礙性貧血B.急性ITPC.急性白血病D.過敏性紫癜E.慢性lTP正確答案:B參考解析:血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn):本病以皮膚粘膜下及其他部位出血為主要表現(xiàn)。(1)急性型。起病急,出血嚴(yán)重。多見于兒童,發(fā)病前1~3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突發(fā)廣泛的皮膚粘膜血點(diǎn)或成片瘀斑。甚至皮下血腫。常伴有鼻衄、牙齦出血等。胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血。偶見結(jié)膜下、視網(wǎng)膜出血。少數(shù)患者同時(shí)伴有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血而出現(xiàn)嚴(yán)重的不良后果。(2)慢性型。起病緩,出血癥狀輕。多見于成人,病程為6個(gè)月以上。一般僅見皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑反復(fù)發(fā)作性出現(xiàn),或常見鼻衄、齒齦出血、結(jié)膜出血等其他出血傾向。女性患者可以月經(jīng)過多或子宮出血為主要表現(xiàn)。長期反復(fù)大量出血而引起貧血者,可出現(xiàn)低熱、乏力、頭昏、失眠及脾腫大等。[單選題]21.男性患者,38歲,面色蒼白,自覺全身無力,體溫38℃;入院查體:鞏膜輕度黃染,脾肋下2cm。血紅蛋白56g/L,紅細(xì)胞1.8×1012/L,白細(xì)胞2.2×109/L,血小板32×109/L。骨髓增生減低,但紅系增生,以中、晚幼紅為主,尿Rous試驗(yàn)(+),Ham試驗(yàn)(+),首先考慮A.缺鐵性貧血B.巨幼細(xì)胞貧血C.再生障礙性貧血D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E.自身免疫性溶血性貧血正確答案:D參考解析:Rous試驗(yàn):當(dāng)大量血紅蛋白隨尿液排出經(jīng)過腎臟濾過時(shí),部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細(xì)胞,當(dāng)細(xì)胞脫落時(shí),隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。Rous試驗(yàn)陽性提示慢性血管內(nèi)溶血。Ham試驗(yàn)即酸化血清溶血試驗(yàn),曾一度被國外作為PNH的唯一確診試驗(yàn),本實(shí)驗(yàn)對PNH有較強(qiáng)的特異性。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]22.某患者從小身體就經(jīng)常出現(xiàn)瘀斑瘀點(diǎn)的情況,甚至注射針劑都會(huì)出現(xiàn)滲血的情況,后到醫(yī)院檢查后,診斷為彌漫性血管內(nèi)凝血,他詢問自己學(xué)醫(yī)的妹妹有關(guān)此疾病的一些問題,妹妹解釋此疾病描述錯(cuò)誤的是A.出血時(shí)間延長B.凝血時(shí)間延長C.凝血酶原時(shí)間延長D.部分凝血酶原時(shí)間延長E.外周血小板增多正確答案:E參考解析:彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)外周血小板會(huì)減少。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]23.患者,男性,18歲。挫傷后左膝關(guān)節(jié)逐漸腫大,關(guān)節(jié)腔抽出血性積液,下一步最重要的檢查是A.血常規(guī)B.BTC.APTTD.PTE.PAIg正確答案:C參考解析:該男孩最可能的診斷為血友病,血友病包括血友病A(FⅧ:C缺乏)、血友病B(FⅨ缺乏癥)及遺傳性FⅪ缺乏癥,因此APTT會(huì)延長,而其余各項(xiàng)檢查不會(huì)異常,所以最重要的檢查是APTT。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]24.女,23歲,既往有出血傾向史,本次入院檢查:出血時(shí)間延長,凝血時(shí)間正常,血小板130×109/L,血小板黏附率降低,部分凝血活酶時(shí)間延長,凝血酶原時(shí)間正常。父親也有類似病史,考慮的診斷是A.白血病B.血管性血友病C.過敏性紫癜D.維生素K缺乏E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥正確答案:B參考解析:血管性血友病分遺傳性(常染色體不完全顯性遺傳)和獲得性。遺傳性患者自幼發(fā)生出血傾向,出血時(shí)間延長,血小板黏附性降低。故選B。維生素K缺乏多存在基礎(chǔ)病因。血友病出血時(shí)間多正常。過敏性紫癜除出血時(shí)間可能延長外,其他均為正常。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的血小板計(jì)數(shù)及功能、凝血相關(guān)檢查多在正常范圍。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]25.男性,20歲,因關(guān)節(jié)痛來院就診。査體:雙下肢出現(xiàn)對稱性成片狀小出血點(diǎn),尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿(+++),該患者最可能的診斷是A.腎血管畸形B.腎下垂C.腎絞痛D.急性腎盂腎炎E.過敏性紫癜腎炎正確答案:E參考解析:過敏性紫癜特征:皮膚黏膜瘀點(diǎn)(局限于四肢),可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟改變。其中腎型病情最為嚴(yán)重,可出現(xiàn)血尿、蛋白尿,偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。故選E。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]26.患者,女性,22歲。近3個(gè)月來月經(jīng)增多,因皮膚及牙齦間斷出血來診。體檢:齒齦及皮膚瘀斑,肝脾未觸及,胸骨無壓痛。Hb105g/L。骨髓示:巨核細(xì)胞明顯增多,成熟型減少。最可能的診斷是A.慢性再障B.急性再障C.急性淋巴細(xì)胞白血病D.特發(fā)性血小板減少性紫癜E.DIC正確答案:D參考解析:從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙,最可能的診斷是原發(fā)免疫性血小板減少癥。掌握“特發(fā)性血小板減少性紫癜”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]27.患者,女,20歲。月經(jīng)血多、皮膚紫癜3個(gè)月。Hb100g/L,WBC5.5×109/L,血小板25×109/L,骨髓有核細(xì)胞增生活躍,粒、紅兩系比例及分布正常,巨核細(xì)胞75個(gè),其中顆粒型0.70,裸核0.30,未見產(chǎn)板型巨核細(xì)胞。該患者最可能的診斷是A.急性特發(fā)性血小板減少性紫癜B.慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜C.血栓性血小板減少性紫癜D.彌散性血管內(nèi)凝血E.過敏性紫癜正確答案:B參考解析:從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙最可能的診斷是慢性原發(fā)免疫血小板減少癥。掌握“特發(fā)性血小板減少性紫癜”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]28.男性,34歲,診斷急粒白血病M3,化療時(shí)突發(fā)DIC,并迅速發(fā)展到消耗性低凝期,下列檢查結(jié)果,哪項(xiàng)是不符合的A.血小板數(shù)明顯減少B.凝血酶原時(shí)間縮短C.纖維蛋白原濃度降低D.血小板因子4水平增高E.抗凝血酶Ⅲ水平減低正確答案:B參考解析:PT縮短是高凝狀態(tài)(見于DIC早期)。掌握“彌散性血管內(nèi)凝血”知識(shí)點(diǎn)。共享題干題女10歲,陣發(fā)性腹痛,黑便2天,雙下肢散在出血點(diǎn),雙膝關(guān)節(jié)腫脹,腹軟,右下腹壓痛,白細(xì)胞12.5×109/L,血小板200×109/L,血紅蛋白110g/L,尿常規(guī):蛋白質(zhì)(+),紅細(xì)胞(+)/HP,顆粒管型0~3個(gè)/HP[單選題]1.診斷可能是A.急性闌尾炎B.腸套疊C.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎D.過敏性紫癜E.急性腎小球腎炎正確答案:D參考解析:過敏性紫癜是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]2.其常見的病因中除了A.細(xì)菌病毒B.食物,如魚、牛奶C.某些藥物D.寒冷因素E.放射性物質(zhì)正確答案:E參考解析:過敏性紫癜的常見病因包括細(xì)菌,病毒及寄生蟲,食物、藥物或寒冷刺激等。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]3.首選治療措施是A.急診手術(shù)B.腎上腺皮質(zhì)激素C.抗生素D.撲爾敏E.雷尼替丁正確答案:B參考解析:糖皮質(zhì)激素作為一般情況下得首選治療,近期有效率約為80%。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]4.如上述治療無效可合用A.環(huán)磷酰胺B.甲氰咪胍C.維生素CD.輸血E.阿托品正確答案:A參考解析:如果經(jīng)激素治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者,可酌情使用免疫抑制劑,如:環(huán)磷酰胺等。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。女性,26歲,10天來全身皮膚出血點(diǎn)伴牙齦出血來診,化驗(yàn)PLT35×109/L,臨床診斷為慢性原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)[單選題]5.支持ITP診斷的是A.皮膚有略高出皮面的紫癜B.面部蝶形紅斑C.口腔潰瘍D.下肢肌肉血腫E.脾臟不大正確答案:E參考解析:ITP診斷要點(diǎn)(1)廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟(2)多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少(3)脾不大(4)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙(5)潑尼松或脾切除治療有效(6)排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]6.支持ITP診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是A.凝血時(shí)間延長B.血塊收縮良好C.抗核抗體陽性D.骨髓巨核細(xì)胞增多,產(chǎn)板型增多E.骨髓巨核細(xì)胞增多,幼稚、顆粒型增多正確答案:E參考解析:ITP骨髓象(1)急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加(2)巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,急性型者尤為明顯,表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小,胞漿內(nèi)顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞增加(3)有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%)(4)紅系及粒、單核系正常。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]7.該患者的首選治療是A.糖皮質(zhì)激素B.脾切除C.血小板輸注D.長春新堿E.達(dá)那唑正確答案:A參考解析:糖皮質(zhì)激素作為一般情況下的首選治療,近期有效率約為80%。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。女性,26歲,牙齦出血伴月經(jīng)過多1年,體檢雙下肢可見散在出血點(diǎn)及紫癜,肝脾不大,血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞5.5×109/L,分類正常,血小板25×109/L,尿常規(guī)正常[單選題]8.最可能的診斷為A.急性白血病B.過敏性紫癜C.原發(fā)免疫性血小板減少癥D.再生障礙性貧血E.缺鐵性貧血正確答案:C參考解析:ITP診斷要點(diǎn)(1)廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟。(2)多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。(3)脾不大。(4)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。(5)潑尼松或脾切除治療有效。(6)排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]9.明確診斷需作A.骨髓檢查B.鐵蛋白測定C.出血時(shí)間D.Coombs試驗(yàn)E.網(wǎng)織紅細(xì)胞正確答案:A參考解析:ITP骨髓象(1)急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加。(2)巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,急性型者尤為明顯,表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小,胞漿內(nèi)顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞增加。(3)有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%)。(4)紅系及粒、單核系正常。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]10.首選治療為A.輸血小板濃縮液B.抗纖溶藥物C.免疫抑制劑D.腎上腺皮質(zhì)激素E.脾切除正確答案:D參考解析:糖皮質(zhì)激素作為一般情況下的首選治療,近期有效率約為80%。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]11.如治療半年無效,可選用下列治療,除了A.脾切除B.長春新堿1mg/次,每周1次連用4~6周C.大劑量丙種球蛋白0.4g/(kg·d),連用5天D.血漿置換E.骨髓移植正確答案:E參考解析:糖皮質(zhì)激素治療無效后不用骨髓移植治療。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。男性68歲,發(fā)熱伴咳嗽1周,表情淡漠,氣急,近2天全身散在出血點(diǎn)及瘀斑,血壓8/5.3kPa(60/40mmHg),血紅蛋白20g/L,白細(xì)胞12×109/L,血小板30×109/L,血涂片可見少量紅細(xì)胞碎片,凝血酶原時(shí)間18秒(對照13秒),骨髓穿刺示增生活躍,巨核細(xì)胞多[單選題]12.患者最可能的診斷是A.再生障礙性貧血B.急性白血病C.Evans綜合癥D.DICE.過敏性紫癜正確答案:D參考解析:A項(xiàng)再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA,簡稱再障)通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。B項(xiàng)AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。國際上常將AL分為ALL及AML兩大類。白血病確診后,醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的MICM結(jié)果及臨床特點(diǎn),進(jìn)行預(yù)后危險(xiǎn)分層,選擇并設(shè)計(jì)最佳完整、系統(tǒng)的方案治療。建議留置深靜脈導(dǎo)管。適合行異基因造血干細(xì)胞移植者應(yīng)抽血做HLA配型。急性白血病若不經(jīng)特殊治療,平均生存期僅3個(gè)月左右,短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療,已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。C項(xiàng)伊文氏綜合征(EvSyndromeans)是自身免疫性溶血性貧血(AIHA),同時(shí)伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種綜合性病癥。本病的特點(diǎn)是自身抗體的存在,導(dǎo)致紅細(xì)胞以及血小板的破壞過多,而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。本病可以是原發(fā)性或繼發(fā)性,臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外,尚有黃疸貧血等征象,Coombs試驗(yàn)常陽性,ANA陽性率也相當(dāng)高。該病有人認(rèn)為是原發(fā)免疫性血小板減少癥的一種,其不僅有前者的所有癥狀,而且伴有溶血。D項(xiàng)DIC(disseminatedintravascularcoagulation),即彌散性血管內(nèi)凝血,指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活,大量促凝物質(zhì)入血,從而引起一個(gè)以凝血功能失常為主要特征的病理過程。主要臨床表現(xiàn)為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血。是許多疾病發(fā)展過程中出現(xiàn)的一種嚴(yán)重病理狀態(tài),是一種獲得性出血性綜合征。E項(xiàng)過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonleinpurpura,HSP),是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。掌握“過敏性紫癜”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]13.應(yīng)進(jìn)一步作哪項(xiàng)檢查A.血小板功能測定B.D-二聚體測定或3P試驗(yàn)C.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)D.染色體E.束臂試驗(yàn)正確答案:B參考解析:血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯(lián)纖維蛋白形成的特異性降解產(chǎn)物,血管內(nèi)血栓形成可產(chǎn)生大量的交聯(lián)纖維蛋白,纖溶酶活性繼發(fā)性增高,血漿D-二聚體含量增高。因此,檢測血漿D-二聚體含量對血栓栓塞形成、溶栓治療監(jiān)測、手術(shù)后DIC等疾病診治有重要意義。3P試驗(yàn)原理為:纖維蛋白原在凝血酶的作用下釋放出A肽和B肽后轉(zhuǎn)變成纖維蛋白單體(FM),F(xiàn)M能自行聚合成肉眼可見的纖維絮狀或膠凍狀物質(zhì),在硫酸魚精蛋白的作用下形成肉眼可見的纖維素樣物質(zhì)。因此,3P試驗(yàn)可用于DIC早、中期,繼發(fā)性纖溶等疾病的診斷、治療監(jiān)測和預(yù)后判斷。掌握“過敏性紫癜”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]14.考慮與肝病有關(guān),還需作A.肝脾B超B.腹部CTC.FDPD.Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子測定E.肝功能正確答案:D參考解析:Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝臟進(jìn)行合成。掌握“過敏性紫癜”知識(shí)點(diǎn)。[單選題]15.最合適的治療方法是A.CTX+VCRB.止血芳酸+大量維生素CC.雄激素+抗生素D.皮質(zhì)激素E.肝素正確答案:E參考解析:肝素治療:肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)形成復(fù)合體,加強(qiáng)ATⅢ對凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的滅活,發(fā)生抗凝作用。掌握“過敏性紫癜”知識(shí)點(diǎn)。共享答案題A.急性型ITPB.慢性型ITPC.繼發(fā)性血小板減少癥D.Jaccoud病E.缺鐵性貧血[單選題]1.多數(shù)出血表現(xiàn)較重A.急性型ITPB.慢性型ITPC.繼發(fā)性血小板減少癥D.Jaccoud病E.缺鐵性貧血正確答案:A參考解析:急性型ITP,出血量大,可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性休克。掌握“出血性疾病概述”知識(shí)點(diǎn)。共享答案題A.急性型ITPB.慢性型ITPC.繼發(fā)性血小板減少癥D.Jaccoud病E.缺鐵性貧血[單選題]2.多數(shù)出血表現(xiàn)較輕A.急性型ITPB.慢性型ITP

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