肺動(dòng)脈高壓資料

肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertension,PH）是由已知或未知因素引發(fā)肺動(dòng)脈內(nèi)壓力異常升高的疾病或病理生理綜合征，可造成右心衰竭甚至死亡，是嚴(yán)重危害人民健康的醫(yī)療保健問(wèn)題。其中動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryarterialhypertension,PAH）過(guò)去被認(rèn)為是“不治之癥”，平均生存期只有2.8年。近年來(lái)，隨著對(duì)肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)的不停進(jìn)一步以及大量新型藥品的研發(fā)，使得PAH的治療進(jìn)入了多元化時(shí)代，以干預(yù)PH病理生理過(guò)程為目的的內(nèi)科治療，不僅使PAH患者臨床癥狀得到控制，同時(shí)有效地延長(zhǎng)了患者生存期，變化了既往單純使用擴(kuò)血管藥減少肺動(dòng)脈壓的局面?，F(xiàn)在PH內(nèi)科治療重要涉及下列幾方面：一、普通治療是PAH的基礎(chǔ)治療，重要指氧療、抗凝、利尿和強(qiáng)心等對(duì)癥支持治療。實(shí)驗(yàn)研究表明，PAH患者往往存在血液高凝狀態(tài)，存在肺血栓栓塞癥或原位血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，而充足抗凝治療能夠明顯提高PAH生存率。另外氧療、強(qiáng)心、利尿等對(duì)癥治療則可糾正患者低氧血癥、右心高負(fù)荷狀態(tài)，從而有效緩和臨床癥狀。二、靶向藥品治療1.針對(duì)前列環(huán)素途徑的藥品前列環(huán)素及其類似物是一類強(qiáng)烈的血管擴(kuò)張劑，是最早用于PAH靶向治療的藥品，涉及依前列醇、曲前列環(huán)素、貝前列素及伊洛前列素等。大量臨床實(shí)驗(yàn)證明前列環(huán)素類藥品能夠改善患者的臨床癥狀、WHO功效分級(jí)、6分鐘步行距離（6MWD）及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。對(duì)于重度PAH，該類藥品能夠明顯提高患者生存率。2.針對(duì)內(nèi)皮素途徑的藥品這類藥品通過(guò)阻斷內(nèi)皮素受體，克制血管收縮、細(xì)胞增殖等病理過(guò)程，起到減少肺動(dòng)脈壓、克制肺血管重塑的作用?，F(xiàn)在應(yīng)用于臨床的藥品有波生坦、安立生坦及馬西替坦。多項(xiàng)研究均證明波生坦能夠改善PAH患者的生活質(zhì)量、WHO功效分級(jí)、血流動(dòng)力學(xué)狀況，并能延遲臨床惡化時(shí)間?，F(xiàn)在，波生坦和安立生坦均在我國(guó)上市。新近結(jié)束的SERAPHIN臨床研究表明馬西替坦能明顯減少PAH患者病情加重及死亡事件的風(fēng)險(xiǎn)。馬西替坦已于去年獲得美國(guó)FDA及歐盟同意，作為單藥療法或聯(lián)合其它藥品，用于PAH的長(zhǎng)久治療。3.針對(duì)NO-cGMP途徑的藥品3.1磷酸二酯酶-5克制劑通過(guò)克制5型磷酸二酯酶，增加胞內(nèi)環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷水平，實(shí)現(xiàn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張?，F(xiàn)在在我國(guó)可應(yīng)用的藥品涉及：西地那非、伐地那非及他達(dá)拉非。進(jìn)行的SUPER研究顯示，西地那非(20mg、40mg、80mgpotid)能夠改善PAH患者活動(dòng)耐力，其中6MWD分別增加了45m、46m、50m，WHO功效分級(jí)最少改善1級(jí)的患者比例為28%、36%、42%；現(xiàn)在建議的使用劑量為20mg每日3次。PHIRST研究顯示他達(dá)拉非(40mgpoqd)治療，能有效改善PH患者生活質(zhì)量，延遲臨床惡化時(shí)間，但心功效分級(jí)則無(wú)明顯變化。3.2鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑利奧西呱（Riociguat）是一種新型靶向藥品，能激活鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶，增進(jìn)環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷合成，從而克制PAH的進(jìn)展。被FDA同意用于PAH及慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）患者。在其Ⅲ期臨床實(shí)驗(yàn)中，CTEPH實(shí)驗(yàn)組比對(duì)照組6MWD增加了46米，PAH實(shí)驗(yàn)組則增加了36米，同時(shí)全部患者的臨床癥狀、血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)、心功效分級(jí)均得到明顯改善?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究顯示，聯(lián)合靶向藥品治療能夠通過(guò)藥品間的協(xié)同作用，發(fā)揮最大療效，同時(shí)還可減少單藥使用劑量，減少藥品副作用，已成為治療PAH的一項(xiàng)重要方法。三、鈣拮抗劑PAH患者需要謹(jǐn)慎使用鈣拮抗劑，對(duì)大多數(shù)患者而言，鈣拮抗劑非但不能治療肺動(dòng)脈高壓，反而會(huì)使患者的病情惡化，如出現(xiàn)體循環(huán)低血壓、心排量減低、心律失常和水鈉潴留等。PAH患者在使用鈣拮抗劑之前首先需要進(jìn)行急性血管反映實(shí)驗(yàn)，對(duì)于血管反映實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性的患者能夠試用鈣拮抗劑治療。慣用藥品為硝苯地平和地爾硫卓，為增進(jìn)充足的肺血管擴(kuò)張，普通需要使用較高劑量的鈣拮抗劑。四、其它治療辦法除上述常見(jiàn)靶向藥品外，含有擴(kuò)血管作用的中藥制劑，如：丹參酮ⅡA磺酸鈉，也被用于PH的輔助治療，但其臨床療效觀察實(shí)驗(yàn)仍在進(jìn)行中。選擇性肺動(dòng)脈擴(kuò)張劑如Rho激酶克制劑、血管活性腸肽、鉀通道開(kāi)放劑、鈣增敏劑等，在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及小規(guī)模臨床研究中也顯示出改善PH癥狀及血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的作用。5-羥色胺載體克制劑能夠克制肺血管重塑，從而減緩PH疾病進(jìn)展，成為PH的一種新型治療方向。另外尚有內(nèi)皮組細(xì)胞移植治療、轉(zhuǎn)基因治療等等也將為PH治療開(kāi)辟新的道路。有關(guān)閱讀：近，肺動(dòng)脈高壓（PAH）的治療發(fā)展快速，治療指南也在循證醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)上與時(shí)俱進(jìn)。本文就現(xiàn)在PAH的最新治療進(jìn)展作一敘述。PAH的治療方略涉及普通治療及支持治療、有關(guān)疾病治療、靶向藥品治療和外科治療等4方面。一、普通治療和支持治療1．普通治療即使在PAH靶向藥品上市后，普通治療仍非常重要，其對(duì)維持患者的生活質(zhì)量、減少再住院率非常有益，涉及防止感染、監(jiān)護(hù)下輕體力活動(dòng)、避孕和心理支持。防止感染，涉及每年常規(guī)接種肺炎鏈球菌和流感活疫苗。肺炎鏈球菌和流感是造成PAH患者肺炎的首要病因，而肺炎可造成7%的患者死亡，常規(guī)疫苗接種可減少PAH的感染發(fā)生率。推薦監(jiān)護(hù)下進(jìn)行輕體力運(yùn)動(dòng)。如果無(wú)法監(jiān)護(hù)，應(yīng)教育患者如何運(yùn)動(dòng)。日常運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練可提高患者活動(dòng)能力和生活質(zhì)量。但需避免激烈運(yùn)動(dòng)，以防加重病情，WHO肺動(dòng)脈高壓功效Ⅲ或Ⅳ級(jí)的患者推薦在監(jiān)護(hù)下進(jìn)行康復(fù)運(yùn)動(dòng)。女性PAH患者需要嚴(yán)格避孕。研究表明女性PAH患者妊娠期死亡率高達(dá)30%～50%。艾森曼格綜合征患者，即使應(yīng)用最佳的支持治療，病死率仍高達(dá)50%。PAH患者常發(fā)生死胎、早產(chǎn)和官內(nèi)發(fā)育緩慢。因此，推薦有計(jì)劃的避孕。避孕方法涉及口服避孕藥或曼月樂(lè)宮內(nèi)節(jié)育器。單獨(dú)使用孕酮類口服避孕藥更受歡迎，因其還可避免雌激素帶來(lái)的潛在風(fēng)險(xiǎn)。妊娠的前3個(gè)月內(nèi)，治療性終止妊娠應(yīng)謹(jǐn)慎。對(duì)于PAH患者和家庭而言，抑郁、焦慮等心理問(wèn)題較為常見(jiàn)。對(duì)于某些患者應(yīng)及時(shí)引薦心理醫(yī)生。社交聚會(huì)對(duì)解決患者心理問(wèn)題很有協(xié)助。2．支持治療涉及口服抗凝藥、氧療、利尿和服用地高辛。使用口服抗凝藥基于前期的病理學(xué)研究，尸檢成果顯示特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者血栓性血管病變發(fā)生率較高。有報(bào)道指出PAH患者體內(nèi)存在異常凝血和纖溶途徑，另外日?；顒?dòng)量較少和有心室功效不全也會(huì)加大廊栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。現(xiàn)有指南建議予以特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓和食欲克制劑有關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者抗凝洞聹。使用抗凝藥品時(shí)須考慮患者的出血風(fēng)險(xiǎn)，先天性心臟病和結(jié)締組織疾病有關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者有較高的咯血和消化道出血風(fēng)險(xiǎn)，抗凝方略需個(gè)體化。優(yōu)化的國(guó)際原則化指標(biāo)（INR）根據(jù)各中心的實(shí)際狀況而定（普通為1.5～3.O），本中心的推薦目的和北美一致，即INRl.5～2.5。吸氧對(duì)靜息和運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下缺氧的患者均十分有益。低氧是血管收縮的強(qiáng)力誘導(dǎo)劑，高氧則可減少PAH患者的肺血管阻力。但現(xiàn)在尚無(wú)隨機(jī)對(duì)照的臨床研究證明長(zhǎng)久吸氧的療效。現(xiàn)有指南基于慢性阻塞性肺疾?。–OPD）的治療經(jīng)驗(yàn)建議：動(dòng)脈咀氧分壓（Pa02）＜60mmHg的患者吸氧時(shí)間應(yīng)＞15h/d。對(duì)于運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧、吸氧后可改善癥狀的患者，推薦門診吸氧。利尿劑可有效減輕水腫和右心衰竭癥狀。減輕水腫能夠改善肝臟、腸道和周邊性水腫。因腸道水腫可造成PAH患者消化和吸取不良而必須對(duì)其進(jìn)行控制。盡管沒(méi)有針對(duì)PAH患者應(yīng)用利尿劑的隨機(jī)對(duì)照臨床研究，經(jīng)驗(yàn)告訴我們利尿治療可改善患者癥狀、提高其生活質(zhì)量。利尿劑類型和劑量的選擇取決于臨床醫(yī)師。靜脈袢利尿劑能夠快速地減輕腹水和腸道水腫的PAH患者的前負(fù)荷，但需監(jiān)測(cè)患者的電解質(zhì)，避免低鉀血癥和腎前性氮質(zhì)血癥。地高辛能夠短期快速地提高PAH患者的右心室收縮力、提高心輸出量，但長(zhǎng)久療效尚未證明。地高辛可改善患者癥狀，減少再入院率。二、有關(guān)疾病的治療根據(jù)有關(guān)疾病將PAH分為不同亞類。應(yīng)針對(duì)不同基礎(chǔ)疾病邀請(qǐng)有關(guān)專家參加治療。介入和手術(shù)可能對(duì)某些先天性心臟病有關(guān)性PAH患者有效。而對(duì)于PAH合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者而言，應(yīng)首先控制其狼瘡活動(dòng)。根據(jù)患者的具體狀況，具體咨詢先天性心臟病、胸外科、風(fēng)濕科、感染科、血液科和遺傳學(xué)專家十分必要。三、靶向治療1．鈣通道阻滯劑現(xiàn)在臨床上應(yīng)用的PAH靶向治療藥品絕大多數(shù)出現(xiàn)于近來(lái)，重要針對(duì)PAH發(fā)病機(jī)制發(fā)揮多重肺血管擴(kuò)張作用。鈣通道阻滯劑是臨床應(yīng)用時(shí)間最長(zhǎng)的靶向治療藥品，然而其僅對(duì)極少數(shù)急性肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者有效。已證明硝苯地平、地爾硫革和氨氯地平都有效，治療劑量分別為120～240mg/d，240～720mg/d和20mg/d。鈣通道阻滯劑會(huì)影響心率，對(duì)于心率較快的患者傾向選擇地爾硫卓，過(guò)大劑量鈣通道阻滯劑可引發(fā)患者頭暈、低血壓和周邊性水腫等不良反映，因此建議緩慢增至最大耐受劑量。鈣通道阻滯劑治療有效的患者預(yù)后良好。對(duì)于急性肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陰性或未進(jìn)行此項(xiàng)檢查患者不應(yīng)予以鈣通道阻滯劑治療。而對(duì)于結(jié)締組織疾病有關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者而言即使急性肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，鈣通道阻滯劑亦對(duì)其無(wú)明顯療效。2．前列環(huán)素類似物前列環(huán)素是血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的一種天然活性血管擴(kuò)張劑，含有抗增殖、細(xì)胞保護(hù)和抗血小板聚集的活性。PAH患者前列環(huán)素代謝途徑常下調(diào)，因而人工合成的前列環(huán)素類似物可治療PAH。依前列醇是第一種獲得同意用于治療PAH的靶向藥品，半衰期較短（3～5min）。與前列環(huán)素類似，在體內(nèi)極不穩(wěn)定，治療時(shí)只能通過(guò)中心靜脈滴注，室溫下穩(wěn)定性只能維持8h。隨機(jī)對(duì)照臨床研究證明依前列醇可改善特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀、心功效和生存率。依前列醇對(duì)硬皮病有關(guān)性肺動(dòng)脈高壓和無(wú)法手術(shù)的慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）等都有效。治療時(shí)，依前列醇只能通過(guò)永久性隧道式導(dǎo)管持續(xù)泵入，因此導(dǎo)管有關(guān)并發(fā)癥（輸液泵故障、導(dǎo)管堵塞和感染）是影響依前列素醇廣泛應(yīng)用的最重要因素。依前列素醇常見(jiàn)的不良反映有潮紅、腹瀉、頭痛和惡心嘔吐。曲前列尼爾是一種前列環(huán)素類似物，穩(wěn)定性遠(yuǎn)超依前列醇，可通過(guò)皮下或靜脈持續(xù)泵入途徑治療患者。可通過(guò)類似胰島素泵的微小泵實(shí)現(xiàn)皮下泵入，這種泵不僅體積小、易操作，并且可將患者不適感降至最低。最常見(jiàn)的不良反映為注射部位疼痛，其它常見(jiàn)不良反映有臉紅、嘔吐、膿腫等。曲前列尼爾的有效性得到了大型隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)的證明，可改善患者的活動(dòng)耐量、廊液動(dòng)力學(xué)參數(shù)和臨床癥狀。伊洛前列素是一種更穩(wěn)定的人工合成前列環(huán)素類藥品，有多個(gè)劑型可供選擇（如口服、吸入和靜脈滴注）。AIR研究證明了吸入伊洛前列素的療效（2.5～5μg/次，6～9次/d，平均30μg/d）。小劑量靜脈滴注伊洛前列素的療效同依前列醇相似，尚無(wú)口服伊洛前列素治療PAH的研究報(bào)道。吸入伊洛前素比依前列醇更溫和且耐受性更加好，但由于需要頻繁吸入和引發(fā)口干，患者依從性成為治療的核心因素。3．內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素是一種重要由內(nèi)皮分泌的小分子物質(zhì)，其受體重要體現(xiàn)于內(nèi)皮細(xì)胞、血管平滑肌細(xì)胞。內(nèi)皮素與細(xì)胞增殖和肺血管收縮有關(guān)。有研究報(bào)道PAH患者血清內(nèi)皮素濃度明顯升高，且血管平滑肌內(nèi)皮素受體過(guò)體現(xiàn)，因而內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）可能是PAH的靶向治療藥品。現(xiàn)在，波生坦、安立生坦和馬西替坦已經(jīng)獲美國(guó)FDA同意用于PAH治療。波生坦是內(nèi)皮素A和B受體的雙重拮抗劑，是第一種口服PAH靶向治療藥品，也是第一種獲批的內(nèi)皮素受體拮抗劑。多項(xiàng)大型隨機(jī)對(duì)照臨床研究證明，波生坦可有效治療中重度肺動(dòng)脈高壓患者（BREATH-1、BREATH-2和EARLY研究），BREATH-5研究又證明了其對(duì)艾森曼格綜合征的療效。約10%的PAH患者服用波生坦后出現(xiàn)肝酶升高，但減少劑量或停藥后可逆轉(zhuǎn)。相對(duì)常見(jiàn)的不良反映有鼻塞、水腫、頭疼和胃腸道反映。安立生坦是第二個(gè)同意上市的內(nèi)皮素受體拮抗劑，是一種選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑。在歐美完畢的2項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照臨床研究（ARIES-1和ARIES-2）表明，安立生坦5和10mg，每日1次，均可提高PAH患者的運(yùn)動(dòng)耐量。開(kāi)放標(biāo)簽研究顯示安立生坦長(zhǎng)久（2年）療效好，安全性也較高，肝酶升高并不常見(jiàn)，但周邊性水腫較波生坦常見(jiàn)。馬西替坦是剛獲得美國(guó)FDA同意的新型口服內(nèi)皮素受體拮抗劑，可明顯減少PAH患者的致殘率和病死率（SERAPHIN研究）。有關(guān)馬西替坦治療艾森曼格綜合征的研究（MAESTERO研究）正在進(jìn)行。4.5型磷酸二酯酶（PDE-5）克制劑和可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑（sGC）西地那非和他達(dá)拉非是現(xiàn)在上市的PDE-5克制劑。PDE-5可分解cGMP，從而通過(guò)NO/cCMP通道克制血管擴(kuò)張。因此，克制cCMP降解可激活NO系統(tǒng)并誘導(dǎo)肺血管舒張。西地那非是第一種被證明可改善PAH患者運(yùn)動(dòng)耐量、血液動(dòng)力學(xué)參數(shù)和癥狀的PDE-5克制劑（SUPER研究）。西地那非已獲批的劑量是20mg每日3次，臨床實(shí)踐中最大耐受劑量可達(dá)80mg每日3次。他達(dá)拉非是另外一種PDE-5克制劑，40mg每日1次，可有效改善患者臨床癥狀、運(yùn)動(dòng)耐量、血液動(dòng)力學(xué)參數(shù)和延長(zhǎng)達(dá)成臨床惡化時(shí)間（PHIRST研究）。PDE-5克制劑的不良反映有面部潮紅、頭痛、低血壓、鼻衄，大部分為輕度和臨時(shí)的。PDE-5克制劑與硝酸鹽類合用易誘發(fā)低血壓，故應(yīng)避免。利奧西呱（riociquat）是一種新型的、與NO/cGMP通道有關(guān)的藥品，可直接作用于sGC。有研究報(bào)道晚期PAH患者體內(nèi)NO耗竭，而NO缺少可解釋某些PAH患者PDE-5克制劑抵抗現(xiàn)象。riociquat可明顯提高患者的運(yùn)動(dòng)耐量、血液動(dòng)力學(xué)參數(shù)、心功效，延長(zhǎng)達(dá)成臨床惡化的時(shí)間（PATENT研究），另外還可有效治療CTEPH（CHEST研究）。美國(guó)FDA同意riociquat的適應(yīng)證涉及PAH和CTEPH。5．聯(lián)合治療聯(lián)合治療的證據(jù)來(lái)白小規(guī)模臨床研究，直接還是序貫聯(lián)合用藥仍存在爭(zhēng)議。BREATH-2研究發(fā)現(xiàn)依前列醇-波生坦聯(lián)用改善患者血液動(dòng)力學(xué)的效果優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用依前列醇心引。另有某些小規(guī)模的研究得到極弱的陽(yáng)性成果。AMBITION研究是一項(xiàng)比較安立生坦-他達(dá)拉非聯(lián)合應(yīng)用和安立生坦或他達(dá)拉非單獨(dú)用藥的臨床研究，研究正在進(jìn)行，這也是現(xiàn)在最大的聯(lián)合用藥研究?，F(xiàn)在臨床指南建議僅在起始治療方略效果不佳時(shí)才考慮聯(lián)合用藥。四、球囊房間隔造瘺術(shù)和肺移植房間隔造瘺術(shù)為等待肺移植患者的橋接治療，可減少右心室后負(fù)荷、增加心輸出量，從而減少有心室張力。然而，醫(yī)原性右向左分流可造成低氧，因此造瘺面積應(yīng)視患者心排量和低氧狀況而定。肺移植是難治性PAH最后、最根本的治療手段，但遠(yuǎn)期致殘率和病死率仍很高（5年生存率約50010），另外高昂的醫(yī)療費(fèi)用及供體缺少也是其面臨的重大問(wèn)題?？傊?，近PAH的治療進(jìn)展迅猛，患者生存率明顯改善。新型靶向治療藥品可明顯改善患者臨床癥狀、提高生活質(zhì)量、推遲達(dá)成臨床惡化時(shí)間。PAH的治療應(yīng)在常規(guī)支持治療基礎(chǔ)上予以靶向藥品，并親密隨訪，療效不佳時(shí)應(yīng)及時(shí)調(diào)節(jié)治療方案或考慮肺移植。

肺動(dòng)脈高壓臨床分類表

肺動(dòng)脈高壓（PH）是COPD的重要合并癥。PH新分類中，COPD合并PH歸于第3組，即肺部疾病和（或）低氧所致PH。COPD患者出現(xiàn)嚴(yán)重氣流受限時(shí)可發(fā)生PH（平均肺動(dòng)脈壓>35mmHg）。肺泡性低氧是PH產(chǎn)生的重要因素，平均肺動(dòng)脈壓與COPD嚴(yán)重程度親密有關(guān)。

COPD合并“不成比例”PH

COPD合并“不成比例”PH是一種新概念。其定義為平均肺動(dòng)脈壓>35~40mmHg，伴輕中度氣流受限，但合并明顯低氧血癥、低二氧化碳血癥和一氧化碳彌散量（DLCO）減少。由于氣流受限并不嚴(yán)重，故其發(fā)生重癥PH的因素并不一定為COPD進(jìn)展所致，其嚴(yán)重低氧血癥因素為，通氣灌注失衡或存在右向左分流。

診療

COPD合并PH診療較困難，臨床醫(yī)師常為原發(fā)疾病困惑。識(shí)別“不成比例”PH方略為，當(dāng)患者出現(xiàn)不能解釋的呼吸困難或右心功效衰竭時(shí)可檢測(cè)：①DLCO和靜態(tài)肺功效；②高分辨CT肺動(dòng)脈造影；③夜間睡眠呼吸監(jiān)測(cè)；④超聲心動(dòng)圖。若未發(fā)現(xiàn)有關(guān)疾病，則考慮右心導(dǎo)管檢查。

肺功效指標(biāo)預(yù)測(cè)平均肺動(dòng)脈壓

肺功效對(duì)于預(yù)測(cè)COPD患者平均肺動(dòng)脈壓并無(wú)多大價(jià)值。若患者平均肺動(dòng)脈壓較高，而肺功效未出現(xiàn)明顯損傷,PaO2明顯減少，且含有低二氧化碳血癥傾向，則提示合并“不成比例”PH。

多普勒超聲心動(dòng)圖

該法是現(xiàn)在診療PH的最佳無(wú)開(kāi)辦法，與右心導(dǎo)管檢查成果強(qiáng)有關(guān)，但其對(duì)COPD患者的三尖瓣反流信號(hào)檢出率（24%~77%）較低，多普勒超聲心動(dòng)圖測(cè)得的肺動(dòng)脈收縮壓與右心導(dǎo)管相差28mmHg。

磁共振成像

磁共振成像（MRI）可能是測(cè)量右心室射血分?jǐn)?shù)和右心室重量的最佳辦法。MRI能夠測(cè)量右室壁厚度和左室后壁厚度，右心室肥厚指數(shù)與平均肺動(dòng)脈壓含有較好有關(guān)性，但MRI在診療COPD有關(guān)PH中的作用尚需進(jìn)一步研究。

右心導(dǎo)管檢查

該法是評(píng)價(jià)右心功效和測(cè)量肺動(dòng)脈壓的金原則，能夠精確測(cè)量右心房、右心室和肺動(dòng)脈壓力。若需要應(yīng)用特異性PH的治療藥品，則全部COPD合并PH的患者均應(yīng)接受右心導(dǎo)管檢查。其缺點(diǎn)為有創(chuàng)傷性，并需要有關(guān)設(shè)備。

蔡柏薔專家

治療