頸動(dòng)脈間隙神經(jīng)源性腫瘤CTMRI診斷

頸動(dòng)脈鞘間隙神經(jīng)源性腫瘤CT/MR診斷1整理課件解剖概要根據(jù)充填于器官、血管和神經(jīng)干周圍的疏松結(jié)締組織構(gòu)成的筋膜鞘和筋膜間隙將頸局部為四局部：器官部甲狀腺、甲狀旁腺、氣管和食管外側(cè)部〔2個(gè)〕頸動(dòng)脈鞘、第9~12對(duì)顱神經(jīng)、頸部淋巴結(jié)后部頸椎、頸鞘及周圍肌群以舌骨為界將頸局部為舌骨上區(qū)和舌骨下區(qū)2整理課件3整理課件

頸血管鞘間隙的解剖頸動(dòng)脈鞘間隙是縱貫全頸的一個(gè)最主要間隙，由顱底一直延伸至主動(dòng)脈弓。位置：莖突后，腮腺間隙、胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)、咽旁間隙后外側(cè)，頸后間隙前內(nèi)側(cè)，椎旁間隙前外側(cè)、臟器間隙后外側(cè)。間隙外、后側(cè)為頸深筋膜淺層形成，前方為中層，內(nèi)側(cè)為頸深筋膜深層包繞內(nèi)容物：頸內(nèi)動(dòng)脈，頸內(nèi)靜脈，交感鏈〔副神經(jīng)節(jié)瘤〕，第9-12對(duì)顱神經(jīng)〔神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤〕，淋巴結(jié)動(dòng)靜脈和神經(jīng)的相互關(guān)系：動(dòng)脈居前，靜脈后外〔舌骨上區(qū)：內(nèi)側(cè)及前方，舌骨下區(qū)：內(nèi)后及之間〕4整理課件

是指體內(nèi)散在分布的，與交感或副交感神經(jīng)有聯(lián)系的嗜鉻或非嗜鉻的神經(jīng)上皮樣細(xì)胞團(tuán)。副神經(jīng)節(jié)瘤主要發(fā)生在頭頸部，其中，頸動(dòng)脈體瘤、頸靜脈球體瘤及迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤占98%。腎上腺及腹膜后等有副神經(jīng)節(jié)聚集的部位，臨床上較為少見(jiàn)。一、副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma)5整理課件6整理課件1、頸動(dòng)脈體瘤

〔carotidbodyparaganglioma〕發(fā)生在頸動(dòng)脈體的腫瘤，一般多為良性，發(fā)病年齡31~60歲。多表現(xiàn)為無(wú)痛性腫物，局部可有搏動(dòng)或血管雜音。一般2－6cm大小，橢圓形，有包膜，外表光滑，大部由頸外動(dòng)脈供血，有豐富的血管和神經(jīng)網(wǎng)?？珊喜⒚宰呱窠?jīng)壓迫病癥如音啞、嗆咳；交感神經(jīng)壓迫病癥如霍納氏綜合征。鏡下為富含細(xì)胞和血管的腫瘤7整理課件CASE1患者，女，58歲，患者于1年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫物，約“鴿子蛋〞大小，無(wú)疼痛、發(fā)熱，無(wú)聲音嘶啞，吞咽、呼吸正常，1月前開(kāi)始患者自覺(jué)腫物增長(zhǎng)速度加快，目前約“鵝蛋〞大小。8整理課件COR-T2WICT動(dòng)脈期CT平掃CT靜脈期9整理課件CTA-VRMPRCPR10整理課件COR-T2WIAXI-T1WIAXI-T2WI11整理課件SAG-T1WI+CDWIAXI-T1WI+C12整理課件病理結(jié)果〔頸部〕副神經(jīng)節(jié)瘤〔頸動(dòng)脈體瘤〕，送檢腫瘤大小為5x4.5x2.5cm。免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：CgA(+)，Syn(+++)，CD34(-)，CD56(+++)，Ki-67(+<2%)，S-100(支持細(xì)胞+)，CK(-)。13整理課件診斷要點(diǎn)發(fā)病部位為頸總動(dòng)脈分叉處可為雙側(cè)性，約10%常包繞頸內(nèi)外動(dòng)脈，并使其別離、移位，CTA、MRA可見(jiàn)頸總動(dòng)脈分叉處上方頸內(nèi)、外動(dòng)脈之間距離呈杯狀擴(kuò)大的特征類圓形邊界清楚，血供豐富，強(qiáng)化明顯瘤周可見(jiàn)小的供血?jiǎng)用}及引流靜脈MRI增強(qiáng)，較大腫瘤不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)血管流空非強(qiáng)化影，稱為“鹽-胡椒面征〞14整理課件2、頸靜脈球瘤

〔glomusjugulartumors〕頸靜脈球瘤多見(jiàn)中年女性，多發(fā)生于頸靜脈球外膜的球樣小體大體呈分葉狀實(shí)性腫塊，瘤體血供豐富，內(nèi)含豐富的血管網(wǎng)和血竇，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)臨床病癥以搏動(dòng)性耳鳴，聽(tīng)力減退為首發(fā)病癥。15整理課件CASE2男，59歲，10年前，患者自述無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)左耳間斷性耳鳴，呈低頻“唰唰聲〞，聽(tīng)力逐漸下降；2021年患者出現(xiàn)頭暈，走路不穩(wěn)，左側(cè)指尖麻木感、左側(cè)頭皮麻木感，左耳耳鳴無(wú)變化；2021年3月，患者出現(xiàn)視物模糊；于2021年7月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顳骨CT及MRI提示：左側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位病變。16整理課件CT-骨窗CT-骨窗17整理課件COR-FLAIRT1WIT2WI18整理課件COR-T1WI+CAXI-T1WI+CSAG-T1WI+C19整理課件病理結(jié)果〔左側(cè)頸靜脈孔區(qū)〕副神經(jīng)節(jié)瘤，大小約為5.5x3x1.5cm，瘤組織廣泛侵犯橫紋肌及骨組織，淋巴結(jié)內(nèi)未見(jiàn)轉(zhuǎn)移性腫瘤〔0/4〕免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：CgA(局部+)，Syn(+++)，CD31(-)，CD56(+++)，Ki-67(+<2%)，S-100(支持細(xì)胞+)，CK(-)，建議密切隨診。20整理課件診斷要點(diǎn)頸靜脈孔區(qū)不規(guī)那么軟組織腫塊，常累及鼓室，并可跨顱內(nèi)外生長(zhǎng)CT表現(xiàn)為頸靜脈孔周圍蟲(chóng)蝕樣骨浸潤(rùn)，病灶可經(jīng)鼓室底壁入耳MRI表現(xiàn)為大于2cm的病灶可表現(xiàn)為鹽-胡椒征增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，可顯示腫瘤的范圍21整理課件以女性患者較多,男女比例為1∶2.7,頂峰發(fā)病年齡為45～50歲,多數(shù)為單發(fā)性,10%～25%的腫瘤為多發(fā)性,可為雙側(cè)性或與其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤同時(shí)存在該腫瘤可以位于沿迷走神經(jīng)走行的任何部位,其中以頸靜脈神經(jīng)節(jié)和結(jié)狀神經(jīng)節(jié)區(qū)域最為多見(jiàn),腫瘤常為非功能性,表現(xiàn)為上頸部緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊,83%的病變位于下頜角前方,在顱底和舌骨之間,位于下頸部者罕見(jiàn)3、迷走副神經(jīng)節(jié)瘤〔glomusvagale〕22整理課件T1WIT2WIT2WICASE323整理課件雙側(cè)迷走神經(jīng)副節(jié)瘤SAG-T1WI+CCOR-T1WI+C24整理課件診斷要點(diǎn)大多數(shù)迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤位于上頸部的咽旁間隙,在頸總動(dòng)脈分叉水平以上,呈類長(zhǎng)圓形,輪廓有時(shí)不規(guī)那么,邊界那么較清楚;位于中頸部和下頸部的腫瘤非常少見(jiàn)T1WI經(jīng)常呈中等信號(hào),在T2WI呈較高信號(hào)到高信號(hào);當(dāng)腫瘤較大時(shí),信號(hào)常不均勻,可以出現(xiàn)液化、壞死及出血血供非常豐富,腫瘤內(nèi)常有粗大的動(dòng)靜脈血管,當(dāng)合并緩慢的血流或出血時(shí),在MRI上經(jīng)?？梢员憩F(xiàn)為“鹽-胡椒征〞25整理課件二、神經(jīng)鞘瘤〔Schwannoma〕起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞〔Schwan細(xì)胞〕，腫瘤可發(fā)生與任何年齡，組織學(xué)主要由排列緊密的AntoniA組織及細(xì)胞疏松而富含脂質(zhì)，黏液樣基質(zhì)的AntoniB組織構(gòu)成。臨床大多數(shù)表現(xiàn)為局部無(wú)痛性腫物，少數(shù)可有腫物引起的局部不適或病變神經(jīng)支配區(qū)域的輕度感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙。26整理課件CASE4患者，男，48歲，患者于2月前感吞咽時(shí)有頸部異物感，發(fā)現(xiàn)左頸部包塊，無(wú)疼痛，無(wú)發(fā)熱曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“炎癥〞行口服“阿莫西林膠囊〞治療，治療10天后包塊無(wú)明顯縮小。27整理課件CT動(dòng)脈期CT靜脈期CT平掃28整理課件T2WIT1WI29整理課件COR-T2WI-STIRCOR-T1WI+C30整理課件病理結(jié)果〔左側(cè)頸部〕神經(jīng)鞘瘤，送檢腫瘤組織結(jié)構(gòu)破碎，總大小為3x2x1cm。31整理課件CASE5患者，女，54歲，患者約13年前偶爾發(fā)現(xiàn)右頸部腫塊，無(wú)疼痛及其他不適，未重視及處理。

5年前感腫塊較前增大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行穿刺活檢檢查示右頸部神經(jīng)鞘瘤。未行手術(shù)及其他治療措施。近2年來(lái)發(fā)現(xiàn)腫塊生長(zhǎng)較快，并經(jīng)常感右上肢酸脹。為求進(jìn)一步診治就診我院。32整理課件T2WIT1WIAXI-T1WI+C33整理課件COR-T1WI+CSAG-T1WI+C34整理課件病理結(jié)果(右頸部腫物)灰白色結(jié)節(jié)狀腫物1枚，大小3x2x1.8cm，臨床已剖開(kāi)，包膜完整，切面灰白色，質(zhì)脆。〔右頸部〕神經(jīng)鞘瘤，腫瘤大小為3x2x1.8cm。35整理課件診斷要點(diǎn)多位于頸動(dòng)脈鞘后、內(nèi)側(cè)，將頸動(dòng)脈向前、向外方推移，莖突前移主要表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，密度/信號(hào)與肌肉相近，大局部有包膜，邊緣多光整。局部病例可有囊變、鈣化或含有脂類物質(zhì)。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)局部呈不同程度強(qiáng)化，可呈斑塊狀、網(wǎng)格狀、島嶼狀。36整理課件三、神經(jīng)纖維瘤〔neurofibroma〕可發(fā)生于任何年齡，外觀呈圓形或梭形，無(wú)包膜，可見(jiàn)神經(jīng)纖維穿過(guò)腫瘤實(shí)質(zhì)組織學(xué)顯示腫瘤主要由纖維細(xì)胞及schwan細(xì)胞構(gòu)成神經(jīng)纖維瘤術(shù)后可以復(fù)發(fā)也可以惡變，表現(xiàn)輪廓和邊緣不清，密度/信號(hào)不一，瘤周脂肪間隙模糊，表現(xiàn)為囊狀多個(gè)團(tuán)塊狀腫物。37整理課件CASE6患者，男，13歲，患者于2021年行右頸部神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)，2周前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右頸部多發(fā)腫物，無(wú)痛，局部無(wú)紅腫，無(wú)聲嘶與呼吸吞咽困難，無(wú)反復(fù)鼻腔出血，為進(jìn)一步檢查及治療入院。38整理課件T1WIT2WIT2WI39整理課件T1WIT2WI40整理課件SGI-T1WI+CAXI-T1WI+CCOR-T1WI+C41整理課件病理結(jié)果〔右側(cè)迷走神經(jīng)、右頸鞘深面、右頸后三角腫物〕多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，送檢腫瘤大小分別為〔右側(cè)迷走神經(jīng)〕0.3x0.3x0.3cm、〔右頸鞘深面〕4.8x3.5x2cm及〔右頸后三角〕大者3x0.8x0.5cm，小者0.6x0.3x0.3cm。免疫組化染色顯示：CD34(+)，EMA(-)，Ki-67(+2%)，NF(個(gè)別+)，S-100(+)，Vimentin(+)。另于〔右頸后三角腫物〕內(nèi)見(jiàn)淋巴結(jié)組織，其內(nèi)未見(jiàn)轉(zhuǎn)移性腫瘤〔0/2〕?！灿翌i腫物周圍淋巴結(jié)〕為纖維脂肪組織，未見(jiàn)淋巴結(jié)。42整理課件神經(jīng)纖維瘤病T2WIT1WIT1WI43整理課件神經(jīng)纖維瘤CT動(dòng)脈期CT動(dòng)脈期CT平掃M(jìn)PR+C44整理課件診斷要點(diǎn)平掃表現(xiàn)為邊界清楚、密度低于肌肉的腫物，密度/信號(hào)均勻或不均勻，偶爾可見(jiàn)囊變或出血增強(qiáng)掃描腫物呈不同程度強(qiáng)化，個(gè)別強(qiáng)化明顯，密度/信號(hào)可均勻，大局部密度不均勻，呈高、低混雜密度，也可完全囊變,較大腫瘤常壓迫和推移鄰近組織結(jié)構(gòu)可以多發(fā)，術(shù)后復(fù)發(fā)45整理課件鑒別診斷primitiveneuroectodermaltumors，PNETsCastlemandisease咽旁間隙多形性腺瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)結(jié)核……46整理課件原始神經(jīng)外胚層腫瘤

(primitiveneuroectodermaltumors，PNETs)

PNETs是一種少見(jiàn)的可能起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)嵴的小圓細(xì)胞惡性腫瘤大樣本研究發(fā)現(xiàn)胸部發(fā)病最多〔Askin瘤〕，占40%，盆腔、腹部及腹膜后約占40%，也可發(fā)生于少見(jiàn)部位，如頸部、肺、子宮、卵巢、睪丸、胰腺、膀胱等47整理課件PNETsT1WIT2WIFLAIR48整理課件AXI-TWI+CAXI-TWI+CSGI-TWI+C49整理課件診斷要點(diǎn)PNETs發(fā)病頂峰在兒童及青少年期較大的不均質(zhì)軟組織腫塊，腫塊內(nèi)較易發(fā)生出血壞死，病灶呈進(jìn)行性生長(zhǎng)病灶可以發(fā)生溶骨性的破壞我們認(rèn)為結(jié)合上述的三點(diǎn)征象需要考慮PNETs的可能50整理課件Castlemandisease

病理上分3型,透明血管型、漿細(xì)胞型和中間型。60%發(fā)生于縱膈淋巴結(jié)，也可見(jiàn)于頸部、腹膜后、盆腔淋巴結(jié)。臨床分為局限型及彌漫型。局限型占90%，無(wú)全身病癥，病變呈良性經(jīng)過(guò)，術(shù)后切除無(wú)復(fù)發(fā)。彌漫型常累及多處淋巴結(jié)，常有發(fā)熱、貧血、體重下降，高丙種球蛋白血癥，預(yù)后差。病理鏡檢可分為以小血管玻璃樣變?yōu)橹鞯耐该餮苄图耙粤馨蜑V泡之間漿細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的漿細(xì)胞型，前者占80%~90%51整理課件CASTLEMAN病CT靜脈期CT動(dòng)脈期CT平掃52整理課件病理結(jié)果〔左側(cè)頸部淋巴結(jié)〕淋巴組織增生性病變，淋巴結(jié)大小為5x3.5x2.5cm，濾泡增多，生發(fā)中心萎縮，局部濾泡外套層小淋巴細(xì)胞呈蔥皮樣改變，濾泡間區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)，毛細(xì)血管壁增厚并玻璃樣變。符合巨大淋巴結(jié)增生癥〔Castleman病〕，考慮為透明血管型。免疫組化染色顯示：Bcl-2(非生發(fā)中心+)，CD3(T細(xì)胞+)，CD20(B細(xì)胞+)，CD21(樹(shù)突網(wǎng)+)，CD34(血管+)，Ki-67(+5%)，S-100(濾泡樹(shù)突細(xì)胞+)?！沧髠?cè)頸部〕淋巴結(jié)反響性增生〔23枚〕。〔腮腺〕