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新生兒呼吸窘迫綜合征Neonatalrespiratorydistresssyndrome,NRDS廣州醫(yī)學(xué)院荔灣醫(yī)院新生兒科肺透明膜病Hyalinemembranedisease,HMD1兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征新生兒呼吸窘迫綜合征教學(xué)目的與要求【掌握】掌握新生兒肺透明膜病的臨床表現(xiàn),結(jié)合新生兒肺透明膜病的發(fā)病機(jī)理及病理改變,講解其臨床表現(xiàn),尤其是呼吸困難及紫紺出現(xiàn)的特點(diǎn)。診斷需依據(jù)病史(早產(chǎn)兒、剖腹產(chǎn)兒、糖尿病母親的新生兒等)、癥狀、泡沫穩(wěn)定性試驗(yàn)和胸部X線特點(diǎn)。介紹肺透明膜病與濕肺、吸入性肺炎和B群β溶血性鏈球菌感染的鑒別要點(diǎn)。【了解】1.新生兒肺透明膜病的病因及發(fā)病機(jī)理,說(shuō)明新生兒肺透明膜病的病因與缺乏肺泡表面活性物質(zhì)有關(guān)。一般介紹肺透明膜病的發(fā)病機(jī)理及病理改變。2.新生兒肺透明膜病治療,扼要介紹新生兒肺透明膜病的治療原則,包括一般治療(護(hù)理、保溫、喂養(yǎng)),供氧(CPAP或機(jī)械呼吸),糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂,對(duì)癥治療,并介紹肺表面活性物質(zhì)的臨床應(yīng)用和對(duì)持續(xù)動(dòng)脈導(dǎo)管開放的處理。結(jié)合新生兒肺透明膜病的易發(fā)因素,介紹該病的預(yù)防,如防早產(chǎn)、窒息,產(chǎn)前或產(chǎn)后靜注糖皮質(zhì)激素和對(duì)高危兒氣管內(nèi)滴注肺表面物質(zhì)。2兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征NRDS概述缺乏肺表面活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS),引起呼氣末肺泡萎陷所致。(1959年由Avery和Mead首次發(fā)現(xiàn))多見于早產(chǎn)兒,胎齡愈小,發(fā)病率愈高。36周5%32~34周15%一30%28周60%—80%24周>80%。病理:出現(xiàn)肺透明膜(嗜伊紅的透明膜)臨床特點(diǎn):生后不久出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、紫紺和呼衰。我國(guó)活產(chǎn)兒發(fā)病率約1%,較歐美國(guó)家低。3兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征4兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征5兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征6兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征PS合成分泌7兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征8兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征肺泡II型細(xì)胞:LB板層小體,Mi線粒體,MV多泡體,↑分泌9兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征10兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征11兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征發(fā)病機(jī)理12兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征發(fā)病機(jī)理13兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征發(fā)病機(jī)理14兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征15兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征PS發(fā)揮的生理作用一、降低表面張力,增加肺順應(yīng)性,降低吸氣阻力,減少吸氣作功。二、穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓,維持肺泡大小和形態(tài),穩(wěn)定肺泡容積,保持功能殘氣量,防止呼氣末肺泡萎陷。三、減少液體自毛細(xì)血管向肺泡滲出,減少肺間質(zhì)和肺泡內(nèi)組織液生成,防止肺水腫。16兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征17兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病因早產(chǎn)圍生期缺氧妊娠期糖尿病剖宮產(chǎn)肺部炎癥遺傳因素其它因素18兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病因一、早產(chǎn)PS合成(24周左右)35周后迅速增加<35周易發(fā)生肺透胎齡越少發(fā)病率越高↓↓↓19兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病因二、圍生期缺氧缺氧、酸中毒、低灌注等急性肺損傷

抑制II型肺泡上皮細(xì)胞PS↓↓↓20兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病因三、妊娠期糖尿病腎上腺素胎兒高胰島素

促進(jìn)PS

←↓拮抗發(fā)生肺透比正常兒增加5-6倍21兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病因四、剖宮產(chǎn)正常宮縮腎上腺素分泌刺激PS合成加速肺液清除↓↓↓22兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病因五、肺部炎癥肺部炎癥II型肺泡上皮細(xì)胞PS合成↓↓破壞影響23兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病因六、遺傳因素母親有早產(chǎn)病史早產(chǎn)兒并發(fā)肺透再次出生的早產(chǎn)兒發(fā)病率↓↓↑↑24兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病因七、其它因素胰島素、雄激素、魯米那、高濃度氧、酸中毒、低體溫、肺血流量等理化因素——降低PS合成胎兒血容量減少——窒息、低體溫、前置胎盤、胎盤早剝、母親低血壓——發(fā)病率明顯增高重度Rh溶血病,SP-ASP-B變異缺陷,雙胎第二嬰、男嬰25兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病理變化外觀:肺呈暗紅色,質(zhì)韌如肝,在水中下沉;光鏡下:廣泛的肺泡萎陷,肺泡壁附著一層嗜伊紅的透明膜,氣道上皮水腫、壞死、脫落和斷裂;電鏡下:肺泡II型細(xì)胞中的板層小體成為空泡。26兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病理特點(diǎn)廣泛的肺水腫、肺不張肺血管淤血、出血透明膜形成27兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征28兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征29兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征肺泡上皮細(xì)胞壞死30兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征初期絮狀或單片狀后逐漸擴(kuò)散31兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征嗜伊紅無(wú)結(jié)構(gòu)透明膜32兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征大部分肺實(shí)變,肺不張,肺泡嗜伊紅透明膜形成33兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征臨床表現(xiàn)癥狀:呼吸促(>60次/分)

(生后12h內(nèi)出現(xiàn),4-6h最常見)(輕癥者也可遲至24~48h)

(呈進(jìn)行性呼吸困難)

呼氣呻吟發(fā)紺(吸氧常不能緩解)嚴(yán)重時(shí):呻吟減弱或消失、呼吸淺表、不規(guī)則、呼吸暫停、紫紺加重、四肢松弛。34兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征臨床表現(xiàn)體征:

鼻扇,胸廓扁平、塌陷,吸氣三凹征

呼吸音可正常,也可減弱深吸氣時(shí)可聞及細(xì)濕啰音(滲出、肺水腫)(肺出血、肺炎)

嚴(yán)重時(shí):可有體溫、血壓下降35兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征36兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征37兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征38兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征呼氣呻吟示意圖39兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征病程進(jìn)展本病為自限性疾病通常于生后第2、3天(24-48h)病情最重,72h后明顯好轉(zhuǎn)。死亡常發(fā)生在第2至7天,有并發(fā)癥時(shí)病死率高。(動(dòng)脈導(dǎo)管重新開放、肺動(dòng)脈高壓PPHN、肺部感染、肺出血、顱內(nèi)出血、支氣管肺發(fā)育不良BPD、間質(zhì)性肺氣腫、氣胸)肺氧合功能改善,出現(xiàn)自動(dòng)利尿往往是開始恢復(fù)的標(biāo)志。40兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征X線改變是目前確診肺透的最佳手段,動(dòng)態(tài)X線更有助于診斷、鑒別診斷及治療效果的判斷。X線胸片特征:(5h內(nèi)多有改變)

兩肺野透亮度普遍降低彌漫性均勻分布的細(xì)顆粒網(wǎng)狀影(毛玻璃樣)支氣管充氣征41兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征X線改變分級(jí):I級(jí):毛玻璃樣II級(jí):I+支氣管充氣征III級(jí):II+心膈輪廓不清IV級(jí):白肺42兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征43兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征44兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征II級(jí)45兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征46兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征IV級(jí)47兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征超聲波彩色Doppler有助于動(dòng)脈導(dǎo)管開放和肺動(dòng)脈高壓PPHN48兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查泡沫實(shí)驗(yàn):患兒胃液1ml95%酒精1ml振蕩15秒靜置15分鐘管壁泡沫無(wú)(﹣)(PS↓肺未成熟)<1/3(﹢)(一定量PS成熟度不夠)>1/3(﹢﹢)(一定量PS成熟度不夠)一圈/多層(﹢﹢﹢)(已成熟)↓→(原理:PS利于泡沫形成,酒精起抑制作用)49兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征50兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查卵磷脂/鞘磷脂(L/S)比值:(薄層層析法)

NRDS發(fā)生率

產(chǎn)前羊水<1.5肺未成熟58%(L/S)1.5~2.0可疑∕過(guò)渡期17%≥2.0肺基本成熟0.5%51兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治觯篜H,PO2,SiO2,HCO3,BE↓PCO2↑52兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征診斷要點(diǎn)早產(chǎn)、窒息、孕母糖尿病等病史臨床表現(xiàn):12h內(nèi)進(jìn)行性呼吸困難肺成熟度差,血?dú)獾脱醺咛妓醁線特征性改變53兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征鑒別診斷濕肺:肺內(nèi)液體積聚引起,國(guó)內(nèi)發(fā)病率相當(dāng)高足月兒、剖宮產(chǎn)多見,早產(chǎn)兒也可可有缺氧史(宮內(nèi)窘迫、窒息史)生后2-5h呼吸促,唇周紺,哭聲響,反應(yīng)吃奶好X線表現(xiàn):以肺泡、間質(zhì)、葉間胸膜積液血?dú)夥治龆嗾?,肺部粗濕啰音自限性,預(yù)后良好不需特別處理,或可適當(dāng)吸氧,2-3d恢復(fù)54兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征55兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征發(fā)病時(shí)癥狀改善后濕肺56兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征鑒別診斷B組鏈球菌肺炎:(國(guó)外多見)臨床和X線表現(xiàn)相似,病程經(jīng)過(guò)不同母親有胎膜早破或?qū)m內(nèi)感染史多于宮內(nèi)及分娩過(guò)程中感染孕母、患兒血培養(yǎng),宮頸、咽拭子有B組鏈球菌57兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征鏈球菌58兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征鑒別診斷羊水和胎糞吸入:多見過(guò)期產(chǎn)兒宮內(nèi)窘迫病史,胎糞污染史呼吸道清理時(shí)發(fā)現(xiàn)氣道內(nèi)有胎糞胸廓膨隆,濕啰音斑片陰影肺不張肺氣腫無(wú)支氣管充氣征59兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征胎糞吸入綜合征60兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征鑒別診斷顱內(nèi)出血:早產(chǎn)兒顱內(nèi)B超、CT呼吸抑制、不規(guī)則、呼吸暫停胸片無(wú)特殊表現(xiàn)61兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征鑒別診斷膈疝:陣發(fā)性呼吸急促及發(fā)紺腹部凹陷空虛患側(cè)胸部可聞及腸鳴音,呼吸音減弱或消失胸片:可見患側(cè)胸部有充氣的腸曲或胃泡影及肺不張,縱膈向健側(cè)移位;鋇餐62兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征先天性膈疝:為嬰幼兒最常見的膈疝,多見于左側(cè)、無(wú)疝囊;腹內(nèi)臟器已大量疝入胸腔,縱隔明顯右移,雙肺受壓體積縮小。

63兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征手術(shù)后64兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征鑒別診斷急性呼吸窘迫綜合征(ARDS):多繼發(fā)于嚴(yán)重窒息和感染常在原發(fā)病后1-3天出現(xiàn)呼吸急促、青紫、呼衰胸片:肺氣腫、浸潤(rùn)性改變?yōu)橹鲊?yán)重時(shí)融合成大片,肺泡萎陷不明顯,沒有特征性改變。65兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征并發(fā)癥動(dòng)脈導(dǎo)管重新開放、肺動(dòng)脈高壓PPHN、肺部感染、肺出血、間質(zhì)性肺氣腫、支氣管肺發(fā)育不良BPD、氣胸。顱內(nèi)出血、66兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征治療目的:

保證通換氣功能正常待自身PS產(chǎn)生增加,病情恢復(fù)PS替代療法及機(jī)械通氣為目前重要手段67兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征治療一般治療PS替代療法氧療并發(fā)癥治療(關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管等)68兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征治療一般治療保溫,呼吸道通暢等心率、呼吸、血氧、血壓監(jiān)測(cè)體液及營(yíng)養(yǎng)支持療法水電解質(zhì)及酸堿平衡必要時(shí)選擇敏感抗生素69兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征治療PS替代療法1980年日本Fujiwara首次應(yīng)用取得成功,現(xiàn)為NRDS的常規(guī)治療手段品種:豬肺提?。ü虪柼K)、牛肺提取、人工合成應(yīng)用指征:預(yù)防及治療劑量:100~200mg/kg/次給藥次數(shù):可多次按需給藥給藥方法:氣管插管注入70兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征71兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征胎齡28w,出生體重1130g

生后第2d,應(yīng)用首次PS后12hr72兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征73兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征治療氧療吸氧:維持PO250-70mmHgSiO290%鼻塞持續(xù)氣道正壓CPAP:早期及時(shí)應(yīng)用,輕中度壓力:4~10cmH2O常頻機(jī)械通氣:

指征:應(yīng)用CPAP后仍反復(fù)呼吸暫停、呼衰沒改善

必要時(shí)改用高頻震蕩通氣74兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征CPAP75兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征76兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征機(jī)械通氣77兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征78兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征治療并發(fā)癥治療動(dòng)脈導(dǎo)管開放79兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征出生后80兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征動(dòng)脈導(dǎo)管重新開放81兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征治療動(dòng)脈導(dǎo)管開放原因:早期—酸中毒—肺血管阻力↑—右向左分流恢復(fù)期—肺血管阻力↓—左向右分流發(fā)生率:30-50%,常見于恢復(fù)期臨床表現(xiàn):肺動(dòng)脈血流↑—呼吸困難、心衰表現(xiàn);心前區(qū)胸骨左緣第2-3肋間收縮期雜音,少呈連續(xù)性。治療:關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管1、限制入液量、利尿劑2、吲哚美辛(消炎痛)3、布洛芬4、必要時(shí)手術(shù)82兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征預(yù)防預(yù)防早產(chǎn)促進(jìn)胎肺成熟:35周前地塞米松、倍他米松24~34周早產(chǎn)兒早行PS替代療法83兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征練習(xí)題84兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征

1、新生兒肺透明膜病出現(xiàn)呼吸困難的時(shí)間一般為A.出生后即刻B.生后36小時(shí)內(nèi)C.生后12小時(shí)內(nèi)D.生后24小時(shí)內(nèi)E.生后72小時(shí)內(nèi)C85兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征

2、新生兒肺透明膜病的病因最正確的是A.肺泡壁嗜伊紅透明膜附著B.宮內(nèi)吸入羊水中上皮細(xì)胞形成透明膜C.宮內(nèi)感染導(dǎo)致肺部炎癥滲出D.孕晚期給孕婦用激素治療E.肺泡表面活性物質(zhì)缺乏E86兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征3、出生前為估計(jì)胎肺成熟度可測(cè)羊水中卵磷脂與鞘磷脂(L/S)的比例,如小于以下值則新生兒可能患肺透明膜?。篈、1.5B、2C、2.5D、3E、3.5A87兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征4、新生兒肺透明膜病胸部X線檢查有下列哪些特點(diǎn):A、兩側(cè)肺野普遍性透亮度減低B、有均勻散在的細(xì)小顆粒和網(wǎng)狀陰影C、有支氣管充氣征D、重癥病例出現(xiàn)“白肺”E、以上均有可能E88兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征5、女嬰,孕33周,出生體重1450g,Apgar評(píng)分1分鐘,5分鐘及10分鐘分別為7,8,9分。生后6小時(shí)開始呻吟,呼吸淺促,并呼吸暫停。X線胸片示兩肺均勻顆粒陰影。血?dú)?PH7.30,PaO2:40mmHgPaCO2:60mmHgSaO2:80%。此時(shí)最主要診斷應(yīng)是A.新生兒窒息B.吸入性肺炎C.肺透明膜病D.濕肺E.肺出血C89兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征6、以下哪項(xiàng)檢查為診斷肺透明膜病的最佳手段:A、胃液泡沫實(shí)驗(yàn)B、卵磷脂/鞘磷脂(L/S)比值:C、胸片D、血?dú)夥治鯡、超聲波檢查C90兒科學(xué)-新生兒呼吸窘迫綜合征7、新生兒肺透明膜病的特點(diǎn)不包括:A.一般在生后6小時(shí)內(nèi)逐漸出現(xiàn)呼吸困難、青紫

B.多見于早產(chǎn)兒

C.病死率低

D.肺X線

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