小兒外科小兒肝移植的疾病健康教育

小兒外科小兒肝移植的疾病健康教育一、小兒肝移植的時機及指征小兒肝移植適應證包括膽道閉鎖、膽汁淤積性肝病、代謝性肝病、惡性肝病等。如果出現(xiàn)肝功能失代償，就應該列人等待列表。失代償?shù)奶卣魇请y治性膽汁淤積、有或無出血的門靜脈高壓癥、進行性加重反復發(fā)作的膽管炎、合成功能障礙（包括凝血功能障礙）、低蛋白血癥或低膽固醇血癥、發(fā)育停滯、生長停滯及營養(yǎng)不良、頑固性腹水、肝性腦病、代謝性缺陷等。二、供肝的來源合適的供體是肝移植的先決條件。在肝移植前獲取一個新鮮、健康、有功能的肝臟至關重要。供肝的來源有兩種：一是有心跳的“腦死亡”者或無心跳、呼吸者捐贈的肝臟；二是活體捐出的部分肝臟（活體供肝）。我國由于腦死亡尚未立法，尸體供肝多是公民心臟死亡捐贈的肝臟。三、供肝的保存供肝保存時間越短越好，這個時間將直接影響到肝移植的效果和術后恢復。供肝保存首先應盡快將其溫度降至0?4℃,以降低細胞的生物代謝從而起到保護器官的作用。有效防止器官的腫脹，避免再灌注損傷是器官保存的重要環(huán)節(jié)。美國UW液的發(fā)明是肝臟保存技術的巨大進步，可增強酶抑復發(fā)或排斥反應導致肝衰竭。輕微并發(fā)癥包括：傷口感染、肺部感染、胸腔積液等。(1)腹腔內出血：腹腔內出血多發(fā)生在術后早期，是術后最常見的并發(fā)癥。腹腔內出血術后48h內多見，腹腔出血主要與手術及受體的凝血狀況等因素有關。肝移植術后受體尤其要注意是否發(fā)生肝斷面出血。消化道出血多與應激反應和大劑量激素的使用有關。術后應嚴密觀察受體病情變化,監(jiān)測生命體征，觀察傷口、引流液量及性狀、腹部體征，監(jiān)測血常規(guī)、凝血酶原時間，必要時重新手術止血。(2)膽道并發(fā)癥：膽道并發(fā)癥被喻為肝移植的“阿喀琉斯之踵”，是受體術后常見的并發(fā)癥，也是影響患兒長期存活及導致移植肝功能喪失甚至患兒死亡的最主要原因之-O其發(fā)生率為0%?64%。與膽道并發(fā)癥有關的影響因素包括：①供體膽道變異。②移植肝切除過程中膽管周圍組織分離過多，血運受損。③移植肝膽管數(shù)目、直徑及修整、吻合術。④移植肝冷、熱缺血時間。⑤缺血再灌注損傷。⑥肝動脈血栓形成。⑦排斥反應。⑧細菌和巨細胞病毒感染以及受體術前疾病嚴重程度。膽道并發(fā)癥多發(fā)生于術后早期，發(fā)熱、腹痛、腹脹為首發(fā)癥狀，膽道造影是診斷膽道并發(fā)癥的金標準，超聲及CT檢查可見吻合口狹窄、肝門部積液、肝內外膽管擴張等表現(xiàn)。（3）血管并發(fā)癥：包括有肝動脈血栓形成、門靜脈血栓形成及吻合狹窄、流出道梗阻，是肝移植術后最嚴重的并發(fā)癥。應根據(jù)受體的年齡、病變程度采取不同的治療方法，如在血管造影下球囊擴張、留置血管支架、吻合口重建以及再次肝移植術等。（4）移植肝原發(fā)無功能：移植肝原發(fā)無功能簡稱為“原發(fā)無功“，目前沒有精準的概念，是指肝移植術后出現(xiàn)肝功能不良或移植肝無功能的綜合征，是肝移植術后嚴重并發(fā)癥,一般發(fā)生于肝移植后數(shù)小時至數(shù)天內，病程兇險往往危及肝移植受者生命。引起移植肝原發(fā)無功能的潛在因素包括三個方面：①供體相關因素，如年齡、脂肪變性程度；②移植物獲取及保存因素，如冷、熱缺血時間，再灌注損傷，減體積肝移植；③受體相關因素，原發(fā)病及免疫因素。移植肝原發(fā)無功能唯一有效的治療選擇是再次肝移植。二十二、移植肝功能的評價主要是通過臨床癥狀、生化檢查、動脈血酮體比率等指標進行判斷。術后移植肝恢復良好的情況下，患兒術后清醒順利，意識清楚，術前存在的肝功能不全的癥狀消失，食欲改善，黃疸逐漸消退，如有膽汁引流，可見到膽汁的顏色和量都接近正常。生化檢查中，轉氨酶和膽紅素術后可能一過性的升高，但2?3天后逐漸下降。術后動脈血酮體比率的變化也能較準確地反映移植肝的恢復情況，當動脈血酮體比率大于1時提示肝功能恢復良好，小于0.7時，提示肝功能恢復不良。二十三、肝移植患兒出院后復診患兒出院后復診時間應根據(jù)患兒的病情而定。一般情況下，術后3個月內的患兒應每1??2周來院復查一次，術后4?6個月的患兒2?4周復查一次，術后7個月?1年的患兒每月復查一次，術后1年后可以1?3個月復查一次。但患兒在隨訪期間如出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸、腹痛等癥狀時，應隨時就診。二十四、肝移植術后患兒出院后健康教育.病情觀察和護理受體康復出院后，就需要自我或家屬觀察和護理，如記錄每天的進水量、尿量、體重、體溫以及飲食情況。.預防感染和排斥反應①按時、按量服用免疫抑制劑來預防排斥反應，定期監(jiān)測血藥濃度，并在移植醫(yī)生的指導下根據(jù)血藥濃度來調整用藥量。②預防呼吸道感染，術后3個月內，由于免疫抑制劑用量較大，患兒身體虛弱，容易感染，外出需戴口罩，避免出入人群密集的公共場所。③預防傷口感染，傷口未完全愈合者應定期做消毒換藥處理。④注意保暖，避免受涼感冒，經常通風，保持室內空氣新鮮。⑤不飼養(yǎng)家禽寵物和種植花草（術后1年內），以免感染細菌、病毒和寄生蟲。⑥避免接種病毒疫苗。⑦注意飲食衛(wèi)生，避免食用不新鮮或生冷的食物。二十五、免疫抑制劑的使用肝移植患兒需要終生服用免疫抑制劑，一般在肝移植術后通過血藥濃度監(jiān)測來調整用量，最終穩(wěn)定在一個很小的維持量上，這種小劑量的維持量一般不會對患兒的身體狀況有太大的影響，但對維持患兒移植肝臟的功能至關重要，需定期隨訪和檢查。二十六、目前主要使用的免疫抑制劑目前臨床應用的免疫抑制劑包括：腎上腺糖皮質激素類（如甲基潑尼松、潑尼松等）、環(huán)抱素A、FK506（U普樂可復、他克莫司）、麥考酚酸酯（驍悉，MMF）、雷帕霉素等。藥物的使用方法和治療方案應根據(jù)個體差異而定。二十七、術后保肝藥的正確使用保肝藥是對肝細胞損傷（炎癥）具有一定保護作用的藥物。常用的有維生素類、促進肝細胞解毒、促進能量代謝、促進蛋白質合成、抗脂肪肝及抗纖維化的藥物等多種。如B族維生素、維生素C、維生素E、維生素K等，此外含有還原型谷胱甘肽（阿拓莫蘭、泰特）、思美泰（腺昔蛋氨酸）、易善復（多烯磷脂膽堿）、甘草酸（甘利欣、美能）、優(yōu)思弗（熊去氧膽酸）、復方氨基酸膠囊等，應根據(jù)患兒情況選用。大多數(shù)保肝藥在肝內經過生物轉化而排出體外。過多使用也會加重肝臟負擔，損害肝功能。因此保肝藥不可濫用，一般以維生素類藥物為主，根據(jù)病情選用合適藥物。制劑、膜結構穩(wěn)定劑的作用，再灌注時恢復肝臟正常代謝需要的底物和輔助因子，延長了供肝保存時間，提高了供肝質量。目前，供肝在UW液保存下最長可維持24h。、小兒肝移植的適應證(1)肝外膽道閉鎖是兒童肝移植最常見的適應證。(2)肝內膽汁淤積癥。(3)代謝性疾病，如抗胰蛋白酶缺乏、糖原儲積癥、肝豆狀核變性、新生兒血色病。(4)急性肝衰竭。(5)肝臟惡性腫瘤。五、小兒肝移植的禁忌證1.肝移植的絕對禁忌證(1)嚴重肝外器官功能衰竭。(2)難以控制的肝外感染(包括細菌性、病毒性、真菌性)。(3)難以控制的免疫缺陷，如HIV感染。(4)門靜脈系統(tǒng)廣泛的血栓形成。(5)伴肝外轉移的惡性腫瘤。2.相對禁忌證(1)門靜脈血栓形成。(2)肺內動、靜脈分流引起的低氧血癥。(3)潛在的HIV感染。六、小兒肝移植的特點肝移植現(xiàn)已成為治療兒童終末期肝病的一種有效方法。與成人肝移植相比，小兒肝移植有其自身的特點：①供體來源相對缺少以及待肝期死亡率高，術前危險性高；②已形成減體積、劈離式以及親屬活體供肝移植等特殊手術方式以適應小兒的體型特點和擴大供體來源；③術后并發(fā)癥多；④原發(fā)病對小兒受體的遠期存活影響較小，預后相對較好；⑤慢性排異是成人遠期死亡的常見原因，但在小兒不常見；⑥術前處理方面（如營養(yǎng)的管理、減少腹水、增強抗感染能力、接種必需疫苗等）應更為重要；⑦移植后由EB病毒感染而導致的淋巴細胞增殖性疾病，具有潛在的致命性；⑧移植后的免疫預防應有計劃地進行。七、小兒肝移植的特殊性由于兒童的解剖、生理和特定的發(fā)病時期以及病理生理的特殊性，兒童肝移植術前準備與成人相比，有其特殊性。兒童移植肝的重量、體積受患兒的體重、腹腔情況、身體狀況和供肝質量等因素的影響較大，因此術前正確評估移植肝的重量、體積十分重要。八、小兒肝移植術前輔助檢查（1）生長發(fā)育與營養(yǎng)狀態(tài)指標檢查：身高、體重、體重指數(shù)（BMI）、最大腹圍、上臂圍、肱三頭肌皮褶厚度、神經認知發(fā)育指標等檢查。（2）一般檢驗項目：①常規(guī)項目：血型、血常規(guī)、C反應蛋白、血肝腎功能、血電解質、空腹血糖、凝血功能、血氨、血降鈣素原、尿常規(guī)、大便常規(guī)、大便隱血試驗、真菌G試驗。②血清病毒學指標：抗巨細胞病毒（CMV）抗體、CMV-DNA.抗EB病毒（EBV）抗體、EBV-DNA.乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）、抗丙型肝炎病毒抗體、抗HIV抗體、快速血漿反應素（RPR）試驗。（3）影像學檢查：肝臟血管多普勒超聲、心電圖、心臟彩超、胸片或肺部計算機斷層掃描（CT）、上腹部超聲或計算機體層攝影血管造影（CTA）。九、活體肝移植活體肝移植（LDLT）是隨著尸體肝移植供肝嚴重短缺的現(xiàn)象而誕生的?；铙w肝移植就是從健康捐肝人體上切取部分肝臟作為供肝移植給患兒的手術方式，如果捐肝的人和接受肝臟的人之間有血緣關系，又稱為親體肝移植。十、活體肝移植與尸體肝移植的區(qū)別活體肝移植是從健康成人身上切取部分肝臟作為供肝，移植給患末期肝病患兒的一種肝移植治療方法，不同于尸體肝移植的供肝是來源于腦死亡或無心跳、呼吸者的供體，活體肝移植的供肝是來源于一個健康人的部分肝臟。健康成人只要有1/4?1/3肝臟就可以維持生命及正常生活，且肝臟切除后能在較短時間內代償性增生，恢復到原來的重量。所以正常人切除部分肝臟可救活一個患兒，而對自己并不會有太大的生命危險。十一、活體肝移植供體的貢獻與風險肝移植手術如果成功，對供肝者而言，所得的利益主要是心理方面的。當供體看到通過自己捐獻的部分肝臟使自己的親人（受者）獲得新的生命，心理將得到極大的滿足，供體因而也會受到家人和社會的尊重。即使肝移植后受者沒有存活，供體感到已盡了最大努力，也會得到心理安慰。在一般人眼中，肝臟切除手術的難度和危險性是很大的，如果一個肝硬化晚期患兒實施肝部分切除出現(xiàn)手術并發(fā)癥是容易被接受的，但是對于一個健康人來說，提供部分肝臟做活體肝移植，如果術后發(fā)生嚴重并發(fā)癥，這種代價是很沉重的。一般來講，供體所承擔的風險包括：需住院7?14天；恢復期需停止工作6?8周；永久的外科瘢痕；大約20%的機會發(fā)生并發(fā)癥（傷口感染、切口疝、出血、膽管問題、感染、肺炎、肝衰竭甚至需要接受肝移植等）；有0.5%?1.0%的死亡率。十二、活體肝移植受體的利益在患兒病情惡化前進行肝移植，成功率較高，避免在等候尸體供肝期間死亡的風險；從活體取出的肝臟的機能較好;1年生存率約為90%o十三、保證供體安全的方法基于親情關系，一位健康人自愿捐獻部分肝臟，希望能保證自己的安全并救治他的親人，因而外科醫(yī)師應最大限度地保證供體的安全。合適的殘肝容積是保證供、受體安全的關鍵。若供肝切取過多，供體殘留肝臟體積必然太小，會造成供體術后肝功能不全、肝衰竭，甚至死亡。反之若供肝切取太少，又不足以支持受體的生理代謝需要，不能達到救治患兒的目的。目前公認的辦法是術前采用三維CT來重建肝臟的管道系統(tǒng)，包括門靜脈、肝動脈、肝靜脈及膽管，通過重建可充分了解供肝管道系統(tǒng)存在的變異，從而可做好充分的術前評估及準備，同時三維CT可計算出全肝的體積以及擬切取肝臟的體積，讓手術者在術前充分估計供體殘肝的體積及計算出提供的部分肝臟是否能滿足受體代謝的需要，從而保證了供、受體的安全。十四、活體肝移植的優(yōu)點(1)可選擇手術時間，術前準備充分，可充分評價受體，在最適宜的時機進行手術，成功率高，預后效果好。(2)供肝的冷缺血時間大大縮短，尸肝通常是8?12h,而活體肝移植通常小于lh。冷缺血時間縮短可減少移植肝原發(fā)無功能發(fā)生率并增加肝功能立即恢復的比例。(3)供肝來自健康供體，供肝質量好，若有血緣關系，免疫排斥反應小，而尸肝則來自創(chuàng)傷、心腦疾病或危重疾病死亡患兒，因此肝臟功能可能受損。(4)若為親屬，則免疫基因會有部分相同，排斥反應可能會減少。(5)費用低，僅為尸體肝移植的1/3?1/2。十五、活體肝移植手術當供體手術組確定供肝可以使用并開始供肝劈離時，受體手術組開始受體手術。受體組手術可分為病肝切除和供肝植入兩大步驟?；铙w肝移植中病肝的切除要求保留肝后下腔靜脈的完整，其次在解剖第一肝門的肝動脈、膽道和門靜脈時，要做到盡量保留足夠長的受體管道。病肝切除以后，需迅速將供肝植入受體體內，以減少供肝的保存損傷。一般先吻合門靜脈和下腔靜脈，吻合完畢后即可開放血流，此時新肝功能就開啟了，一般lOmin左右就可以看到新肝有膽汁分泌。而后將肝動脈和膽總管分別吻合，供肝植入手術完成。華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院肝移植中心于2016年3月26日為1例6個月先天性膽道閉鎖男嬰施行活體肝移植手術，母親供肝，為湖北省患兒年齡最小的活體肝移植手術。十六、肝移植圍手術期處理的重要性由于患兒肝衰竭，機體抵抗力下降，大多存在不同程度的肝性腦病、食管-胃底靜脈曲張、低蛋白血癥、肝腎綜合征、肝肺綜合征或大量胸、腹水等。等待供體期間的各種并發(fā)癥，包括消化道出血、肝性腦病昏迷、原發(fā)性腹膜炎、腎衰竭等，隨時危及生命。因此，應采取多種手段防止各種嚴重并發(fā)癥的發(fā)生，保障圍手術期的安全，提高移植效果。十七、肝移植受體的術前處理肝移植受體一般多為終末期肝病患兒，機體狀況非常脆弱，生存狀態(tài)極不穩(wěn)定，因此了解受體術前狀態(tài)和正確評價受體并做相應的處理有利于及時進行手術。術前處理包括如下幾個方面。(1)一般處理：受體的術前評價、心理準備、院內外治療。(2)營養(yǎng)支持：胃腸外營養(yǎng)、胃腸內營養(yǎng)。(3)術前感染的處理。(4)消化道出血的處理。(5)肝性腦病的處理。(6)血型不符者的免疫移植治療。十八、肝移植受體的重癥監(jiān)護肝移