乳糜腹水臨床特點(diǎn)及病因分析

乳糜腹水臨床特點(diǎn)及病因分析

乳房性腹部通常很少見。主要癥狀是腹部伸展，其特征是腹部呈乳房狀。病因復(fù)雜,有時(shí)診斷甚為困難。近10余年的國內(nèi)文獻(xiàn)大多為短篇或個(gè)案報(bào)道。筆者復(fù)習(xí)國內(nèi)文獻(xiàn)104篇,對(duì)247例乳糜腹水病例進(jìn)行回顧性分析。探討乳糜腹水的臨床特點(diǎn)、病因及診斷治療方法,以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。1臨床數(shù)據(jù)1.1數(shù)據(jù)來源1.2其他疾病的感染乳糜腹水病患者247例,男166例,女81例,男女比例為2.05∶1,發(fā)病年齡出生2小時(shí)至76歲,平均(45.6±3.6)歲。合并胸水69例(27.9%)。247例中,肝硬化58例(23.5%),腫瘤40例(16.2%),腹部結(jié)核29例(11.7%),手術(shù)37例(15.0%),腎病綜合征24例(9.7%),先天性淋巴管發(fā)育異?；蜃园l(fā)性乳糜腹水28例(11.3%),其中嬰幼兒23例(9.3%)。絲蟲病8例(3.2%),布查綜合征5例(2.0%)。1～2例報(bào)道文獻(xiàn)中,足月妊娠、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、獲得性免疫缺陷綜合征、黃蜂蟄傷、心力衰竭、慢性胰腺炎、腸扭轉(zhuǎn)、空腸多發(fā)性憩室、老年胃大部切除術(shù)后腹內(nèi)疝等18例(7.3%)。1.3病例對(duì)照及手術(shù)處理患者有不同程度腹脹、腹水,及腹痛、水腫、發(fā)熱、納差、乏力等原發(fā)病癥狀體征,合并胸水者可有憋氣等。嬰幼兒多見腹圍增大、嘔吐、陰囊水腫等。足月妊娠患者,產(chǎn)后腹部仍高度隆起、腹脹、憋氣。后期有消瘦和營養(yǎng)不良,最終可致死。少數(shù)表現(xiàn)為急腹癥,后腹膜、腸系膜漿膜層牽張或伴發(fā)的感染可引起腹痛,常誤診為闌尾炎、內(nèi)臟穿孔而剖腹手術(shù)。37例因消化道腫瘤手術(shù)、膽囊切除術(shù)、門奇靜脈斷流術(shù)、腎癌術(shù)等導(dǎo)致乳糜腹水,多為術(shù)后2.5小時(shí)至7天,有報(bào)道術(shù)后11天,引流管引流出白色乳糜樣液體,少見為磚黃色(1例)或粉紅色(1例)或黃色清亮(2例),特點(diǎn)為進(jìn)食后引流量明顯增多并轉(zhuǎn)為乳白色。1.4登記量和實(shí)驗(yàn)材料247例腹水乳糜試驗(yàn)及蘇丹Ⅲ染色均為陽性。221例腹水外觀為乳糜狀黃白色液,9例為肉粉色乳糜樣液,15例為淡黃微混或清亮液,2例為磚黃色。162例腹水化驗(yàn)較全面的資料顯示,甘油三酯0.59～25.1mmol/L,僅4例<1.2mmol/L,鏡檢可見脂肪球,腹水蛋白定量在2.4～60g/L,多數(shù)在6～38g/L,相對(duì)密度1.008～1.030,多數(shù)在1.020左右。細(xì)胞數(shù)一般于5.0×108/L,分類以單核細(xì)胞為主。腹水李凡他試驗(yàn)均陽性,腹水培養(yǎng)2例陽性,余均陰性。乳糜腹水診斷與鑒別診斷要點(diǎn),見表1。1.5淋巴管活檢結(jié)果28例做了放射性核素淋巴顯像,結(jié)果顯示不同部位的滲漏12例,梗阻4例,梗阻和滲漏并存3例,滲漏不明確6例、不顯影2例,肝臟顯影示多發(fā)肝癌1例。14例做了淋巴管造影,4例外傷者顯示右淋巴管相當(dāng)于主動(dòng)脈處明顯擴(kuò)張,并有造影劑滲入腹腔。1例乳癌術(shù)后患者造影顯示胸導(dǎo)管在L3水平梗阻,盆腔淋巴結(jié)腫大,檢查結(jié)果與核素淋巴顯像相符。1例右髂內(nèi)淋巴管中段不全性梗阻,胸導(dǎo)管梗阻。1例淋巴管結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。1例腹腔淋巴管瘺,1例右骼淋巴管瘺,1例乳糜池部淋巴管滲漏,1例腸系膜上動(dòng)脈根部淋巴管滲漏。1例造影未成功。1例頑固性乳糜腹水7年,經(jīng)多次核素淋巴管顯像和淋巴管造影未見異常,1例胰腺癌多發(fā)轉(zhuǎn)移患者,經(jīng)口服在體外鹽酸乳化的13碳(C)標(biāo)記的長(zhǎng)鏈脂肪酸后,在不同時(shí)刻測(cè)定腹水13C含量逐漸增加,均被診斷為腸干淋巴管受損導(dǎo)致不完全滲漏。1.6術(shù)后因素和滲流部位247例患者中,160例經(jīng)診斷或治療性腹穿抽出乳糜樣液,化驗(yàn)是乳糜腹水,未進(jìn)一步明確淋巴管病變情況。37例因手術(shù)引起腹水病例均于術(shù)后引流管引流出白色乳糜樣液體,腹水化驗(yàn)診斷為乳糜腹水,其中15例再次行剖腹探察術(shù),7例發(fā)現(xiàn)滲漏部位,2例發(fā)現(xiàn)可疑滲漏部位,6例未發(fā)現(xiàn)明確滲漏。行放射性核素淋巴顯像和(或)淋巴管造影42例中確診19例。2例經(jīng)口服在體外鹽酸乳化的13C標(biāo)記的長(zhǎng)鏈脂肪酸發(fā)現(xiàn)滲漏部位。6例經(jīng)腹腔鏡探察術(shù),4例發(fā)現(xiàn)滲漏部位,2例無陽性發(fā)現(xiàn)。1.7手術(shù)治療及并發(fā)癥一般患者均在原發(fā)病治療的基礎(chǔ)上,低脂、低鈉、高蛋白飲食,必要時(shí)禁食,同時(shí)營養(yǎng)支持、利尿,必要時(shí)反復(fù)抽腹水緩解癥狀,187例經(jīng)綜合保守治療腹水消退。保守治療無效或檢查明確滲漏部位或因誤診、外傷行手術(shù)治療60例。治愈40例,其中因腸扭轉(zhuǎn)1例、空腸多發(fā)性憩室1例、老年胃大部切除術(shù)后腹內(nèi)疝1例所致乳糜腹水,分別經(jīng)扭轉(zhuǎn)腸管復(fù)位術(shù)、病變腸管切除術(shù)、疝松解術(shù)腹水消退;淋巴管瘺口縫扎或修補(bǔ)或OB膠粘堵25例;術(shù)中未見明顯滲漏,順淋巴管的走行方向結(jié)扎4例;部分手術(shù)未發(fā)現(xiàn)滲漏部位,后又經(jīng)飲食控制、腹腔持續(xù)引流、支持等綜合治療腹水消退;自體腹水回輸2例;腹腔頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)3例;自體大隱靜脈倒轉(zhuǎn)分流術(shù)3例。死亡36例(36/247,14.6%),因腫瘤和肝硬化死亡30例,其余死于敗血癥1例,死于嚴(yán)重外傷1例,絲蟲病誤診死亡1例,就診過晚死亡1例,原因不明者死亡2例。2乳糜作為重要部位的淋巴管缺陷乳糜腹水臨床少見,是由胸導(dǎo)管、腹腔淋巴管及其分支的損傷、破裂或阻塞致使淋巴液溢入腹腔形成的。乳糜性腹水的臨床發(fā)生率不高,國外臨床觀察顯示其在住院患者中約占1/20000。北京協(xié)和醫(yī)院1923～1994年住院患者461316例,其中乳糜腹水27例,為6/100000。近年,隨著認(rèn)識(shí)和診治水平的提高,臨床報(bào)道逐漸增多。乳糜性腹水的鑒別,根據(jù)化驗(yàn)可鑒別真性乳糜腹水、假性乳糜腹水(表1),另外值得注意的是,乳糜腹水外觀并非都為乳糜樣,僅憑肉眼判斷有漏診的可能。247例乳糜腹水中9例為肉粉色乳糜樣液,15例為淡黃微混或清亮液,2例為磚黃色。國外最常見的病因是腹部惡性腫瘤和肝硬化,約占全部病例的2/3,其次為結(jié)核病和絲蟲病,其他病因包括先天性疾病、炎癥性疾病、手術(shù)和創(chuàng)傷性疾病等。本組文獻(xiàn)顯示肝硬化58例(23.5%),腫瘤40例(16.2%),手術(shù)37例(15.0%),結(jié)核29例(11.7%)。肝硬化所占比例較高,可能與我國肝炎、肝硬化高發(fā)有關(guān),手術(shù)居第三,而結(jié)核次之,考慮與我國外科手術(shù)水平提高,而我國結(jié)核病防治有效,發(fā)病率下降有關(guān)。北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)1962～1994年,12例乳糜腹水中結(jié)核占41%,1990～1997年住院患者中22例乳糜腹水中結(jié)核占18%,顯示結(jié)核性乳糜腹水呈下降趨勢(shì)。雖然引起乳糜腹水的病因各異,但其發(fā)病機(jī)制為先天或各種繼發(fā)因素引起淋巴管滲漏、破裂,造成乳糜漏入腹腔。先天性淋巴管發(fā)育不良、狹窄、擴(kuò)張等,可引起自發(fā)性乳糜腹水。先天性淋巴管發(fā)育異常,多見于兒童,Vasko等報(bào)道140例乳糜腹水,成年人81例,兒童59例。本組顯示先天性淋巴管發(fā)育異常23例中僅3例為成年人,與文獻(xiàn)相符。先天性淋巴管擴(kuò)張引起乳糜從腹膜后巨大淋巴管滲出,但無明確瘺口。本組部分因乳糜腹水剖腹探察未發(fā)現(xiàn)滲漏部位,后又經(jīng)飲食控制、腹腔持續(xù)引流、支持等綜合治療腹水消退,考慮不除外淋巴管擴(kuò)張癥。繼發(fā)因素本組肝硬化為首,肝硬化致乳糜腹水機(jī)制考慮肝硬化時(shí)門脈壓力升高,肝臟淋巴流量增多,淋巴管內(nèi)壓力升高,使腹腔淋巴管擴(kuò)張、破裂,或淋巴管通透性增高造成淋巴液外溢。徐豫康等通過尸檢證實(shí)為肝硬化結(jié)節(jié)壓迫胸導(dǎo)管引起乳糜腹水。腫瘤次之,腫瘤廣泛浸潤腹膜后及腸系膜淋巴結(jié),或瘤體局部壓迫導(dǎo)致淋巴管阻塞或受壓。手術(shù)、外傷直接損傷淋巴管。結(jié)核引起乳糜腹水與廣泛的腸系膜淋巴結(jié)鈣化壓迫有關(guān)。腎病綜合征引起腹水24例(9.7%),亦為重要因素,該病引起乳糜腹水機(jī)制尚不清楚,可能與低蛋白血癥及腸黏膜、黏膜下水腫,導(dǎo)致小腸結(jié)構(gòu)和功能紊亂,胸腹腔淋巴管通透性增加乳糜液漏出。通過腹水檢查,確診乳糜腹水簡(jiǎn)單迅速,但明確其病因有時(shí)較困難。腹部CT掃描可觀察到胸導(dǎo)管形態(tài)及其附近有無占位病變及腫大的淋巴結(jié),腹部超聲及全消化道造影也可發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)占位病變或腫大淋巴結(jié),但無法對(duì)淋巴管走行和受損部位作出判斷。放射性核素淋巴顯像、淋巴管造影及口服在體外鹽酸乳化的13C標(biāo)記的長(zhǎng)鏈脂肪酸可以顯示淋巴漏的部位,對(duì)診斷及治療有重要的指導(dǎo)意義。腹腔鏡也是乳糜腹水診斷的方法之一。放射性核素淋巴顯像:自雙下肢第一、二趾蹼間皮下注射99m锝(Tc)標(biāo)記的硫化銻膠體。利用99mTc-DX顯像劑不透過毛細(xì)血管壁而僅停留在淋巴系統(tǒng)的特點(diǎn),用γ相機(jī)照像法可獲得清晰的淋巴管行徑圖像,以了解淋巴管通暢情況。同時(shí),由于淋巴結(jié)內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞能吞噬放射性膠體顆粒(99mTc-硫化銻),故在核素造影時(shí)可顯示各組淋巴結(jié)。當(dāng)淋巴結(jié)由于各種原因被破壞時(shí),細(xì)胞因失去吞噬功能而不顯像;當(dāng)淋巴液回流通暢時(shí),肝臟可顯影,若不顯影,即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴漏的部位。在診斷乳糜腹水時(shí),此方法多為首選。淋巴管造影:于第一、二趾蹼皮下注射美藍(lán)1ml,局部麻醉下于同側(cè)足背做橫切口暴露淋巴管,利用美藍(lán)作為指示劑準(zhǔn)確尋找到足背淋巴管后,將造影劑注入淋巴管內(nèi),定時(shí)攝片,可以直接觀察淋巴系統(tǒng)的形態(tài)改變,如狹窄、梗阻及淋巴液外漏部位等,有助于病因診斷,手術(shù)方式選擇。但是該法可能會(huì)出現(xiàn)過敏及造影劑的淤滯,而放射性淋巴顯像是一種無創(chuàng)傷性、簡(jiǎn)便而同樣能作出診斷的方法,并可以反復(fù)使用,較有創(chuàng)傷性的X線淋巴管造影法優(yōu)越。以上兩種方法不能顯示腸干淋巴管及其分支的病變情況?？刹捎每诜?3C-軟脂酸。長(zhǎng)鏈脂肪酸在腸壁上皮細(xì)胞分解、吸收、再合成,完全經(jīng)腸壁淋巴管運(yùn)輸至腸干,所以當(dāng)腸壁或腸系膜淋巴管受損時(shí),腹水中13C-軟脂酸含量增加。此法對(duì)于腸結(jié)核、小腸先天性淋巴管擴(kuò)張癥及小腸淋巴瘤等疾病造成的乳糜腹水具有診斷意義。乳糜腹水的治療:①首先針對(duì)原發(fā)病如為腫瘤,可給予手術(shù)、放療或化療;結(jié)核病所致的乳糜腹水,應(yīng)正規(guī)抗結(jié)核治療;腎病綜合征給予激素等相應(yīng)治療,本組24例經(jīng)治療效果好;足月妊娠產(chǎn)后即解除對(duì)淋巴管的壓迫。而對(duì)先天自發(fā)性的及不明顯滲漏可待后期淋巴側(cè)支循環(huán)建立可自愈。②飲食治療亦非常重要,一般先以低脂、低鈉、高蛋白飲食為主。由于長(zhǎng)鏈甘油三酯主要通過胃腸道淋巴管吸收,短鏈和中鏈脂肪酸經(jīng)腸吸收后直接彌散入門靜脈系統(tǒng),故可食用短、中鏈甘油三酯,如椰子油等。有人測(cè)量禁食狀態(tài)淋巴流量為0.93ml/min,而餐后則為225ml/min,禁食可保持胃腸道充分休息,大大減少淋巴液的產(chǎn)生和丟失,縮短破裂口閉合時(shí)間,必要時(shí)禁食全胃腸外營養(yǎng)治療。③利尿、必要時(shí)反復(fù)抽腹水緩解癥狀。④對(duì)于有明確的淋巴管破裂或阻塞者應(yīng)及早手術(shù)治療。在保守治療無效或乳糜腹水原因尚不清楚時(shí),可行剖腹探查以明確病因,同時(shí)治療乳糜腹水。手術(shù)方法有:單純縫合結(jié)扎法、局部組織脆可行OB膠粘合、自體腹水回輸、腹腔頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)、自體大隱靜脈倒轉(zhuǎn)分流術(shù)等。本組顯示手術(shù)所