基底動脈尖綜合征

基底動脈尖綜合征

20世紀80年代，calen介紹了取代基底動脈炎（tob）綜合征的特殊類型，并將其從椎基底動脈炎的動脈切下綜合征中區(qū)分開來。1990年我國眼科醫(yī)師楊玉華報道了國內(nèi)第1例TOB綜合征。此后,TOB綜合征很快被神經(jīng)科醫(yī)師所認識,到1998年12月止,已有近35篇報告。由于TOB綜合征并不是常見的腦血管疾病,每篇文獻報道的例數(shù)很少,難免在認識上產(chǎn)生一定的局限性。為此,我們從病因、病理、臨床、影像、診斷、治療和預后等諸多方面對35篇報道,196例病例進行分析,力求對TOB綜合征有更加全面深入的了解。1tob綜合征的病因TOB綜合征的首位危險因素仍然是高血壓(65.9%),而糖尿病(23%)和心臟病(12.5%)次之。TOB綜合征的主要病因是腦栓塞,在有病因描述的126例中,76例為腦栓塞(60.3%),與國外文獻報道(61.5%)基本一致,其它病因還有腦血栓形成等,肝動脈化療栓塞術后和橋腦出血后繼發(fā)TOB綜合征各1例,實屬罕見。TOB綜合征在腦梗死中占4.3%~5%,比國外報道(7.6%)稍低。2橋腦梗死發(fā)生率分布TOB是基底動腦頂端2cm范圍內(nèi),5條動脈(2條大腦后動脈,2條小腦上動脈和基底動脈頂端)的分叉部,一旦血液循環(huán)障礙,可導致單側或雙側,2個或2個以上相應供血區(qū)域,如中腦、丘腦、小腦、枕葉和顳葉多發(fā)缺血改變。196例中,104例有MRI掃描,按梗死發(fā)生的頻率,由高到低依次為丘腦(75%)、中腦(60.5%)、枕葉(39.4%)、小腦(32.6%)、顳葉(25%)和橋腦。從解剖學特征分析,供應丘腦、中腦的血管為細小的深穿動脈,側枝循環(huán)建立困難,缺血后梗死的發(fā)生率高于腦葉和小腦,MRI影像學檢查結果恰恰證實了這一點。TOB供血不包括橋腦,但由于血管變異或血栓向基底動脈下端伸延,可出現(xiàn)橋腦梗死,其發(fā)生率并不高(約8%)。TOB另一解剖學特點是雙側血管同時受累,本資料MRI提示,雙側梗死灶的發(fā)生率高達2/3,雙側丘腦(66%)和雙側中腦(60%)梗死的發(fā)生率最高。由于腦CT掃描對腦干、小腦、枕葉顯示不夠理想,故未作分析。3臨床特征3.1發(fā)癥狀和突發(fā)意識障礙雖然本綜合征已從椎-基底動脈缺血區(qū)分出來,但眩暈為首發(fā)癥狀的并不少見(30.3%),突發(fā)意識障礙較前者更為多見(34.8%),其它首發(fā)癥狀還有:頭痛、頻繁嘔吐、言語障礙、視物不清、復視、猝倒和偏側肢體無力等。3.2眼動障礙的部位TOB綜合征臨床表現(xiàn)復雜多樣,但中腦和丘腦損害的癥狀是核心部分,如意識障礙(70.4%)、眼動障礙(79%)和瞳孔改變(69%)。TOB綜合征通常的意識障礙形式是昏迷(42%)或嗜睡(26%),其中歷時短暫(數(shù)分鐘~數(shù)小時)的占35%,多數(shù)持續(xù)數(shù)日,個別長達1月余。無動性緘默(4例)或去腦強直(7例)是特殊形式的意識障礙。意識清醒后,可出現(xiàn)睡眠時間過長(5例)或睡眠倒錯(15例)。意識障礙的損傷部位在中腦網(wǎng)狀結構或丘腦(板內(nèi)核)上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。眼動障礙中,眼球垂直性運動障礙和眼球其它方向的運動障礙出現(xiàn)率最高,分別占46%和40%;其次是中腦性斜視(眼球強迫性向下向內(nèi)注視)、核間性麻痹和側視麻痹,損傷部位分別位于頂蓋、動眼神經(jīng)或滑車神經(jīng)的核或根,Darkshewich核及速度核、內(nèi)側縱束及展旁核,但以中腦導水管腹側的中腦背蓋內(nèi)側損傷為主。瞳孔散大伴光反射遲鈍或消失(中腦被蓋內(nèi)側E-W核或腦干交感神經(jīng)損傷)是瞳孔改變中最常見(64%)的征象;瞳孔縮小伴光反射遲鈍(丘腦損傷)占17%;虹膜異位(瞳孔偏離中心位置)和變形(瞳孔反射傳入纖維在視束至E-W核段損傷)占19%,有文獻報道高達93%,可能與該臨床表現(xiàn)未被認識有關。中腦、丘腦損害的其它表現(xiàn),雖然發(fā)生率并不很高,但具有一定的特征性:①大腦腳幻覺(6%),表現(xiàn)為生動鮮艷的人或動物的幻視,如果幻視發(fā)生在黃昏,則稱為黃昏幻覺,損傷部位不清,可能與中腦網(wǎng)狀結構和丘腦特異性核團傳入受阻有關;②腦橋幻覺非常罕見(1例),表現(xiàn)空間知覺障礙,在沒有客觀事物作用于視覺器官時,出現(xiàn)知覺體驗,可能為腦橋被蓋部內(nèi)側縱束附近損害;③垂直性眼震(11%)或水平性眼震(33%);④肢體不自主運動(10%),包括舞蹈樣運動、靜止性震顫和半身投擲征,病變位于紅核、黑質或丘腦底核;⑤共濟運動障礙(18%),小腦或小腦腳損害;⑥肢體癱瘓(56%)和假性球麻痹(13%)較輕,為水腫波及皮質脊髓束和皮質腦干束;⑦深、淺感覺障礙(22.4%),丘腦及其附近的損害;⑧癲癇(3例),顳葉或丘腦損害;⑨精神障礙(7%),其中虛構7例,情感異常1例,丘腦或顳葉損害。3.3視覺異常、視覺失認,有以下幾種類型枕葉、顳葉損害是TOB綜合征另一組成部分,主要表現(xiàn)為視覺障礙(23%),如象限盲、偏盲、皮層盲;Balint綜合征(3%):注視不能、視覺忽略、視覺失認、視覺失用、視物變形;記憶力下降(24%),學習新知識困難(papez環(huán)路損害)。4tob綜合征TOB綜合征年齡范圍寬(16~84歲)可能與病因(栓塞)有關,TOB綜合征平均年齡范圍45~64歲,仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡。當一次卒中發(fā)病,同時出現(xiàn)單側或雙側中腦、丘腦、小腦、枕葉、顳葉,2個或2個以上部位損害的表現(xiàn)時,需特別警惕TOB綜合征。有人認為眼動障礙和瞳孔改變是TOB綜合征的必有癥狀,但本資料統(tǒng)計并未達到100%。MRI或CT出現(xiàn)與臨床一致的多發(fā)新鮮病灶,特別是雙側丘腦蝶形低密度灶更具特征,本資料以MRI為依據(jù)確定診斷104例(53%),以CT為依據(jù)確診89例(45%),僅以臨床表現(xiàn)為依據(jù)診斷3例。Caplan將TOB綜合征分為腦干首端型和枕葉顳葉型2種,Martin將TOB綜合征分為4型:雙側背側丘腦型(意識障礙和眼肌麻痹)、枕葉顳葉型(視野缺損)、腦干上部型和小腦型。實際上,臨床上常常幾型并存,或先后出現(xiàn),不同的血管受累,會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)組合,作者更主張,當中腦和丘腦癥狀為臨床核心表現(xiàn)時,就應想到TOB綜合征的可能,并重視病情的發(fā)展。5其他類型血管同時關閉TOB綜合征治療與其它腦血管疾病一樣,成熟而有效的方法不多,本資料溶栓(尿激酶)和抗凝(肝素)治療的分別為17例和7例,其它172例均為擴張血管劑、鈣離子拮抗劑、蛇毒制劑、中藥制劑等一般治療。TOB綜合征預后與梗死部位及數(shù)量有關,當5支血管同時閉塞時,臨床表現(xiàn)復雜多樣,病情危重;部分血管閉塞,其它血管相繼受累,則梗死面積逐漸擴大,臨床癥狀不斷增