第十一章 免疫病理

第十章免疫病理第一節(jié)自身免疫和自身免疫性疾病

一、概念自身免疫（autoimmunity）

：機(jī)體對(duì)自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生自身抗體或自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。

自身免疫?。阂蜃陨砻庖邞?yīng)答而產(chǎn)生自身組織損傷或功能障礙，出現(xiàn)臨床癥狀。二、發(fā)生機(jī)制1）隱蔽抗原的釋放 體內(nèi)某些抗原與免疫系統(tǒng)在解剖學(xué)位置上處于隔離狀態(tài)。2)經(jīng)改變的自身抗原

一系列生物、物理、化學(xué)因子均可使自身抗原成分改變，以致引起自身免疫反應(yīng)。3)分子模擬(交叉抗原)——有相似的抗原表位1.自身抗原方面的因素2.免疫活性細(xì)胞方面的因素自身反應(yīng)性淋巴細(xì)胞逃避“克隆丟失”:

淋巴細(xì)胞突變由于理化、生物或某些原發(fā)因素的影響，可能導(dǎo)致淋巴細(xì)胞突變，導(dǎo)致其抗原識(shí)別能力異常，可對(duì)自身抗原產(chǎn)生免疫應(yīng)答3.免疫調(diào)節(jié)機(jī)制紊亂三、自身免疫性疾病治療原則(1)抗炎療法：皮質(zhì)激素、水楊酸制劑等抑制炎癥，減輕癥狀。（2）免疫抑制：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等抑制細(xì)胞代謝，殺傷快速增殖的自身反應(yīng)性淋巴細(xì)胞；免疫抑制劑（環(huán)孢素和FK506）抑制T細(xì)胞的活化和增殖（3）免疫調(diào)節(jié)：阻斷自身免疫應(yīng)答。一、概念

免疫缺陷（immunodeficiencydisease,IDD）：免疫系統(tǒng)中任何一個(gè)成分的缺失或功能不全而導(dǎo)致免疫功能障礙所引起的疾病，其涉及免疫細(xì)胞、免疫分子或免疫信號(hào)的缺陷。第二節(jié)免疫缺陷1.原發(fā)性免疫缺陷病免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不全所致?？贵w缺陷??；T細(xì)胞缺陷??；T和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷??；吞噬細(xì)胞缺陷??；補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病。

2.繼發(fā)性免疫缺陷病

（1）其它疾病過程中合并的免疫抑制

營養(yǎng)不良、腫瘤和感染是引起繼發(fā)性免疫缺陷的三大因素。

（2）因治療其它疾病而合并的免疫缺陷

因?yàn)橹委熝装Y性疾病或預(yù)防移植排斥目的而使用殺死或滅活淋巴細(xì)胞的免疫抑制劑是最常見的原因。獲得性免疫缺陷綜合征

AquiredImmunodeficiencySymdrome，AIDSCD4分子是HIV的受體，HIV的gp120與CD4分子高親和性結(jié)合。CD4+的T細(xì)胞是HIV攻擊的主要靶細(xì)胞T細(xì)胞B細(xì)胞其他CD4+細(xì)胞

CD4+細(xì)胞抗原反應(yīng)能力

Th1/Th2平衡失調(diào)DTH反應(yīng)CD4+細(xì)胞生成

B細(xì)胞多克隆激活B細(xì)胞克隆惡變高丙球血癥特異性抗體水平

抗T細(xì)胞自身抗體

中性粒細(xì)胞

單核細(xì)胞炎癥相關(guān)粘附分子表達(dá)HIV感染后的免疫功能異常表現(xiàn)

3.

免疫缺陷病的一般特征

1）

感染對(duì)各種感染的易感性增加。

2）惡性腫瘤

3）伴發(fā)自身免疫病4.免疫缺陷病的治療原則1）骨髓移植：干細(xì)胞移植，免疫重建，用于治療致死性免疫缺陷病。2）基因治療：取患者的淋巴細(xì)胞或臍血干細(xì)胞作為受體細(xì)胞，將正常外源基因轉(zhuǎn)染受體細(xì)胞后回輸體內(nèi)，所產(chǎn)生的基因產(chǎn)物可替代缺失或不正常的基因產(chǎn)物。3）輸入Ig或免疫細(xì)胞4）抗感染第三節(jié)腫瘤免疫

1.基本概念

1）腫瘤免疫學(xué)（TumorImmunology）是研究腫瘤的抗原性、機(jī)體的免疫功能與腫瘤發(fā)生、發(fā)展的相互關(guān)系，機(jī)體對(duì)腫瘤的免疫應(yīng)答及其抗腫瘤免疫的機(jī)制、腫瘤的免疫診斷和免疫防治的科學(xué)。2）腫瘤抗原：是指細(xì)胞惡性變過程中出現(xiàn)的新抗原或過度