第十一章 免疫病理

第十章免疫病理第一節(jié)自身免疫和自身免疫性疾病

一、概念自身免疫（autoimmunity）

：機體對自身成分發(fā)生免疫應答，產(chǎn)生自身抗體或自身反應性T淋巴細胞的現(xiàn)象。

自身免疫?。阂蜃陨砻庖邞鸲a(chǎn)生自身組織損傷或功能障礙，出現(xiàn)臨床癥狀。二、發(fā)生機制1）隱蔽抗原的釋放 體內(nèi)某些抗原與免疫系統(tǒng)在解剖學位置上處于隔離狀態(tài)。2)經(jīng)改變的自身抗原

一系列生物、物理、化學因子均可使自身抗原成分改變，以致引起自身免疫反應。3)分子模擬(交叉抗原)——有相似的抗原表位1.自身抗原方面的因素2.免疫活性細胞方面的因素自身反應性淋巴細胞逃避“克隆丟失”:

淋巴細胞突變由于理化、生物或某些原發(fā)因素的影響，可能導致淋巴細胞突變，導致其抗原識別能力異常，可對自身抗原產(chǎn)生免疫應答3.免疫調(diào)節(jié)機制紊亂三、自身免疫性疾病治療原則(1)抗炎療法：皮質(zhì)激素、水楊酸制劑等抑制炎癥，減輕癥狀。（2）免疫抑制：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等抑制細胞代謝，殺傷快速增殖的自身反應性淋巴細胞；免疫抑制劑（環(huán)孢素和FK506）抑制T細胞的活化和增殖（3）免疫調(diào)節(jié)：阻斷自身免疫應答。一、概念

免疫缺陷（immunodeficiencydisease,IDD）：免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失或功能不全而導致免疫功能障礙所引起的疾病，其涉及免疫細胞、免疫分子或免疫信號的缺陷。第二節(jié)免疫缺陷1.原發(fā)性免疫缺陷病免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不全所致?？贵w缺陷??；T細胞缺陷??；T和B細胞聯(lián)合免疫缺陷病；吞噬細胞缺陷病；補體系統(tǒng)缺陷病。

2.繼發(fā)性免疫缺陷病

（1）其它疾病過程中合并的免疫抑制

營養(yǎng)不良、腫瘤和感染是引起繼發(fā)性免疫缺陷的三大因素。

（2）因治療其它疾病而合并的免疫缺陷

因為治療炎癥性疾病或預防移植排斥目的而使用殺死或滅活淋巴細胞的免疫抑制劑是最常見的原因。獲得性免疫缺陷綜合征

AquiredImmunodeficiencySymdrome，AIDSCD4分子是HIV的受體，HIV的gp120與CD4分子高親和性結(jié)合。CD4+的T細胞是HIV攻擊的主要靶細胞T細胞B細胞其他CD4+細胞

CD4+細胞抗原反應能力

Th1/Th2平衡失調(diào)DTH反應CD4+細胞生成

B細胞多克隆激活B細胞克隆惡變高丙球血癥特異性抗體水平

抗T細胞自身抗體

中性粒細胞

單核細胞炎癥相關粘附分子表達HIV感染后的免疫功能異常表現(xiàn)

3.

免疫缺陷病的一般特征

1）

感染對各種感染的易感性增加。

2）惡性腫瘤

3）伴發(fā)自身免疫病4.免疫缺陷病的治療原則1）骨髓移植：干細胞移植，免疫重建，用于治療致死性免疫缺陷病。2）基因治療：取患者的淋巴細胞或臍血干細胞作為受體細胞，將正常外源基因轉(zhuǎn)染受體細胞后回輸體內(nèi)，所產(chǎn)生的基因產(chǎn)物可替代缺失或不正常的基因產(chǎn)物。3）輸入Ig或免疫細胞4）抗感染第三節(jié)腫瘤免疫

1.基本概念

1）腫瘤免疫學（TumorImmunology）是研究腫瘤的抗原性、機體的免疫功能與腫瘤發(fā)生、發(fā)展的相互關系，機體對腫瘤的免疫應答及其抗腫瘤免疫的機制、腫瘤的免疫診斷和免疫防治的科學。2）腫瘤抗原：是指細胞惡性變過程中出現(xiàn)的新抗原或過度