自身免疫性內(nèi)耳病ppt 2

自身免疫性內(nèi)耳病定義自身免疫性內(nèi)耳病(autoimmuneinnereardisease,AIED),AIED既可以表現(xiàn)為器官特異性(無其它器官受累)的原發(fā)性內(nèi)耳損傷,又可以是伴隨某些系統(tǒng)性自身免疫病(非器官特異性,如韋格納肉芽腫病、Cogan綜合征、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)而出現(xiàn)內(nèi)耳受累癥狀,。臨床上部分原因不明的感音神經(jīng)性聾、突聾及梅尼埃病等即也可能是由于自身免疫介導(dǎo)的損傷所致定義1979年McCabe首先提出自身免疫性感音神經(jīng)性聾這一概念不僅累及耳蝸,也可累及前庭,故稱之為AIED或免疫介導(dǎo)性內(nèi)耳病(immune-mediatedinnereardisease,IMIED)。以快速進行性感音神經(jīng)性聾是AIED的典型臨床表現(xiàn)。Harris等[2]將其描述為以周、月計算的快速發(fā)作性聽力下降,通常是雙側(cè),非對稱性,累及低頻更為常見。女性患者較多,。約20%患者同時伴發(fā)系統(tǒng)性自身免疫性疾病,故有學(xué)者提出AIED可能是一種器官特異性自身免疫性疾病,也可能是系統(tǒng)性自身免疫性疾病在內(nèi)耳的表現(xiàn)。AIED還可出現(xiàn)前庭癥狀,如眩暈、平衡障礙、運動不耐受等病因和機制確切病因和機制尚不清楚?？赡芘c以下原因和機制相關(guān)1.個體免疫平衡狀態(tài)破壞。2.原來處于靜止?fàn)顟B(tài)的抗原大量釋放，隨之與相關(guān)抗體接觸發(fā)生免疫反應(yīng)；3.原自體抗原被病毒或藥物改變，成為新的自身特異性抗原，最終引起自身免疫反應(yīng)。病理變化內(nèi)耳螺旋韌帶(SL)和基底膜(BM)組織抗原免疫組動物的蝸管內(nèi)絮狀物沉積、血管紋呈炎性改變，蝸軸血管炎及支持細胞腫脹、變性及炎性細胞浸潤，毛細胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細胞喪失，血管紋粘連等臨床表現(xiàn)進行性、波動性聽力減退，蝸性或是蝸后性，雙耳也可以為單耳，雙耳同時或先后發(fā)??；部分患者伴有耳鳴；可伴有眩暈；少數(shù)可出現(xiàn)面癱。病程較長，可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年可伴有系統(tǒng)性自身免疫性疾病。也可表現(xiàn)為突發(fā)性聾或突發(fā)性前庭功能低下。聽和前庭癥狀可以單獨出現(xiàn)，也可以同時發(fā)生。臨床表現(xiàn)快速進行性SNHL是最普遍的臨床表現(xiàn),出現(xiàn)前庭癥狀的病例約占50%。約20%的患者合并其他自身免疫性疾病,包括SLE（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、Pss（干燥綜合征）、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Cogan′s綜合征、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、巨細胞動脈炎、超敏性血管炎、肉瘤樣變、慢性腎小球腎炎等聽力學(xué)檢查聽力曲線可表現(xiàn)為下降型，亦可表現(xiàn)為上升型的，與純音聽閾相比，言語識別率可能好或差，故對雙側(cè)進行性感音神經(jīng)性雙耳聽力表現(xiàn)多不對稱可以使蝸性感音性聾，也可為蝸后神經(jīng)性耳聾實驗室檢查1一般檢查項目：包括血沉、血清免疫球蛋白、補體、C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子、循環(huán)免疫復(fù)合物2組織非特異性抗體：包括抗核抗體、抗線粒體抗體、抗血管內(nèi)皮抗體、抗平滑肌抗體、抗內(nèi)質(zhì)網(wǎng)抗體、抗嗜中性粒細胞胞漿抗體等3特異性的免疫學(xué)檢測：包括內(nèi)耳自身抗體和細胞免疫檢測。采用免疫印跡方法和／或免疫組織化學(xué)檢測患者血清中是否存在針對內(nèi)耳抗原或組織的自身抗體，主要包括：括HSP70、PO蛋白、p-肌動蛋白(p．a(chǎn)ctin)、B一微管蛋白COCH5B2蛋白、磺酸葡萄糖苷酰基糖脂、(sulfoglucuronosylglycolipids。SGGLs)、鈣粘蛋白S210013等。其中HSP70抗體是預(yù)測ASNH對類固醇激素反應(yīng)性的最好實驗，有重要的診斷及預(yù)后指導(dǎo)意義診斷。AIED目前尚無可被普遍接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)和診斷試驗。中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會在1994年的全國自身免疫性內(nèi)耳病研討會上提出診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①快速進行性、波動性、雙側(cè)或單側(cè)的感音神經(jīng)性聾，可伴有旋暈、耳鳴；②病程數(shù)周、數(shù)月，甚至數(shù)年，但不包括突發(fā)性聾；③血清免疫學(xué)檢查