先天性中耳膽脂瘤10例臨床分析

先天性中耳膽脂瘤10例臨床分析

先天性中耳膽脂瘤罕見，通常由于病變隱蔽，導(dǎo)致臨床延遲診斷和治療。本文總結(jié)了我科未經(jīng)報道的10例先天性中耳膽脂瘤的發(fā)病部位、臨床特征、手中所見及手術(shù)效果,借此提高該病的臨床診斷水平。1ct檢查及術(shù)前ct掃描本文回顧性分析了我院1995~2005年收治的952例中耳膽脂瘤病人,根據(jù)Levenson提出的先天性膽脂瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn):鼓膜完整,無耳漏、穿孔史,無中耳手術(shù)史(包括鼓膜切開、置管),其中10例符合先天性中耳膽脂瘤的診斷。所有的病人均進(jìn)行了詳細(xì)的耳鼻咽喉科?？茩z查,術(shù)前及術(shù)后進(jìn)行純音測聽(GSI61,Madsen,丹麥)檢查以排除感音神經(jīng)性聾,分別測定250、500、1000、2000和4000Hz的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值,分別取500、1000、2000Hz計算純音平均聽閾(puretonethresholdaverage,PTA)及手術(shù)前后的氣-骨導(dǎo)差;術(shù)后3~12個月時復(fù)查聽力值,作為評估手術(shù)后近期的聽力效果。其它常規(guī)檢測還包括聲導(dǎo)抗(GSI33,Middleearanalyzer,Granson-StadlerInc.,美國)、ABR(NicoletBravo,NicoletBiomedical公司,美國)及高分辨率的顳骨CT掃描。根據(jù)術(shù)前的CT檢查結(jié)果、聽力水平、膽脂瘤及聽骨鏈情況決定術(shù)式的選擇。所有的病例首先進(jìn)行經(jīng)外耳道徑路的鼓室探查,病變清除后確認(rèn)聽骨鏈的破壞情況,聽骨鏈的重建使用PORT(partialossicularreconstructionprostheses)、TORP(totalossicularreconstructionprostheses)、自體/異體聽骨或人工鐙骨,鼓室成型的分型根據(jù)Portmann的分類方法。2病例重感觀檢查及產(chǎn)骨重建10例先天性中耳膽脂瘤患者的年齡10~24歲,平均16歲,其中6例的年齡超過18歲。男性患者7例,女性3例,男女性別比為2.3:1,從出現(xiàn)癥狀到明確診斷的時間平均為2年。右耳發(fā)病4例,左耳5例,雙側(cè)者僅見1例。所有患者都沒有耳科疾病史,耳聾是該組病人就診時主要或唯一的主訴(100%),其中2例伴有耳鳴,沒有面癱及顱內(nèi)并發(fā)癥。耳鏡檢查8例患者的鼓膜正常,另外2例鼓膜緊張部后上象限內(nèi)側(cè)可見灰白色軟組織影(圖1、圖2)。術(shù)前的評價純音聽閾為55dB,平均氣骨導(dǎo)差為45dB,7例患者的鼓室曲線為“A”型,3例為“Ad”型.所有病例的ABR的I波潛伏期延長,提示典型的傳導(dǎo)性耳聾。所有病人均進(jìn)行了顳骨CT掃描,先天性中耳膽脂瘤與獲得性膽脂瘤在CT片上相似,都表現(xiàn)為中耳腔內(nèi)均勻的軟組織影,只不過病變較為局限,本組病例中,8例患者的膽脂瘤局限在中耳腔,另外2例病變廣泛,膽脂瘤侵犯到鼓竇和上鼓室。與獲得性膽脂瘤不同的是,先天性中耳膽脂瘤患者的乳突通常為氣化型(圖3)。10例患者中的8例術(shù)前分別被診斷為耳硬化癥或聽骨鏈畸形,所有病例的最后診斷均經(jīng)鼓室探查確定。10例病例均在全麻或局麻下首先進(jìn)行經(jīng)外耳道徑路的鼓室探查,完整清除膽脂瘤后進(jìn)行一期鼓室成型,除了1例患者因病變廣泛實施了完壁式的乳突根治和鼓室成型術(shù)(表1)。根據(jù)鼓室探查所見,本組病例中,只有2例病例的膽脂瘤侵及鼓竇和上鼓室,其余8例患者都局限在中后鼓室,據(jù)此推斷膽脂瘤可能起源于中耳,尤其是砧鐙關(guān)節(jié)處。7例患者的鼓室粘膜幾乎是正常的,所有病例的砧骨和8例病人的鐙骨均有破壞,主要發(fā)生在砧鐙關(guān)節(jié)處,僅有2例患者的錘骨有骨質(zhì)破壞,2例患者發(fā)生面神經(jīng)管暴露,1例出現(xiàn)外半規(guī)管破壞(圖4)。所有病例的聽骨鏈都發(fā)生不同程度的破壞,所以在膽脂瘤清除后,均進(jìn)行了一期的聽骨鏈重建,其中使用PORP進(jìn)行聽力重建1例(PortmannⅡ型),TORP者6例(PortmannIII型),自體砧骨1例(PortmannII型),異體錘骨1例(PortmannIII型),人工鐙骨1例(表1)。所有病例術(shù)后隨訪至少1年半,復(fù)查純音聽閾,氣骨導(dǎo)差在20dB以內(nèi)。復(fù)查顳骨CT未發(fā)現(xiàn)膽脂瘤殘留和復(fù)發(fā),2例病人術(shù)后1年和6年出現(xiàn)聽力減退而進(jìn)行二次手術(shù),術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)中耳肉芽生長和聽骨鏈脫位,但無膽脂瘤復(fù)發(fā)(圖5)。3新生兒膽脂瘤在胚胎學(xué)上,不同病例的膽脂瘤可能起源不同,但是目前診斷為先天性膽脂瘤必須符合最早由Derlacki和Clemis在1965年提出而后經(jīng)Levenson等修訂的標(biāo)準(zhǔn)。先天性中耳膽脂瘤臨床上罕見,約占所有膽脂瘤患者的4%~24%,但是臨床上先天性中耳膽脂瘤的發(fā)生率可能被低估,原因是隨著膽脂瘤的發(fā)展繼發(fā)鼓膜穿孔,按Levenson的診斷標(biāo)準(zhǔn),被排除在外。在本組中,嚴(yán)格符合原發(fā)性中耳膽脂瘤的病例只有10例,僅占952例膽脂瘤病例的1%,但其中一些臨床上懷疑為先天性起源病例因為繼發(fā)耳漏和鼓膜穿孔而被排除在先天性膽脂瘤的診斷之外。本組病例中,膽脂瘤最常見的部位是在砧鐙關(guān)節(jié)周圍的中-后鼓室,沒有來源于鼓膜前上象限的病例,這一點與Karmarkar等的報道相似,而與Levenson和Cohen報道不同。顳骨病理學(xué)研究顯示有2類不同類型的先天性中耳膽脂瘤,第一種類型的膽脂瘤通常位于中鼓室前上方,膽脂瘤呈局限性的囊狀,聽骨鏈通常不受影響,這一型膽脂瘤是文獻(xiàn)報道最常見的類型,患者常在幼兒時診斷(平均4歲),該型膽脂瘤手術(shù)相對簡單,聽力損失小(一般小于<20dB)。第二種類型為開放型,病變廣泛,膽脂瘤皮常形成部分鼓室粘膜,向中-后鼓室發(fā)展,并逐漸波及上鼓室和鼓竇,在這一型中,聽骨鏈通常嚴(yán)重侵蝕,主要是在砧鐙關(guān)節(jié)處,常導(dǎo)致較重的傳導(dǎo)性耳聾(聽力損失>30dB),這一型的膽脂瘤臨床上較少見,常發(fā)生在較大的兒童(>5歲)或成年人。在臨床上,先天性膽脂瘤的患者常常延誤診斷多年,尤其是發(fā)生在中-后鼓室的膽脂瘤,原因是這些部位的病變隱匿,膽脂瘤常緩慢發(fā)展很多年,直到侵蝕聽骨鏈引起明顯的耳聾,患者才會就診。本組病人中從出現(xiàn)耳聾或耳鳴癥狀到臨床診斷的平均時間為2年,其中超過一半的病人超過4年,最長的達(dá)到13年。而起源于鼓室前上的病人因為膽脂瘤早期影響咽鼓管的功能而出現(xiàn)分泌性中耳炎,患者因為鼓膜穿刺而得到早期診斷。先天性中耳膽脂瘤患者的臨床表現(xiàn)包括耳聾、耳鳴、面癱、耳漏或眩暈,而有些患者沒有明顯的癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)。本組所有的病人都有不同程度的耳聾,30%的病例出現(xiàn)耳鳴,其中7例患者的耳聾呈穩(wěn)定性,3例為進(jìn)行性下降,2例出現(xiàn)在頭部外傷或震動后,沒有患者出現(xiàn)面癱或眩暈。本文報道的10例病例沒有包括伴有明顯耳廓、外耳道或中耳畸形,文獻(xiàn)報道的先天性膽脂瘤伴發(fā)聽骨鏈等其它畸形的比例可以達(dá)到15%[8~9],有些報道甚至高達(dá)25%~33%[10~11],也提示了遺傳性因素在先天性膽脂瘤的發(fā)生中可能起到作用。在先天性中耳膽脂瘤的治療上,大部分作者并不提倡有計劃的二期手術(shù),多數(shù)作者主張患者術(shù)后堅持臨床和影像學(xué)的隨訪,當(dāng)患者出現(xiàn)聽力下降或懷疑膽脂瘤復(fù)發(fā)時再進(jìn)行二次探查手術(shù),通常建議患者術(shù)后隨訪12~18個月。本組病例中有2例因為聽力下降進(jìn)行了二期手術(shù),探查發(fā)現(xiàn)原因為肉芽組織生長和聽骨鏈脫位。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為比起獲得性膽脂瘤,先天性膽脂瘤更具侵襲性,原因是先天性膽脂瘤發(fā)生在氣化的乳突,常常侵蝕聽骨鏈、面神經(jīng)管及迷路。先天性膽脂瘤的復(fù)發(fā)、殘留和術(shù)后的效果主要決定于病變的范圍,Rosenfeld等報道先天性膽脂瘤術(shù)后殘留的比例并不比獲得性者高,其預(yù)后也與獲得性膽脂瘤相似。如果先天性膽脂瘤為局限的囊性病變者,其殘留和復(fù)發(fā)的比例都很低,但病變廣泛者,膽脂瘤殘留的比例可以高達(dá)20%~52%。本組病例中,沒有出現(xiàn)膽脂瘤殘留和復(fù)發(fā),部分原因是其中只有2例病變較為廣泛,其余病例的膽脂瘤均局限在中-后鼓室。根據(jù)我們對解放軍總醫(yī)院近10年來治療的中耳膽脂瘤病例的分析,先天性的中耳膽脂瘤主要起源于中-后鼓室,尤其是砧鐙關(guān)節(jié)處,其特點是起病隱匿,在臨床上病人常被漏診多年,直到膽脂瘤廣泛發(fā)展、破壞聽骨鏈引起明顯耳聾時才能得到診治,而且大部分病例的確診是在鼓室探查后才明