殘角子宮并內(nèi)膜異位癥伴右側(cè)腎缺如1例

殘角子宮并內(nèi)膜異位癥伴右側(cè)腎缺如1例

【關(guān)鍵詞】殘角子宮；子宮內(nèi)膜異位癥；腎缺如

殘角子宮是女性內(nèi)生殖器臨床較少見(jiàn)的一種畸形，合并內(nèi)膜異位癥更少見(jiàn)。本文報(bào)道我院近年來(lái)診治的1例殘角子宮合并子宮內(nèi)膜異位癥臨床資料，并根據(jù)1994~2005年國(guó)內(nèi)外的相關(guān)文獻(xiàn)資料進(jìn)行復(fù)習(xí)討論。

1臨床資料

患者，女，19歲，未婚，因進(jìn)行性痛經(jīng)加重2年于2005年11月2日入我院治療?；颊?4歲初潮，月經(jīng)4/30~40天，量較少，痛經(jīng)并逐年加重，近兩年更甚伴嘔吐。入院后行直腸-腹部診：宮體：前位偏小。右側(cè)觸及一腫塊，約10cm×10cm×10cm。B超示：子宮體積偏小，左卵巢未見(jiàn)異常，右卵巢囊性包塊，盆腔右側(cè)類似子宮肌層回聲的低回聲區(qū)，其內(nèi)見(jiàn)積液。初步診斷為“右卵巢囊腫、雙子宮？”。經(jīng)腹探查左側(cè)子宮小，3cm×4cm×3cm大小，左角部有正常附件相連，右角部光滑無(wú)附件，右峽部以索帶與一殘角子宮相連，大小5cm×3cm×4cm肌性腫快。殘角子宮右后方有右側(cè)附件相連，右卵巢增大，見(jiàn)一囊腫直徑約8cm，被大網(wǎng)膜包裹，并與殘角子宮后壁粘連。切下殘角子宮見(jiàn)與其相連的右側(cè)輸卵管斷端流出咖啡色液體。分離在卵巢囊腫上包裹的大網(wǎng)膜，完整剝除右側(cè)卵巢囊腫，其內(nèi)見(jiàn)咖啡色液體。術(shù)后殘角子宮整體觀與剖視見(jiàn)圖1、2。病理檢查結(jié)果：卵巢囊腫符合巧克力囊腫、符合子宮體。出院診斷：殘角子宮、右卵巢巧克力囊腫。術(shù)后1月余隨訪，患者月經(jīng)已來(lái)潮，4天干凈，無(wú)痛經(jīng)，泌尿系統(tǒng)B超檢查示右側(cè)腎臟缺如。術(shù)后年隨訪，患者月經(jīng)規(guī)則，無(wú)痛經(jīng)，婦科B超示子宮及雙側(cè)附件大小形態(tài)正常。

2討論

殘角子宮形成機(jī)制在胚胎發(fā)育期間，子宮是由一對(duì)縱形的副中腎管的中段經(jīng)發(fā)育合并而構(gòu)成。如果在發(fā)育過(guò)程中雙側(cè)副中腎管的中段未合并，且只有一側(cè)副中腎管發(fā)育成為功能較正常的單角子宮，而另一側(cè)副中腎管發(fā)育不全而形成殘角子宮，一般多伴該側(cè)泌尿系統(tǒng)畸形。本例殘角子宮伴有患側(cè)腎臟缺如。

殘角子宮分型據(jù)殘角子宮發(fā)育受阻程度，可分為3型。I型：殘角子宮有宮腔，宮腔與正常子宮宮腔相通；Ⅱ型：殘角子宮有宮腔，宮腔具有功能性子宮內(nèi)膜，但與正常側(cè)子宮宮腔不相通；Ⅲ型：殘角子宮無(wú)宮腔，為實(shí)性肌性結(jié)節(jié)。

1994~2005年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)資料[1~5]共報(bào)道殘角子宮約680例。未具體描述無(wú)法明確分型的200例?？梢愿鶕?jù)描述分型或者已經(jīng)明確分型的481例，其中I型殘角子宮81例；Ⅱ型殘角子宮385例；Ⅲ型殘角子宮15例。681例殘角子宮中，66例做了泌尿系統(tǒng)的影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)伴患側(cè)腎臟缺如48例。本例殘角子宮為Ⅱ型，患者月經(jīng)來(lái)潮時(shí)宮腔積血出現(xiàn)痛經(jīng)并進(jìn)行性加重，伴右側(cè)卵巢巧克力囊腫逐漸增大。對(duì)側(cè)屬單角子宮，且發(fā)育欠佳，因此患者月經(jīng)量較少。

殘角子宮合并癥殘角子宮妊娠。殘角子宮681例中，殘角子宮妊娠456例。I、II型殘角子宮受精卵著床于殘角子宮腔或殘角子宮側(cè)輸卵管。III型殘角子宮因其無(wú)宮腔，受精卵著床于殘角子宮側(cè)輸卵管；殘角子宮合并內(nèi)膜異位。報(bào)道此類并發(fā)癥23例，多見(jiàn)于Ⅱ型殘角子宮。如果殘角子宮內(nèi)膜有功能且與正常宮腔不相通，即會(huì)因?qū)m腔積血而出現(xiàn)痛經(jīng)，甚至發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。月經(jīng)來(lái)潮時(shí)殘角子宮宮腔積血，并經(jīng)輸卵管逆流，當(dāng)逆流經(jīng)血超過(guò)機(jī)體的清除能力會(huì)造成內(nèi)膜異位，患側(cè)卵巢異位囊腫多見(jiàn)。本例內(nèi)膜異位灶即位于卵巢，形成巧克力囊腫；殘角子宮合并腺肌癥。共報(bào)道殘角子宮腺肌癥7例。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型殘角子宮均可并發(fā)子宮腺肌癥，其中Ⅰ型、Ⅱ型殘角子宮因自身發(fā)育不良、宮腔積血壓力增高易并發(fā)子宮腺肌癥，而Ⅲ型殘角子宮可能為中央有少許內(nèi)膜，因缺乏黏膜下層而直接侵入基層所致；殘角子宮合并滋養(yǎng)細(xì)胞疾病。殘角子宮葡萄胎5例，殘角子宮侵蝕性葡萄胎3例，惡性滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤2例；殘角子宮并肌瘤。殘角子宮平滑肌瘤4例中多發(fā)性肌瘤1例。

殘角子宮的診斷和處理殘角子宮是女性內(nèi)生殖器的一種畸形，發(fā)生率很低但誤診率很高。臨床表現(xiàn)依其類型及合并癥的不同而不同，主要的臨床特征有痛經(jīng)、盆腔包塊、急腹癥、人工流產(chǎn)吸空等。在常規(guī)診斷及處理不能合理解釋的情況下，應(yīng)考慮到殘角子宮的可能。診斷困難時(shí)可借助B超、子宮碘油造影、腹腔鏡協(xié)助診斷。一旦發(fā)現(xiàn)殘角子宮，要切除殘角子宮以防止其增大和壓迫正常子宮、杜絕子宮內(nèi)膜逆流蔓延和殘角子宮妊娠的可能。至于是否切除患側(cè)附件或行根治性手術(shù)，應(yīng)根據(jù)患者的年齡、是否有生育要求以及癥狀而定。

【參考文獻(xiàn)】

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劉惠榮.