眼眶韋格納肉芽腫完整版

眼眶韋格納肉芽腫患者，女，43歲10余年前鼻息肉病史，在外院行手術治療，之后反復復發(fā)，外院結合臨床和病理診斷（描述性診斷）為韋格納肉芽腫，給予激素治療，病程反復。近來右眼球突出，光感消失。T2WIT1WIT1WIC+DWIWG重新命名韋格納肉芽腫（Wegener’sgranulomatosis，WG）肉芽腫性多血管炎（GranulomatosisWithPolyangiitis，GPA）壞死性肉芽腫性血管炎（necrotizinggranulomatousasculitis，NGV）1936年首次被德國病理學家

FriedrichWegener描述2009年，Gomez-Puerta等在CHEST發(fā)表專文，提出用壞死性肉芽腫性血管炎(necrotizinggranulomatousvasculitis，NGV)取代WG2011年，美國風濕病學會、美國腎臟病學會及歐洲風濕病學會聯(lián)合提出（GranulomatosisWithPolyangiitis，GPA）取代WG肉芽腫性多血管炎（GPA）病因不明的一種自身免疫性疾病可以累及任何器官，最易累及上呼吸道、肺和腎臟發(fā)病率較低，約3/10萬人，歐美多發(fā)可發(fā)生于任何年齡，以中年多見，無性別差異病理特征肉芽腫小血管炎局灶性壞死臨床癥狀GPA臨床表現(xiàn)多樣，可累及多系統(tǒng)，包括上呼吸道、肺、腎臟、眼、皮膚粘膜、耳、神經系統(tǒng)等典型三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變

全身型——伴腎小球腎炎及全身多器官病變

局限型——僅局限于上呼吸道和肺（預后較好）鼻或口腔炎性反應：痛性或無痛性潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物胸片異常：部X線檢查顯示肺內結節(jié)、固定浸潤灶或空洞形成尿沉渣異常：鏡下血尿（紅細胞>5個/高倍鏡視野）或出現(xiàn)紅細胞管型病理性肉芽腫性炎性病變：小動脈壁或動脈周圍炎性細胞浸潤形成肉芽腫性炎性病變目前臨床上仍采用1990年美國風濕病學會制定的定義作為依據，患者需滿足以下2條或2條以上診斷要點多系統(tǒng)病變的臨床表現(xiàn)，尤其是上呼吸道、肺、腎臟受累ANCA陽性：抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）是診斷GPA的重要指標，且可以反映疾病的活動度

穿刺活檢：活檢并非總能觀察到WG的典型組織學特征，最常表現(xiàn)為非特異性炎癥和壞死，但是活檢對GPA的鑒別診斷意義重大激素治療有效眼眶GPA眼眶病變約占GPA患者的45%-60%，可表現(xiàn)為眼眶炎性肉芽腫浸潤、鞏膜炎、潰瘍性角膜炎、結膜炎、鼻淚管狹窄、視網膜血管閉塞等，視神經受壓、浸潤和失明是最嚴重的后果眼眶病變可以是GPA的首次發(fā)病部位，也可以僅僅累及眼眶而無其他器官表現(xiàn)眼眶GPA眼眶病變大多是由鄰近上呼吸道的病變蔓延而來，也可原發(fā)于眼眶單側多見，雙側少見眼部的任何一個部位都可受累，包括眼球、眼附屬器及視路，其中眼前節(jié)及眼眶最常受累眼眶GPAGPA早期CT、MR可無明顯異常CT、MR可以顯示眼眶脂肪間隙浸潤、鄰近骨質破壞或增生，多伴有鼻腔、鼻竇內軟組織影CT表現(xiàn)為等低密度，MR表現(xiàn)為T1、T2等低信號，增強后輕中度強化，密度及信號不具有特異性眼眶GPA眼眶GPA眼眶GPAA:Anorbitallesioncausingproptosisina16-year-oldmalewithGPAC:contractureoftheorbitallesionhaveresultedinenophthalmosandrestrictionophthalmopathy4yearlater.治療GPA一般用激素或免疫抑制劑治療，易復發(fā)局限性頑固性病變可采取手術治療鑒別診斷：炎性假瘤眼眶炎性假瘤（idiopathicorbitalinflammationororbitalpseudotumor）為原發(fā)于眼眶的慢性非特異性炎性病變，是眼眶常見病，僅次于甲狀腺相關性疾病及淋巴細胞增生性疾病病因不明，傾向自身免疫性疾病病理表現(xiàn)為炎性細胞浸潤和纖維化激素或免疫抑制劑治療有效，易復發(fā)鑒別診斷：炎性假瘤根據累及部位分為肌炎型、淚腺炎型、腫塊型、彌漫型、鞏膜周圍炎和視神經周圍炎型CT等低密度，MRT1、T2均為低信號，均勻或不均勻延遲強化炎性假瘤可局限于眶內，也可伴有眶外蔓延，可有鄰近骨質破壞，顱內侵犯眼眶GPA與炎性假瘤單從影像學鑒別困難，要結合臨床癥狀、ANCN及穿刺活檢炎性假瘤38-year-oldmanwithproptosis.AandB,AxialT1-weightedunenhanced(A)andcontrast-enhanced(B)MRimagesshowheterogeneouslyenhancingleftorbitalintraconal-extraconalmass(asterisk)duetopseudotumor.女，75歲，左側眼眶彌漫型炎性假瘤，左側海綿竇受累，T1WC+明顯均勻強化眼眶內及眼肌病灶，呈T2W低信號炎性假瘤鑒別診斷：Graves眼病Graves眼病主要表現(xiàn)為眼外肌增粗，肌腹增粗，肌腱不增粗，下直肌最常受累；而GPA肌腹及肌腱均可受累鑒別診斷：淋巴瘤多發(fā)生于45-70歲之間，男性多于女性雙側性和多發(fā)性可發(fā)生于眼眶任何部位，其中淚腺和眼球周圍的眶前部為好發(fā)區(qū)域，其次為眼瞼和結膜區(qū)，而眼外肌區(qū)較少見鑒別診斷：淋巴瘤形態(tài)不一、呈浸潤狀生長；腫瘤沿眼球、眼外肌、淚腺、視神經、眶隔等結構蔓延和包繞上述結構生長，邊緣呈浸潤狀，特征為“鑄造樣”密度和信號均勻；眶骨多無破壞雙側眼眶淋巴瘤鑒別診斷：感染性病變感染性病變臨床一般有感染癥狀，發(fā)熱、疼痛等，眶內易形成膿腫，表現(xiàn)為軟組織腫塊，增強后不規(guī)則環(huán)狀強化。GPA（肉芽腫型多血管炎）IOI（炎性假瘤）TED（甲狀腺相關眼?。㎜ymphoma（淋巴瘤）累及范圍肌錐內外，常合并鼻竇病變眼眶脂肪，眼外肌眼外肌（多發(fā)）淚腺、肌錐內外，眼外肌受累少見形態(tài)學局限型或浸潤型骨質破壞常見眼外肌肌腹及肌腱增粗，眼眶脂肪浸潤眼外肌肌腹增粗（下直肌多見）局限型或浸潤型，塑形生長MRI特征T1低，T2等低強化T1低，T2等、低強化T1低，T2高強化T1低，T2高輕中