神經(jīng)系統(tǒng)病例分析示例課件

CaseStudyofCNS神經(jīng)系統(tǒng)病例分析示例1CaseStudyofCNS神經(jīng)系統(tǒng)病例分析示例122病例1女孩，5歲，近兩天腰痛，兩腿痛。突然發(fā)燒39.5oC。次日早晨不能下床，左下肢不能活動。檢查:發(fā)現(xiàn)頭、頸、兩上肢和右腿無運動障礙，左下肢完全癱瘓，左腿肌張力減退，腱反射（膝和跟腱）消失。三周后，左大腿能夠屈收,并能伸膝，但其他運動未見恢復。一個月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明顯萎縮。無其他任何感覺障礙。3病例1女孩，5歲，近兩天腰痛，兩腿痛。突然發(fā)燒39.5oC診斷：急性脊髓前角灰質(zhì)炎急性脊髓前角灰質(zhì)炎是一種病毒引起的急性傳染病?；純貉忍弁?，表明后根或脊髓內(nèi)的后根纖維為炎癥反應所刺激。但無持久性的感覺障礙，證明此部分無嚴重損傷?；颊哂忻黠@的左下肢運動障礙：腱反射消失、肌萎縮，而無感覺障礙，說明既非錐體束受損傷（如錐體束受損傷則產(chǎn)生痙攣性癱瘓），也非周圍神經(jīng)受損傷（周圍神經(jīng)損傷一般兼有運動和感覺障礙），病變在前角，從肌萎縮重在足、小腿和大腿后面，脊髓受損傷的主要節(jié)段應在腰骶膨大的下段（L4～S2）。4診斷：急性脊髓前角灰質(zhì)炎4運動肌名稱神經(jīng)神經(jīng)節(jié)段肩外展三角肌腋神經(jīng)C5屈肘肱二頭肌肌皮神經(jīng)C5~6橈側伸腕橈側腕伸肌橈神經(jīng)C6伸肘肱三頭肌橈神經(jīng)C7屈指拇長伸肌指深屈肌正中神經(jīng)C8拇指外展拇短展肌正中神經(jīng)T1第一骨間背側肌尺神經(jīng)C8~T1運動肌名稱神經(jīng)神經(jīng)節(jié)段屈髖髂腰肌股神經(jīng)L1~2收髖大腿內(nèi)收肌閉孔神經(jīng)L2~3伸膝股四頭肌股神經(jīng)L3-4踝背屈脛骨前肌腓深神經(jīng)L4足內(nèi)翻脛骨后肌脛神經(jīng)L4~5足外翻腓骨長、短肌腓淺神經(jīng)L5~S1屈膝股二頭肌坐骨神經(jīng)干S1踝跖屈小腿三頭肌脛神經(jīng)S1~25運動肌名稱神經(jīng)神經(jīng)節(jié)段肩外展三角肌腋神經(jīng)C5屈肘肱二頭肌肌皮女，35歲，主訴近數(shù)月來身體虛弱無力，先是右手，后是左手。在感覺無力前，右手有兩次偶然受傷，一次是自己用熨斗燙傷，另一次是用刀子劃傷，但兩次都無痛覺，二次相隔數(shù)周。檢查時發(fā)現(xiàn)患者雙手掌骨明顯突出?；颊呔荒茏魇种甘照惯\動和拇指內(nèi)收、對掌運動?；颊唠p手內(nèi)側至掌正中線處痛覺缺失；痛覺缺失區(qū)向上延至前臂掌面和背面的內(nèi)側半;在上臂前面痛覺缺失區(qū)在內(nèi)側1/3，上達腋窩水平，在背面則不到內(nèi)側一半。上瞼稍下垂，右側特別明顯，瞳孔縮小也在右側。雙側腕關節(jié)屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎縮。病例26女，35歲，主訴近數(shù)月來身體虛弱無力，先是右手，診斷：脊髓空洞癥脊髓空洞癥是一種慢性進行性疾病，主要病變?yōu)榧顾鑳?nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生。此患者脊髓空洞病變很快自中央管向周圍發(fā)展，破壞了脊髓丘腦束在白質(zhì)前連合處的交叉纖維，因此開始兩上肢痛、溫度覺消失的區(qū)域是大致相似的。但當空洞增大，侵犯了前角，造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。從痛覺缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變應主要在C8和Tl水平。從手的骨間肌明顯萎縮來看，也符合這個節(jié)段受損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner綜合征的主要表現(xiàn)，表明至T1的中間外側核受損。因T1-2側角細胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維至頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳孔開大肌和上瞼的平滑肌等，當Tl側角細胞受到損傷時，發(fā)生上瞼下垂和瞳孔縮小。7診斷：脊髓空洞癥788男，24歲，背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運動。數(shù)日右腿稍能活動。又過一周后右下肢幾乎恢復了運動。但左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無隨意運動，腱反射亢進，Babinski征陽性，右側軀干胸骨劍突水平以下和右下肢喪失痛和溫度覺。但左側痛、溫度覺完好，左側軀干劍突以下和左下肢觸覺減弱，但右側觸覺未受影響。左下肢位置和被動覺喪失，但右下肢正常。病例39男，24歲，背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運動。數(shù)日右診斷：胸髓左側半邊橫斷根據(jù)患者的表現(xiàn)，顯然不是周圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓的傳導通路。傷區(qū)在第5胸椎，并偏左側，在這個水平造成了脊髓左側半邊橫斷（Brown-Sequard綜合征）?；颊咦笙轮耆c瘓，腱反射亢進，表明左側皮質(zhì)脊髓束損傷；左下肢位置、運動覺消失（薄束）和右側痛、溫度覺消失（脊髓丘腦束）也表明傷區(qū)在脊髓左側。從患者痛、溫度覺喪失區(qū)在劍突水平以下，推測脊髓受損傷的節(jié)段約在T610診斷：胸髓左側半邊橫斷101111男，65歲，突然不省人事數(shù)小時，意識恢復后，不能說話，右上、下上肢不能運動。數(shù)日后，舌仍活動不靈活，但可以說話了。數(shù)周后，檢查時發(fā)現(xiàn)：右上、下肢痙攣性癱瘓，肱二頭肌腱、膝腱和跟腱反射亢進，腹壁反射消失，Babinski征陽性，無肌萎縮。吐舌時舌尖偏向左側，左側舌肌明顯萎縮。全身痛、溫度覺正常。身體右側，除了面部，振動覺和兩點辨別性觸覺完全消失。病例412男，65歲，突然不省人事數(shù)小時，意識恢復后，不能說話，右診斷：舌下神經(jīng)交叉性偏癱舌萎縮，吐舌時向左側偏斜，表明左側舌下神經(jīng)受損傷。右側上、下肢痙攣性癱瘓，是上運動神經(jīng)元損傷。結合舌下神經(jīng)損傷情況，推測病灶應在錐體交叉以上還是以下？病灶向錐體背側侵犯，傷及左側內(nèi)側丘系，因此右側喪失了振動覺和辨別性觸覺。13診斷：舌下神經(jīng)交叉性偏癱13橄欖中部平面中央管→第四腦室中央灰質(zhì)→室底灰質(zhì)三叉神經(jīng)脊髓束、核下橄欖核錐體內(nèi)側丘系頂蓋脊髓束內(nèi)側縱束舌下神經(jīng)核、根絲迷走神經(jīng)背核、根絲孤束核14橄欖中部平面中央管→第四腦室141515腦橋中下部平面中央管→第四腦室中央灰質(zhì)→室底灰質(zhì)前庭神經(jīng)核蝸神經(jīng)核斜方體（內(nèi)側丘系）外側丘系三叉丘系頂蓋脊髓束內(nèi)側縱束展神經(jīng)核面神經(jīng)核、根絲、膝錐體束皮質(zhì)橋束腦橋核腦橋小腦纖維16腦橋中下部平面中央管→第四腦室161717女，50歲，幾個月前額部嚴重頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手變得笨拙，右下肢也變得力弱了。隨著身體右側力弱，說話也有困難，視物時出現(xiàn)重影。檢查時發(fā)現(xiàn)：左側瞳孔比右側的大，向前平視時左眼轉(zhuǎn)向外下方。左眼瞳孔直接對光反射和調(diào)節(jié)反應消失，左上瞼下垂。右上、下肢無隨意運動，跟腱和髕腱反射亢進和Babinski征皆見于右側。右側眼裂以下面癱，吐舌時舌尖偏向右側，但舌肌不萎縮。病例518女，50歲，幾個月前額部嚴重頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手診斷：動眼神經(jīng)交叉性偏癱從左眼的癥狀看，瞳孔開大、無瞳孔直接對光反射、外斜視和上瞼下垂，都屬于動眼神經(jīng)損傷癥狀。右側肢體痙攣性癱瘓，腱反射亢進，表明上運動神經(jīng)元損傷（皮質(zhì)脊髓束）。此外，還有面肌和舌肌的癥狀（皮質(zhì)核束）。推測病灶只有在何處才會出現(xiàn)以上癥狀？由于患者陳述幾個月來頭痛，就不能除外此區(qū)腫瘤的可能性。這是典型的Weber綜合征19診斷：動眼神經(jīng)交叉性偏癱19上丘平面第四腦室→大腦水管室底灰質(zhì)→管周灰質(zhì)大腦腳腳底錐體束皮質(zhì)橋束黑質(zhì)被蓋四大丘系（內(nèi)三脊外）滑車神經(jīng)核紅核動眼神經(jīng)核動眼神經(jīng)副核頂蓋——上丘20上丘平面第四腦室→大腦水管202121男，55歲，因頭暈跌倒，并未喪失意識。當有人將他送至家中，發(fā)現(xiàn)患者語言不清。兩個月后檢查發(fā)現(xiàn)：四肢肌張力和反射正常，但右上、下肢有些共濟失調(diào)。咀嚼肌、面肌及舌肌無麻痹。腭垂（懸雍垂）偏向左側，表明右側軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉目時，身體歪向右側。右側面部和左側肢體、軀干痛和溫度覺消失。觸覺正常。病例622男，55歲，因頭暈跌倒，并未喪失意識。當有人將他送至家中，診斷：小腦下后動脈血栓形成患者開始眩暈跌倒是由于右側前庭神經(jīng)核受刺激所致。由于小腦下后動脈的分支供應延髓的背外側區(qū)，血管的病變阻斷了右側的三叉神經(jīng)脊束（和核）和脊髓丘腦束，于是產(chǎn)生了患者這樣的痛、溫變覺消失。但是右側軟腭肌和聲帶麻痹，可能什么神經(jīng)核受到損傷？由于病灶侵及了與小腦相聯(lián)系的纖維，出現(xiàn)共濟失調(diào)。23診斷：小腦下后動脈血栓形成23橄欖上部平面中央管→第四腦室中央灰質(zhì)→室底灰質(zhì)三叉神經(jīng)脊髓束、核下橄欖核錐體內(nèi)側丘系頂蓋脊髓束內(nèi)側縱束舌下神經(jīng)核孤束核蝸神經(jīng)核前庭神經(jīng)核24橄欖上部平面中央管→第四腦室2425252626女孩，13歲，出生時正常，嬰兒期未患過嚴重疾病，幾歲時生長發(fā)育正常。近來身高、體重均較同齡者低。智力發(fā)育正常。8歲時發(fā)生過頑固性多尿，伴有煩渴。當時給予垂體后葉加壓素(Pitressin)，有顯著療效。檢查時發(fā)現(xiàn)：身高、體重都比同齡者低下，營養(yǎng)不良，無色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰兒型。視神經(jīng)盤（乳頭）稍微蒼白，完全雙顳側偏盲。顱側位X線像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。病例727女孩，13歲，出生時正常，嬰兒期未患過嚴重疾病，幾歲時生長診斷：垂體瘤女孩的眼底視神經(jīng)盤蒼白（這是因為視交叉部被壓迫，視神經(jīng)萎縮所致）、X線像骨質(zhì)侵蝕以及雙顳側偏盲，請考慮什么部位可能有腫瘤發(fā)生？此患者手術中發(fā)現(xiàn)一腫物，壓迫了視交叉，也侵犯了漏斗和灰結節(jié)。28診斷：垂體瘤28室旁核前核視上核視交叉上核漏斗核腹內(nèi)側核背內(nèi)側核后核乳頭體核29室旁核前核視上核視交叉上核漏斗核腹內(nèi)側核背內(nèi)側核后核乳頭體核男，68歲，右手震顫，已有半年，睡熟時震顫即消失，最近逐漸加重。自覺四肢肌有時不靈活。檢查時發(fā)現(xiàn)患者談話時很少笑，很少眨眼，發(fā)音低而無力。行走時步態(tài)姿勢還正常，只是右上肢肘關節(jié)屈曲。坐下時，右手交替收縮和放松，安靜時加重。以右手拿住病歷，震顫暫時停止，但將病歷放在桌上后震顫又重新出現(xiàn)?；颊哂抑?、腕對被動運動肌張力增強。淺、深感覺無異常，反射正常。病例830男，68歲，右手震顫，已有半年，睡熟時震顫即消失，最近逐漸診斷：震顫麻痹震顫麻痹開始多先侵及手部，患者右手震顫，面部表情呆板，不常眨眼，在被動運動時顯出肌張力很高。這是震顫麻痹的早期。病變主要在黑質(zhì)?；颊叻米笮喟秃?，癥狀有所緩解。請考慮震顫麻痹與痙攣性癱瘓有何不同。31診斷：震顫麻痹31①震顫麻痹paralysisagitens

又稱Parkinson氏?。?817年，英國醫(yī)師JamesParkinson），舊紋狀體損害（中腦黑質(zhì)病變）

臨床特點：運動過少，肌張力過強。

靜止性震顫搓丸樣動作4～8次/秒

肌張力增高（齒輪狀或鉛管狀）

肌肉強直疼痛

隨意運動少、慢、?。婢吣?、慌張步態(tài)、小寫癥）

特殊姿勢：頭前傾、軀干略屈、上臂內(nèi)收、肘關節(jié)彎曲、腕略伸、指掌關節(jié)彎曲而指間關節(jié)伸直，拇指對掌，髖及膝關節(jié)輕度彎曲大腦皮質(zhì)→新紋狀體→黑質(zhì)網(wǎng)質(zhì)部→新紋狀體→蒼白球內(nèi)側部→丘腦VA,VL→大腦皮質(zhì)大腦皮質(zhì)新紋狀體蒼白球外側部黑質(zhì)網(wǎng)質(zhì)部蒼白球內(nèi)側部VA,VL32①震顫麻痹paralysisagitens

又稱Par紋狀體損傷后的有關臨床

①震顫麻痹paralysisagitens

目前認為，黑質(zhì)上行抵達紋狀體的多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)的功能在于抑制紋狀體內(nèi)乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)的功能，黑質(zhì)多巴胺遞質(zhì)功能受損，導致紋狀體內(nèi)乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)功能亢進即錐體外系功能亢進。

氧化應激時，PD患者DA氧化代謝過程中產(chǎn)生大量H2O2和超氧陰離子，在黑質(zhì)部位Fe2+催化下，進一步生成毒性更大的羥自由基，而此時黑質(zhì)線粒體呼吸鏈的復合物I活性下降，抗氧化物特別是谷胱甘肽消失，無法清除自由基，因此，自由基通過氧化神經(jīng)膜類脂、破壞DA神經(jīng)元膜功能或直接破壞細胞DNA，最終導致神經(jīng)元變性。

α-synuclein基因突變

parkin突變基因

DJ-1基因突變

LRRK2基因突變33紋狀體損傷后的有關臨床

①震顫麻痹paralysisag男，62歲，在觀看足球賽中突然暈倒，意識喪失2天。意識恢復時，右側上、下肢癱瘓。6周后檢查發(fā)現(xiàn)右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進，吐舌時偏向右側，無萎縮，右側眼裂以下面癱。整個右半身的各種感覺缺損程度不一，但位置覺、振動覺和兩點辨別性觸覺全部喪失。溫度覺有些喪失，痛覺未受影響。瞳孔對光反射正常，但患者兩眼視野右側半缺損。病例934男，62歲，在觀看足球賽中突然暈倒，意識喪失2天。意識恢復診斷：內(nèi)囊出血右上、下肢痙攣性癱瘓表明上運神經(jīng)元損傷癥狀；因舌麻痹而不萎縮，面下部亦麻痹，表明皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束都受損傷。位置、振動和辨別性觸覺的存在要求后索至大腦皮質(zhì)這條通路必須完整，而痛覺在背側丘腦水平感知。兩視野右側半缺陷要發(fā)生在左側視束以上受損。請考慮，只有在何處損傷才會出現(xiàn)以上癥狀？35診斷：內(nèi)囊出血35AnteriorthalamicradiationFrontopontinetractLentiformnucleusCorticorubraltractParieto-occipito-temporo-pontinetractAcousticradiationOpticradiationHeadofcaudatenucleusCorticonucleartractCorticospinaltractDorsalthalamusCentralthalamicradiationMedialgeniculatebody

Lateralgeniculatebody36AnteriorthalamicradiationFro女，20歲，18歲時曾患亞急性細菌性心內(nèi)膜炎用大量青霉素治療了6周。8個月前，忽然暈倒，神志不清約1小時。當意識恢復后，仍神智模糊5～6天，不能說話。檢查發(fā)現(xiàn)：右上肢痙攣性癱瘓，隨意運動消失，無肌萎縮。右眼裂以下面肌麻痹。吐舌時舌尖伸向右側，無萎縮。右下肢和左上、下肢無改變。無視覺和軀體感覺障礙。唇、舌能夠運動，但不能說出規(guī)則的言語，問話時，只能回答簡單的幾個字，如“是”或“不是”。病例1037女，20歲，18歲時曾患亞急性細菌性心內(nèi)膜炎用大量青霉素治診斷：運動性失語癥患者右上肢痙攣性癱瘓，意味著上運動神經(jīng)元損傷。右側眼裂以下面癱和舌肌麻痹也支持上運動神經(jīng)元損傷（見圖）。患者右上肢癱瘓而右下肢完好，推測病變可能在大腦皮質(zhì)嗎？這樣定位與運動性失語癥是相符的，優(yōu)勢半球的Broca區(qū)在中央前回的前下方。這是由于供應此區(qū)大腦中動脈的分支血栓所致。患者曾患有心內(nèi)膜炎病史，故此栓子是常見的。

38診斷：運動性失語癥383939病例討論病例一

患者：女性5歲在一次高發(fā)燒后發(fā)現(xiàn)左下肢不能活。查：1.頭、頸、兩上肢、右腿活動良好；2.左下肢癱瘓、肌肉萎縮、肌張力↓3.左膝跳反射消失，病理反射(－)4.全身深、淺感覺均正常試分析1.病變部位2.損傷結構3.癥狀發(fā)生原因脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹癥)左腰骶膨大前角運動神經(jīng)元受病毒侵害。(排除周圍神經(jīng)損傷的可能)下神經(jīng)元損傷癥狀L2-S3股神經(jīng)L2--440病例討論病例一患者：女性5歲在一次查病例二患者女性65歲自述“半身不遂”。查：左上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進，無肌萎縮；2.左側腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.左半身(包括頭面部)各種感覺消失；4.雙眼左半視野偏盲；發(fā)笑時，口角歪向右側，伸舌時，舌尖偏向左側，舌肌肌萎縮；6.余(－)錐體束損傷對側前角外側核失去支配感覺偏視覺偏錐體束損傷腦神經(jīng)核核上癱典型的內(nèi)囊損傷三偏征(1+5為運動偏)損傷內(nèi)囊

的皮質(zhì)脊髓束丘腦中央輻射視輻射皮質(zhì)核束聽輻射雖亦受損，但不出現(xiàn)癥狀。41病例二患者女性65歲查：左上、下肢癱瘓，肌張病例三患者：男性自述夜晚行走困難。查：2.雙下肢本體感覺和精細觸覺消失；3.雙膝跳反射消失，4.雙下肢無肌萎縮，肌力正常；病理反射(－)；5.余(－)。黑暗中行走或閉眼行走，如踩棉花，在光亮處行走需看腳步；排除小腦損傷所致的反射性共濟失調(diào)該反射由股神經(jīng)(L2-4)執(zhí)行,據(jù)此確認病變部位感覺性共濟失調(diào)體征運動傳導路正常L2-442病例三患者：男性查：2.雙下肢本體感覺和精細觸覺患者：男性成人嗜煙，自述右手食、中指末節(jié)相鄰部位潰爛而不感疼痛。查：兩上肢及乳頭平面以上痛溫覺消失；2.余(－)病例四組成臂叢的脊髓節(jié)段(C5-T1)并下延至T4脊髓丘腦束傳導障礙.當2條對稱又不緊鄰的纖維束同時出現(xiàn)傳導障礙,損傷部位只可能是其交叉部位。白質(zhì)前連合損傷根據(jù)形成脊髓丘腦束的纖維在交叉過程中或交叉前要上升1－2節(jié)段，由此推斷損傷部位是C4－T3節(jié)段的白質(zhì)前連合。C4－T3脊髓空洞癥或鞘內(nèi)腫瘤43患者：男性成人嗜煙，自述右手食、中指查：兩上病例五

患者男性23歲半年來疲乏無力，走路不穩(wěn)，說話不流利。查：1.站立時左右搖晃不穩(wěn)，走路時步態(tài)蹣跚。2.指鼻試驗(＋)。3.四肢肌張力明顯↓,腱反射低下.4.病理反射(－)。5余(－)無錐體束損傷體征無感覺障礙小腦病變44病例五患者男性23歲半年來疲乏無力，走患者：男性半年前背部曾受外傷。查：1.右腿癱瘓，肌張力↑，無肌萎縮；2.右膝跳反射亢進，右腿病理反射(＋)；3.右半身自乳頭平面以下精細觸覺消失，右腿本體感覺消失；4.左半身自劍突以下痛溫覺消失；5.余(－)病例六皮質(zhì)脊髓側束損傷體征右側薄束損傷右側脊髓丘腦束損傷脊髓右側半橫斷(T4平面)脊髓半橫斷三大體征:同側，損傷平面以下肢體硬癱。同側，損傷平面以下深感覺喪失。對側，損傷平面以下1－2個節(jié)段淺感覺喪失。為什么不考慮斷面的灰質(zhì)和其他纖維束的損傷?45患者：男性查：1.右腿癱瘓，肌張力↑，無肌萎縮；病例七

患者女性54歲自述“半身不遂”。查：右上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進，無肌萎縮；2.右腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.伸舌時偏向左側，左半舌肌萎縮；右半身(頭面部外)，各種感覺均消失；5.余(－)錐體束損傷左舌肌核下癱內(nèi)側丘系脊髓丘系損傷據(jù)此確定損傷平面腦干交叉性偏癱（舌下神經(jīng)交叉性偏癱）延髓內(nèi)側綜合征46病例七患者女性