兒科學(xué)-08泌尿系統(tǒng)疾病課件

小兒泌尿系統(tǒng)疾病P298小兒泌尿系統(tǒng)疾病核心名詞ＡcuteglomerulonephritisNephroticsyndromeUrinarytractinfections急性腎小球腎炎腎病綜合征泌尿道感染核心名詞Ａcuteglomerulonephritis急性泌尿系統(tǒng)疾病概述種類多，包括各種原因引起的腎小球、腎小管、腎間質(zhì)和腎血管疾病。小兒泌尿系統(tǒng)疾病：腎小球疾病占首位，其次為泌尿系統(tǒng)感染，其他如先天畸形、遺傳疾病、腫瘤。腎小管疾病的發(fā)病率低。泌尿系統(tǒng)疾病概述種類多，包括各種原因引起的腎小球、腎小管、腎一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點腎臟解剖特點位于腹膜后脊柱兩側(cè)，左右各一，形似蠶豆。小兒年齡越小，腎臟相對越大。足月新生兒腎臟長約6.0cm,重量24g,約為體重的1/125。成人腎臟長約12.0cm,重量150g,約為體重的1/220。位置低，新生兒腎臟表面呈分葉狀。至2-4歲消失，否則視為分葉畸形。一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點腎臟解剖特點輸尿管嬰幼兒輸尿管長而彎曲，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不全，故易擴張受壓及扭曲而導(dǎo)致梗阻，易造成尿潴留而誘發(fā)泌尿道感染。輸尿管膀胱嬰幼兒膀胱位置相對較高，尿液充盈后其頂部常在恥骨聯(lián)合上，腹部觸診易捫到膀胱。

隨著年齡增長，逐漸下降至骨盆內(nèi)。膀胱嬰幼兒膀胱位置相對較高，尿液充盈后其頂部尿道女嬰尿道較短，新生女嬰尿道僅長1cm（性成熟期3-5cm），外口暴露，且接近肛門，故易受糞便污染而發(fā)生上行感染。男嬰尿道雖較長，但常有包莖，污垢積聚時也可致上行性細菌感染。尿道女嬰尿道較短，新生女嬰尿道僅長1cm（性成熟期3-5c生理特點腎小球濾過率較低腎小管重吸收功能及排泄功能不夠成熟腎臟濃縮功能和稀釋功能差腎功能1~1.5歲時達成人水平一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點生理特點一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

正常少尿無尿

ml/dml/dml/d新生兒1~3ml/(kg

h)

1ml/(kg

h)

0.5ml/(kg

h)嬰兒400~500

200幼兒500~600

200

50ml/d學(xué)齡前600~800

300學(xué)齡兒800~1400

400

小兒排尿及尿液特點排尿次數(shù)：有多到少每日尿量一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點正常尿液特點淡黃色、透明pH值：5～7尿比重：

1.011~1.025蛋白：定性（-），定量≤100mg/24h細胞：

RBC0

3/HP，WBC0

5/HP12小時Addis計數(shù)：RBC＜50萬，WBC＜100萬，管型＜5000，蛋白＜50mg一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點尿液特點一、小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點二、急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）簡稱急性腎炎，一組不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫腎小球病變，急性起病，前驅(qū)感染，血尿、水腫、蛋白尿和高血壓。發(fā)病率10%~12%，好發(fā)年齡5~14歲，男女比例2:1。良性自限過程。包括急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性非鏈球菌感染后腎小球腎炎二、急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephr二、急性腎小球腎炎

病因A組溶血性鏈球菌中的“致腎炎菌株”感染后引起的免疫復(fù)合物性腎炎，繼發(fā)于呼吸道和皮膚感染。二、急性腎小球腎炎

病因

A組β-鏈球菌致腎炎菌株抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物激活補體腎小球炎癥反應(yīng)毛細血管腔閉塞，內(nèi)皮細胞增生腎小球BM破壞

GFR↓少尿,無尿血尿水鈉潴留

水腫蛋白尿

血容量擴張高血壓,循環(huán)充血

發(fā)病機制二、急性腎小球腎炎A組β-鏈球菌致腎炎菌株抗原成分發(fā)病機制二、急性腎小球二、急性腎小球腎炎

前驅(qū)感染

每年秋、冬季節(jié)是APSGN的發(fā)病高峰，多有呼吸道感染或皮膚鏈球菌感染史，尤以咽扁桃體炎常見，也可見于猩紅熱；夏季則為皮膚感染。

呼吸道感染至腎炎發(fā)病約6~12天，皮膚感染約14~28天。二、急性腎小球腎炎

前驅(qū)感染臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)水腫：為非凹陷性少尿：嚴(yán)重者可出現(xiàn)無尿血尿：肉眼血尿1～2周后消失鏡下血尿持續(xù)3～6個月高血壓：學(xué)齡前兒童>120/80mmHg學(xué)齡兒童>130/90mmHg二、急性腎小球腎炎嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重的循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能衰竭臨床表現(xiàn)二、急性腎小球腎炎嚴(yán)重表現(xiàn)輔助檢查尿常規(guī)：紅細胞增高，尿蛋白+～+++血常規(guī)：輕度貧血，系血容量增加，血液被稀釋血沉增快抗“O”增高血清補體C3降低腎功能：血BUN、Cr暫時性

二、急性腎小球腎炎輔助檢查二、急性腎小球腎炎治療休息：急性期應(yīng)臥床休息至水腫消退、血壓降至正常、肉眼血尿消失。飲食：水腫、高血壓限鈉鹽攝入，氮質(zhì)血癥者限蛋白量，尿少、循環(huán)充血者限制水的入量?？刂奇溓蚓腥竞颓宄≡钣们嗝顾?0~14天；過敏者用紅霉素。對癥治療利尿和降壓二、急性腎小球腎炎治療二、急性腎小球腎炎治療重癥的治療嚴(yán)重循環(huán)充血：限制水鈉，可給利尿劑高血壓腦?。航o予硝苯吡啶及硝普鈉靜點急性腎功能衰竭：少尿期控制水、鹽、鉀的入量多尿期積極補液恢復(fù)期保護好腎功能二、急性腎小球腎炎治療二、急性腎小球腎炎三、腎病綜合征

（Nephroticsyndrome）簡稱腎病，是一組多種原因所致腎小球基底膜對血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量白蛋白自尿中丟失引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。臨床具有4大特點：大量蛋白尿；低蛋白血癥；高膽固醇血癥；不同程度的水腫。三、腎病綜合征

病因：尚不十分清楚按病因分：原發(fā)性：單純性腎病、腎炎性腎病繼發(fā)性：多見于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝病毒相關(guān)性腎炎先天性：多于新生兒或生后6個月按臨床分：單純性腎炎性三、腎病綜合征病因：尚不十分清楚三、腎病綜合征

病理生理腎小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血癥肝臟合成脂蛋白高膽固醇血癥血漿膠體滲透壓循環(huán)血容量醛固酮

ADH水鈉潴留尿量水腫液體轉(zhuǎn)移至組織間隙三、腎病綜合征病理生理腎小球基底膜通透性大量蛋白尿低蛋白血癥肝臟合成脂蛋臨床表現(xiàn)單純性腎?。鹤畛Ｒ姷念愋?，男性高于女性2~4:12～7歲男孩多見，隱匿起病水腫：凹陷性嚴(yán)重的全身性水腫腹水、陰囊水腫皮膚有紋路尿量減少，泡沫多三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征凹陷性水腫三、腎病綜合征

臨床表現(xiàn)凹陷性水腫三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)陰囊水腫皮膚紋路

臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征陰囊水腫皮膚紋路臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)腎炎性腎?。耗挲g常在7歲以上，無性別差異，水腫不嚴(yán)重具有單純性腎病的四大特征：三高一低高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥及補體低下三、腎病綜合征臨床表現(xiàn)三、腎病綜合征并發(fā)癥感染：最常見，腎病患兒免疫力低下，蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，激素使用和免疫抑制劑的使用，有呼吸道、皮膚、泌尿道等感染和原發(fā)性腹膜炎。電解質(zhì)紊亂：低鈉、低鉀、低鈣血癥。低血容量：低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低，有效循環(huán)血量不足，易出現(xiàn)低血容量性休克。高凝狀態(tài)和血栓形成：肝臟合成凝血因子增加，呈高纖維蛋白血癥；尿中丟失抗凝血酶Ⅲ，血漿抗凝物質(zhì)減少；高脂血癥時，血流緩慢，易形成血栓。急性腎功能衰竭：低血容量致腎前性腎功衰生長延遲：頻繁復(fù)發(fā)和長期接受大劑量皮質(zhì)激素三、腎病綜合征并發(fā)癥三、腎病綜合征

實驗室檢查尿尿蛋白：+++～++++24小時尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)紅細胞：見于腎炎性腎病血液血漿總蛋白明顯降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血膽固醇增高＞5.7mmol/LC3補體下降尿素氮＞10.7mmol/L見于腎炎性腎病三、腎病綜合征實驗室檢查尿血液三、腎病綜合征治療一般治療：休息：一般無須嚴(yán)格限制活動，嚴(yán)重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息，但應(yīng)經(jīng)常變換體位。飲食：水腫患兒限制鹽的攝入，優(yōu)質(zhì)蛋白供應(yīng)補充維生素及礦物質(zhì)：維生素D及鈣劑感染的防治利尿：氫氯噻嗪，螺內(nèi)酯（安體舒通），呋塞米三、腎病綜合征治療三、腎病綜合征治療腎上腺皮質(zhì)激素：首選藥物誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松2mg/(kg·d),＜60mg/d分三次口服尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固兩周，不少于4周，＜8周鞏固維持階段：以原足量2天量的2/3，隔日晨頓服4周，再逐漸減量6個月為中療程，9個月為長療程三、腎病綜合征治療三、腎病綜合征治療免疫抑制劑治療：適用于激素部分敏感、耐藥、依耐及復(fù)發(fā)的病例（難治性腎?。?，在小劑量激素隔日使用的同時，可選用下列下免疫抑制劑環(huán)磷酰胺：每日2~2.5mg/kg，分次口服，8~12周為1療程；或8~12mg/(kg.d)靜脈沖擊療法，每2周連用2周，總劑量≤200mg/kg，或每月靜注1次，每次500mg/m2，共6次。副作用：胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、脫發(fā)、骨髓抑制及遠期性腺損害等。環(huán)孢素A：劑量3~7mg/(kg.d)，調(diào)整劑量使血藥谷濃度維持在80~120ng/ml,療程1~2年。三、腎病綜合征治療三、腎病綜合征三、腎病綜合征

其他免疫抑制劑：嗎替麥考酚酯（霉酚酸酯）、他克莫司、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤總苷片等?？鼓委煟簯?yīng)用肝素鈉、尿激酶、雙嘧達莫等可防治血栓。其他：如免疫調(diào)節(jié)劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、中醫(yī)中藥治療等。三、腎病綜合征

其他免疫抑制劑：嗎替麥考酚酯（霉酚酸酯）、他三、腎病綜合征預(yù)后

與病理類型及激素的敏感性密切相關(guān)。微小病變型（單純性腎病）絕大多數(shù)對激素敏感，雖可多次復(fù)發(fā)但遠期預(yù)后良好。非微小病變型預(yù)后較差。三、腎病綜合征預(yù)后

與病理類型及激素的敏感性密切相關(guān)。泌尿道感染是指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路黏膜或組織而引起損傷。按部位不同：上尿路感染——腎盂腎炎

下尿路感染——膀胱炎、尿道炎

小兒感染部位難以準(zhǔn)確定位，故統(tǒng)稱為泌尿道感染。

可根據(jù)患兒有無臨床癥狀分為：

癥狀性泌尿道感染無癥狀性菌尿泌尿道感染是指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿泌尿道感染泌尿道感染占本系統(tǒng)疾病8.5~12.5%女孩高于男孩，但新生兒、嬰幼兒早期，男孩卻高于女孩。未做包皮環(huán)切術(shù)的男孩本病發(fā)病率是已做手術(shù)的5~20倍。新生兒、嬰幼兒泌尿道感染的局部癥狀不明顯，全身癥狀重，易漏診而延誤治療，使感染持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，從而影響小兒健康。泌尿道感染泌尿道感染占本系統(tǒng)疾病8.5~12.5%泌尿道感染病因以革蘭陰性桿菌為主，最常見的為大腸埃希菌，占首次感染的60~80%。其次為變形桿菌、克雷伯桿菌、副大腸埃希菌。革蘭陽性菌少見，為葡萄球菌和腸球菌；金黃色葡萄球菌見于全身敗血癥。泌尿道感染病因以革蘭陰性桿菌為主，最常見的為大腸埃希菌，占首泌尿道感染發(fā)病機制感染途徑-上行感染：致病菌從尿道口上行并進入膀胱，引起膀胱炎，細菌再經(jīng)輸尿管移行至腎臟，引起腎盂腎炎，是小兒泌尿道感染的最主要感染途徑。-血源性感染：通常為敗血癥的一部分，主要見于新生兒和小嬰兒，經(jīng)血源途徑侵襲尿路的致病菌主要是金黃色葡萄球菌。-淋巴感染和直接蔓延：結(jié)腸內(nèi)的細菌和盆腔感染通過淋巴管感染腎臟，腎臟周圍鄰近器官和組織的感染也可直接蔓延。泌尿道感染發(fā)病機制感染途徑泌尿道感染發(fā)病機制易感因素-與小兒解剖生理特點有關(guān)，小兒輸尿管長而彎曲，管壁彈力纖維發(fā)育不全，易被壓扁、扭曲，發(fā)生尿潴留而易感染；女孩尿道短，尿道口接近肛門，易被糞便污染；男孩包皮較長、包莖，易于積垢而上行性感染-小兒泌尿道畸形相對較多，常造成尿潴留有利于細菌生長。-膀胱輸尿管反流與本病密切相關(guān)-其他：侵入性操作、護理不當(dāng)、機體防御能力低下等易致本病。泌尿道感染發(fā)病機制易感因素泌尿道感染發(fā)病機制細菌毒力

除了以上個體因素所起的作用外，對沒有泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常的兒童，感染微生物的毒力是決定細菌能否引起上行性感染的主要因素。泌尿道感染發(fā)病機制細菌毒力泌尿道感染臨床表現(xiàn)急性尿路感染病程在6個月以內(nèi)，不同年齡組癥狀不同。-新生兒期：多由血性感染引起。癥狀不明顯。以全身癥狀為主，輕重不一，可為無癥狀性菌尿或呈嚴(yán)重的敗血癥表現(xiàn)，可有發(fā)熱、體溫不升、體重不增、拒奶、腹瀉、黃疸、嗜睡和驚厥等。-嬰幼兒期：發(fā)熱、嘔吐、腹痛、腹瀉等。部分有尿路刺激征。-兒童期：表現(xiàn)以成人相似，下尿路感染以膀胱刺激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主。上尿路感染多有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛。泌尿道感染臨床表現(xiàn)急性尿路感染病程在6個月以內(nèi)，不同年泌尿道感染臨床表現(xiàn)慢性尿路感染:病程都在6個月以上。輕者可無明顯癥狀，也可間斷出現(xiàn)發(fā)熱、膿尿或菌尿。反復(fù)者可有貧血、乏力、腰痛、生長發(fā)育遲緩，重者腎實質(zhì)損害，出現(xiàn)腎功能不全及高血壓。無癥狀性菌尿：在常規(guī)的過篩檢查中，可以發(fā)現(xiàn)健康兒童存在著有意義的菌尿，但無任何尿路感染癥狀。這種現(xiàn)象可見于各年齡組，在兒童中以學(xué)齡女孩常見。無癥狀性菌尿患兒同時伴有尿路畸形和既往有癥狀尿路感染史。泌尿道感染臨床表現(xiàn)慢性尿路感染:病程都在6個月以上。輕者可無泌尿道感染輔助檢查尿常規(guī)：清潔中段尿離心沉渣鏡檢白細胞>10個/HPF，即可懷疑尿路感染，血尿也常見。腎盂腎炎患兒有中等蛋白尿、白細胞管型及晨尿的比重和滲透壓低。尿細菌檢查：清潔中段尿細菌培養(yǎng)：1.菌落計數(shù)>104/ml,104~105/ml為可疑，菌落計數(shù)

少于104/ml或多種雜菌生長時，則尿液污染的可能性大。懷疑結(jié)果不可靠者可行恥骨上膀胱穿刺抽取尿標(biāo)本。非不得已方行導(dǎo)尿。2.尿涂片找細菌。3.亞硝酸鹽試紙條試驗和尿白細胞酯酶檢查。泌尿道感染輔助檢查尿常規(guī)：清潔中段尿離心沉渣鏡檢白細胞>10治療原則一般治療急性期臥床休息，鼓勵飲水，勤排尿；女童應(yīng)注意清潔外陰。加強營養(yǎng)，以增強機體的抵抗力。對癥治療：解熱鎮(zhèn)痛藥緩解高熱、頭痛、腰痛?？鼓憠A類藥：阿托品等緩解尿路刺激癥狀明顯者，口服碳酸氫鈉堿化尿液，減輕尿路刺激癥狀?？咕委熞思霸玳_始抗菌藥物治療，在留尿送尿細菌檢查培養(yǎng)后即可?？咕剡x用原則：1.感染部位：對腎盂腎炎應(yīng)選擇血藥濃度高的藥物，對膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；2.選用對腎功能影響小的藥物；3.根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏試驗結(jié)果，同時結(jié)合臨床療效選用抗生素。治療原則一般治療急性期臥床休息，鼓勵飲水，勤排尿；女童泌尿道感染治療原則4.藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；5.藥物抗菌能力強，抗菌譜廣；6.經(jīng)驗用藥：二代以上頭孢菌素、氨芐西林/棒酸鹽復(fù)合物。A.上尿路感染/急性腎盂腎炎：尿細菌培養(yǎng)后，即予以兩種抗菌藥物。常用抗生素：氨芐西林、頭孢噻肟鈉、頭孢曲松鈉等，療程共10~14天。開始治療后連續(xù)3天進行尿細菌培養(yǎng)，若24小時后尿培養(yǎng)陰性，表示所用藥物有效，否則應(yīng)按尿培養(yǎng)藥敏試驗的結(jié)果調(diào)整藥物。停藥1周后再做尿培養(yǎng)1次。泌尿道感染治療原則4.藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)泌尿道感染治療原則B.下尿路感染：首選復(fù)方磺胺甲噁唑（SMZCO），SMZ每日50mg/kg,TMP每日10mg/kg,分兩次口服。C.復(fù)發(fā)治