風(fēng)濕病-病理學(xué)課件

風(fēng)濕病2020年10月2日1風(fēng)濕病2020年10月2日1病例分析2020年10月2日2病例分析2020年10月2日2一﹑概述風(fēng)濕病是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。主要侵犯全身結(jié)締組織。診斷：風(fēng)濕小體（肉芽腫）。最常累及心臟（心臟炎）、關(guān)節(jié)（多關(guān)節(jié)炎），其次為皮膚（環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)）、血管（動脈炎）和腦（小舞蹈癥）等，心臟病變最嚴(yán)重。2020年10月2日3一﹑概述風(fēng)濕病是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)常反復(fù)發(fā)作，急性期稱為風(fēng)濕熱。臨床：多發(fā)生在5~15歲，以6~9歲為發(fā)病高峰，發(fā)熱，心臟關(guān)節(jié)損害，環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)，抗O2020年10月2日4常反復(fù)發(fā)作，急性期稱為風(fēng)濕熱。2020年10月2日4二、病因與發(fā)病機制病因:

受寒、受潮、病毒感染與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)

2020年10月2日5二、病因與發(fā)病機制2020年10月2日5發(fā)病機制目前多數(shù)傾向于抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說。

鏈球菌細胞壁C抗原：與心瓣膜，關(guān)節(jié)等處的結(jié)締組織發(fā)生交叉反應(yīng)鏈球菌細胞壁M抗原：與心肌及血管平滑肌發(fā)生交叉反應(yīng)也有學(xué)者認(rèn)為鏈球菌感染可能激發(fā)患者對自身抗原的自身免疫反應(yīng)，引起相應(yīng)的病變。遺傳易感性：對發(fā)病有調(diào)節(jié)作用2020年10月2日6發(fā)病機制目前多數(shù)傾向于抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說。202020年10月2日72020年10月2日7三、基本病理變化1變質(zhì)滲出期增生期或肉芽腫期主要形成風(fēng)濕小體（ashcoffbody）。3瘢痕期或愈合期2020年10月2日8三、基本病理變化1變質(zhì)滲出期2020年10月2日8是風(fēng)濕病的早期改變。在心臟、漿膜、關(guān)節(jié)、皮膚等病變部位表現(xiàn)為結(jié)締組織基質(zhì)的粘液樣變性和膠原纖維的纖維素樣壞死。同時有充血、纖維素滲出及少量淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性細胞、中性粒細胞浸潤,此期病變可持續(xù)1個月。1.變質(zhì)滲出期2020年10月2日9是風(fēng)濕病的早期改變。在心臟、漿膜、關(guān)節(jié)、皮膚等病2020年10月2日102020年10月2日102.增生期或肉芽腫期巨噬細胞的增生、聚集、吞噬纖維素樣壞死物質(zhì)后形成風(fēng)濕細胞或阿少夫細胞，后者聚集也稱阿少夫小體。細胞體積大，呈圓形，胞質(zhì)豐富，嗜堿性，核大，圓形或橢圓形，核膜清晰，染色質(zhì)集中于中央，核的橫切面似梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀。病變周圍可見少量的淋巴細胞浸潤。此期病變可持續(xù)2～3個月。2020年10月2日112.增生期或肉芽腫期巨噬細胞的增生、聚集、吞噬纖2020年10月2日122020年10月2日122020年10月2日132020年10月2日13風(fēng)濕小體或阿少夫小體：纖維素樣壞死、成團的風(fēng)濕細胞及伴隨的淋巴細胞、漿細胞共同構(gòu)成的肉芽腫。典型的風(fēng)濕小體是風(fēng)濕病的特征性病變，并提示有風(fēng)濕活動。風(fēng)濕細胞來源：單核-吞噬C來源，不是心肌源細胞2020年10月2日14風(fēng)濕小體或阿少夫小體：纖維素樣壞死、成團的風(fēng)濕?。喊⑸俜蛐◇w(Aschoffbody)2020年10月2日15風(fēng)濕?。喊⑸俜蛐◇w(Aschoffbody)2020年10風(fēng)濕性心肌炎（高倍鏡）2020年10月2日16風(fēng)濕性心肌炎（高倍鏡）2020年10月2日163.瘢痕期或愈合期Aschoffbody小體內(nèi)的纖維素壞死物逐漸被吸收，Aschoff細胞變?yōu)槌衫w維細胞，使風(fēng)濕小體逐漸纖維化，最后形成梭形瘢痕，此期病變可持續(xù)2～3個月。2020年10月2日173.瘢痕期或愈合期Aschoffbody小體內(nèi)的纖維素壞死上述整個病程約4～6個月，病變新舊并存，反復(fù)進展→嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成2020年10月2日18上述整個病程約4～6個月，病變新舊并存，反復(fù)進展四、風(fēng)濕病的各個器官病變(一)風(fēng)濕性心臟炎

1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎2.風(fēng)濕性心肌炎3.風(fēng)濕性心外膜炎(二)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(三)皮膚病變(四)風(fēng)濕性動脈炎(五)風(fēng)濕性腦病2020年10月2日19四、風(fēng)濕病的各個器官病變(一)風(fēng)濕性心臟炎2020年10月(一)風(fēng)濕性心臟病1風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合受累、主動脈瓣及三尖瓣，肺動脈瓣極少累及。病變(1)粘液樣變性，纖維素樣壞死；(2)疣狀贅生物（疣狀心內(nèi)膜炎）肉眼：瓣膜閉鎖緣，單行排列，1-2mm，灰白色，連接緊密，不易脫落。(3)贅生物機化，纖維化，慢性心瓣膜病;2020年10月2日20(一)風(fēng)濕性心臟病1風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎2020年10月22020年10月2日212020年10月2日212020年10月2日222020年10月2日22(4)內(nèi)膜灶性增厚及附壁血栓形成。

臨床：發(fā)熱、貧血、心尖區(qū)雜音,風(fēng)濕活動停止→雜音減弱或消失2020年10月2日232020年10月2日23風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎：疣狀贅生物由纖維素和纖維母細胞構(gòu)成。2020年10月2日24風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎：疣狀贅生物由纖維素和纖維母細胞構(gòu)成。2020(2)風(fēng)濕性心肌炎部位：常見于左心室后壁上部、室間隔等處。主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織。病變：成人表現(xiàn)為灶狀間質(zhì)性心肌炎，間質(zhì)水腫，在間質(zhì)血管附近可見Aschoff小體和少量的淋巴細胞浸潤。結(jié)局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對心臟舒縮功能影響不大

2020年10月2日25(2)風(fēng)濕性心肌炎結(jié)局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對心兒童常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性心肌炎，心肌間質(zhì)明顯水腫，有較多淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞浸潤，心肌細胞水腫及脂肪變性發(fā)生急性充血性心力衰竭

。2020年10月2日26兒童常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性心肌炎，心肌間質(zhì)明顯水腫，有較多淋巴風(fēng)濕性心肌炎:Aschoff細胞，雙核多見2020年10月2日27風(fēng)濕性心肌炎:Aschoff細胞，雙核多見2020年10月3.風(fēng)濕性心外膜炎：部位：主要累及心外膜臟層。病變：呈漿液性或纖維素性炎癥，形成心外膜積液。當(dāng)滲出物以纖維素為主時，覆蓋于心外膜表面的纖維素可因心臟的不停搏動和牽拉而形成絨毛狀，稱為絨毛心。當(dāng)滲出物以漿液為主，則導(dǎo)致心包積液。滲出的大量纖維素如不能被溶解吸收，則發(fā)生機化，使心外膜臟層和壁層互相粘連，形成縮窄性心外膜炎。2020年10月2日283.風(fēng)濕性心外膜炎：2020年10月2日28風(fēng)濕性心外膜炎：左圖示纖維素粘連，右圖：絨毛心(covillosum)2020年10月2日29風(fēng)濕性心外膜炎：左圖示纖維素粘連，右圖：絨毛心(covill

(干性)

纖維素性心包炎2020年10月2日30(干性)纖維素性心包炎2020年10月2日30(二)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎部位：多見于成年人，兒童少見,最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)發(fā)作性。臨床：關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛和功能障礙。病變：滑膜充血腫脹，鄰近軟組織內(nèi)可見不典型的Aschoff小體。2020年10月2日31(二)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎部位：多見于成年人，兒童少見,(三)皮膚病變(1)環(huán)形紅斑：風(fēng)濕性皮膚病變中最多見并具有診斷意義。為風(fēng)濕活動表現(xiàn)之一，常見于兒童。為淡紅色環(huán)狀紅暈，微隆起,中央皮膚色澤正常,為滲出性病變。多見于軀干和四肢皮膚。光鏡下:紅斑處真皮淺層血管充血，血管周圍水腫及淋巴細胞和單核細胞浸潤。病變常在1—2天消退。

2020年10月2日32(三)皮膚病變(1)環(huán)形紅斑：風(fēng)濕性皮膚病變中最多見并(2)皮下結(jié)節(jié)：為增生性病變。直徑0.5~2cm，呈圓形或橢圓形，質(zhì)硬、無壓痛。光鏡下:結(jié)節(jié)為典型的Aschoff小體。2020年10月2日33(2)皮下結(jié)節(jié)：為增生性病變。直徑0.5~2cm，呈圓形或橢皮下結(jié)節(jié)（subcutaneousnodules）2020年10月2日34皮下結(jié)節(jié)（subcutaneousnodules）2020(四)風(fēng)濕性動脈炎部位：大小動脈均可受累，以小動脈受累較為常見。病變：急性期，血管壁發(fā)生粘液變性，纖維素樣壞死和淋巴細胞浸潤，并伴有Aschoff小體形成。病變后期，血管壁纖維化而增厚，管腔狹窄，并發(fā)血栓形成。2020年10月2日35(四)風(fēng)濕性動脈炎部位：大小動脈均可受累，以小動脈受累較為(五)風(fēng)濕性腦病多見于5～12歲兒童，女孩較多。部位：主要病變?yōu)槟X的風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎病變：光鏡下神經(jīng)細胞變性，膠質(zhì)細胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。當(dāng)錐體外系受累時，患兒出現(xiàn)肢體的不自主運動，稱為小舞蹈癥(choreaminor)2020年10月2日36(五)風(fēng)濕性腦病多見于5～12歲兒童，女孩較多。2020年演講完畢，謝謝觀看！Thankyouforreading!Inorder