皮質(zhì)醇增多癥課件

病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤

病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)1ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征2病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤雙側(cè)腎上腺增生分泌大量皮質(zhì)醇病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)3病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤雙側(cè)腎上腺增生分泌大量皮質(zhì)醇下丘腦功能紊亂病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)4病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)

ACTHF病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)ACTHF5ACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征ACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征6病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)

自主分泌大量皮質(zhì)激素不受垂體ACTH控制瘤外和對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)7垂體性(Cushing病)正常：抑制率>50%多次UFC正常，不太可能是Cushing先留24小時(shí)尿和血F作為對(duì)照皮質(zhì)醇不被大劑量DX抑制腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？垂體CT、MRI提示病變大劑量DX(8mg)抑制試驗(yàn)垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷高血壓 88.雄激素過(guò)多，促激素下降正常：20－90ug/dl并非所有臨床情況下都是最好的方法垂體性腎上腺性異位性正常<5ug/dl病因和病理異位ACTH綜合征ACTHF異位ACTH垂體性(Cushing病)病因和病理異位ACTH綜合征ACT8病因和病理異位ACTH綜合征垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH

刺激腎上腺皮質(zhì)增生分泌大量皮質(zhì)激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見病因和病理異位ACTH綜合征9病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH10病因和病理異位CRH綜合征其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH

刺激垂體分泌大量ACTH

腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良病因和病理異位CRH綜合征11病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙脂肪動(dòng)員和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)滿月臉(moonface,facialfullness)水牛背病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙12皮質(zhì)醇增多癥課件13皮質(zhì)醇增多癥課件14病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙15皮質(zhì)醇增多癥課件16病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝異常促進(jìn)糖異生、拮抗胰島素糖耐量減退、糖尿病病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝異常17病理生理和臨床表現(xiàn)電解質(zhì)紊亂潴鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降病理生理和臨床表現(xiàn)電解質(zhì)紊亂18血ACTH(pg/ml)垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)滿月臉(moonface,facialfullness)UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)分泌大量皮質(zhì)醇大劑量DX(8mg)抑制試驗(yàn)?zāi)蛴坞x皮質(zhì)醇(UFC)如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH并非所有臨床情況下都是最好的方法不受垂體ACTH控制DX2mgq6hX2天腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素Cushing>150ug/dl高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質(zhì)醇偏高雙側(cè)腎上腺增生2ug/dl(70－200nmol/L)05010015030070020001200刺激垂體分泌大量ACTH(plethora)病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變刺激骨髓多血質(zhì)外貌

(plethora)性功能障礙雄激素過(guò)多，促激素下降月經(jīng)不規(guī)則，多毛，男性化表現(xiàn)血ACTH(pg/ml)病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變19病理生理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)、精神障礙皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)、精神障礙20臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％高血壓 88.9％多血質(zhì) 80.4％多毛 77.9％月經(jīng)紊亂76.7％痤瘡 76.1％

紫紋73.2％色素沉著46.0％感染 35.5％浮腫 34.9％背痛 20.4％瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科資料臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％紫紋73.2％瑞21生化檢查尿游離皮質(zhì)醇(UFC)最有用的最初檢查方法結(jié)果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl生化檢查尿游離皮質(zhì)醇(UFC)22生化檢查尿游離皮質(zhì)醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有臨床情況下都是最好的方法UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)生化檢查尿游離皮質(zhì)醇(UFC)23生化檢查晝夜節(jié)律消失是Cushing綜合征的特征午夜(sleeping)血F更有意義血F>1.8ug/dl(50nmol/L)時(shí)，診斷敏感性100％生化檢查晝夜節(jié)律消失24正常人240008001600庫(kù)欣病患者240008001600正常人和庫(kù)欣患者的血F晝夜節(jié)律正常人2400080025生化檢查午夜1mgDX抑制試驗(yàn)(DST)最常用的排除性篩查方法血F3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L)

正常<5ug/dlCushing>10ug/dl血F<1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing

代價(jià)：假陽(yáng)性率升高生化檢查午夜1mgDX抑制試驗(yàn)(DST)26生化檢查小劑量DX(2mg)抑制試驗(yàn)先留24小時(shí)尿和血F作為對(duì)照DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天每天測(cè)24hUFC和血F正常：抑制率>50%庫(kù)欣：抑制率<50%生化檢查小劑量DX(2mg)抑制試驗(yàn)27生化檢查大劑量DX(8mg)抑制試驗(yàn)先留24小時(shí)尿和血F作為對(duì)照DX2mgq6hX2天每天測(cè)24hUFC和血F垂體性：抑制率>50%腎上腺性和異位病變：抑制率<50%,生化檢查大劑量DX(8mg)抑制試驗(yàn)28如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？腎上腺性和異位病變：抑制率<50%,腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素體胖、輕度向心性肥胖、月經(jīng)紊亂、腹部條紋、痤瘡等OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH正常：20－90ug/dl如何鑒別正常人和Cushing綜合征？大劑量DX(8mg)抑制試驗(yàn)75mgq8hX2天腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素分泌大量皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素2ug/dl(70－200nmol/L)不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良多血質(zhì) 80.垂體CT、MRI提示病變OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)紫紋73.不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素尿游離皮質(zhì)醇(UFC)UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH大劑量DX(8mg)抑制試驗(yàn)UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)雄激素過(guò)多，促激素下降血ACTH(pg/ml)2ug/dl(70－200nmol/L)皮質(zhì)激素不被大劑量DX抑制垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素最常用的排除性篩查方法腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)垂體性(Cushing病)05010015030070020001200

血ACTH(pg/ml)庫(kù)欣病腎上腺瘤異位ACTH正常范圍各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？不依29診斷和鑒別診斷診斷臨床表現(xiàn)生化檢測(cè)血、尿皮質(zhì)醇升高晝夜節(jié)律消失不被小劑量DX抑制影像學(xué)依據(jù)診斷和鑒別診斷診斷30病因診斷垂體性(Cushing病)起病隱匿、發(fā)展慢可被大劑量DX抑制垂體CT、MRI提示病變雙側(cè)腎上腺輕度增生病因診斷垂體性(Cushing病)31病因診斷腎上腺腺瘤腺瘤：癥狀逐漸出現(xiàn)，無(wú)色素沉著腺癌：發(fā)展快，雄激素過(guò)多癥狀明顯血ACTH偏低或降低皮質(zhì)激素不被大劑量DX抑制CT和MRI結(jié)果病因診斷腎上腺腺瘤32病因診斷異位ACTH綜合征病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多血ACTH更高皮質(zhì)醇不被大劑量DX抑制影像學(xué)檢查病因診斷異位ACTH綜合征33垂體MRI垂體MRI34垂體MRI垂體MRI35腎上腺CT腎上腺CT36胸部X片胸部X片37胸部MRI胸部MRI38鑒別診斷單純性肥胖類似點(diǎn)：體胖、輕度向心性肥胖、月經(jīng)紊亂、腹部條紋、痤瘡等UFC可升高鑒別點(diǎn)：皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律存在小劑量DX可以抑制鑒別診斷單純性肥胖鑒別點(diǎn)：39鑒別診斷2型糖尿病類似點(diǎn)：高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質(zhì)醇偏高鑒別點(diǎn)：無(wú)Cushing綜合征表現(xiàn)皮質(zhì)激素晝夜節(jié)律正常鑒別診斷2型糖尿病鑒別點(diǎn)：40鑒別診斷酗酒類似點(diǎn)：癥狀相似血、尿皮質(zhì)醇升高小劑量DX不能抑制鑒別點(diǎn)：戒酒一周，生化異常消失鑒別診斷酗酒鑒別點(diǎn)：41鑒別診斷憂郁類似點(diǎn)：尿F升高不被小劑量DX抑制鑒別點(diǎn)：無(wú)Cushing綜合征臨床表現(xiàn)鑒別診斷憂郁鑒別點(diǎn)：42擬診庫(kù)欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn)正常異常

確診庫(kù)欣

假庫(kù)欣憂郁、酗酒排除庫(kù)欣進(jìn)一步檢查庫(kù)欣綜合征的診斷步驟擬診庫(kù)欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn)正常異43各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH8ug/dl(50nmol/L)時(shí)，診斷敏感性100％不受垂體ACTH控制多次UFC正常，不太可能是Cushing垂體性腎上腺性異位性如何鑒別正常人和Cushing綜合征？垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素皮質(zhì)醇不被大劑量DX抑制不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良雄激素過(guò)多，促激素下降OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷庫(kù)欣：抑制率<50%垂體CT、MRI提示病變是Cushing綜合征的特征其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH8ug/dl(50nmol/L)時(shí)，診斷敏感性100％先留24小時(shí)尿和血F作為對(duì)照每天測(cè)24hUFC和血F正常：20－90ug/dl各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH確診庫(kù)欣

垂體性腎上腺性異位性8mgDX抑制試驗(yàn)垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/

－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常庫(kù)欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH確診庫(kù)欣44治療垂體性Cushing病垂體手術(shù)垂體放療藥物治療垂體性Cushing病45治療腎上腺腺瘤、腺癌手術(shù)異位ACTH綜合征手術(shù)化療和放療藥物治療腎上腺腺瘤、腺癌46藥物皮質(zhì)激素合成抑制劑OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷美替拉酮氨基導(dǎo)眠能酮康唑藥物皮質(zhì)激素合成抑制劑47藥物神經(jīng)調(diào)節(jié)劑溴隱亭賽庚啶丙戊酸鈉奧曲肽糖皮質(zhì)激素受體調(diào)節(jié)劑RU486藥物神經(jīng)調(diào)節(jié)劑48復(fù)習(xí)思考題Cushing綜合征和Cushing病有什么區(qū)別？如何鑒別正常人和Cushing綜合征？如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？復(fù)習(xí)思考題Cushing綜合征和Cushing病有什么區(qū)別？49病因和病理異位CRH綜合征其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH

刺激垂體分泌大量ACTH

腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良病因和病理異位CRH綜合征50皮質(zhì)醇增多癥課件51病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙52病理生理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)、精神障礙皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)、精神障礙5305010015030070020001200

血ACTH(pg/ml)庫(kù)欣病腎上腺瘤異位ACTH正常范圍各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH0