支氣管擴張主題講座

支氣管擴張主題講座病因及發(fā)病機制支氣管-肺感染和支氣管阻塞先天發(fā)育缺陷遺傳原因30%病因不明可能是機體免疫功能失調(diào)10/2/20232支氣管-肺組織感染和阻塞嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎結(jié)核慢支呼吸道阻塞：腫瘤、異物吸入、管外壓迫等病毒、支原體、曲霉菌感染等10/2/20233支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳原因巨大氣管-支氣管癥kartagener綜合征肺囊性纖維化1抗胰蛋白酶缺乏癥10/2/20234機體免疫功能失調(diào)類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病支氣管哮喘、泛細性支氣管炎支氣管擴張者可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)。10/2/20235病理易發(fā)部位：下葉、左下葉、左舌葉。支擴特點：柱狀和囊狀擴張。支氣管粘膜表面潰瘍、急慢性炎癥；杯狀細胞和黏液腺增生；腔內(nèi)分泌物。肺炎、肺小葉不張、小膿腫。毛細血管擴張、動脈瘤形成10/2/20236病理生理早期肺功能正常。病變范圍大時阻塞性通氣功能障礙。病變范圍嚴重時阻塞性為主旳混合性通氣功能障礙，出現(xiàn)低氧血癥。病變進一步嚴重時肺動脈高壓、肺源性心臟病。10/2/20237臨床體現(xiàn)慢性經(jīng)過、幼年發(fā)病。經(jīng)典癥狀慢性咳嗽伴大量膿痰、反復咯血。痰量與體位有關(guān)。有厭氧菌混合感染時痰有臭味。痰液分為三層。反復咯血（50-70%）、干性支氣管擴張。反復肺部感染。10/2/20238臨床體現(xiàn)早期或干性支氣管擴張無異常肺部體征經(jīng)典肺部體征可聽到固定持久旳濕羅音有氣道痙攣或狹窄時可聽到哮鳴音慢性者可見到杵狀指（趾）營養(yǎng)不良、貧血等體征10/2/20239影像學檢驗胸部X線檢驗：早期肺紋理增多、增粗。經(jīng)典者在粗亂肺紋理中有蜂窩狀透亮陰影或卷發(fā)狀陰影，感染時內(nèi)有液平。肺CT檢驗：柱狀擴張、成串成簇旳囊樣變化。10/2/20231010/2/20231110/2/202312其他檢驗血常規(guī)痰涂片和痰培養(yǎng)支氣管造影纖支鏡檢驗肺功能10/2/202313診療病史臨床體現(xiàn)輔助檢驗10/2/202314鑒別診療慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細支氣管炎10/2/202315治療防治呼吸道反復感染保持呼吸道引流通暢10/2/202316保持呼吸道引流通暢祛痰劑幫助化痰、排痰支氣管舒張劑通暢氣道體位引流：患側(cè)抬高、2-4次/日、15-30分/次、幫助輕叩患部纖維支氣管鏡吸痰：體位引流仍排痰困難者10/2/202317控制感染

輕度感染可選用氨芐西林、阿莫西林第Ⅰ、Ⅱ代頭孢菌素氟喹諾酮類、磺胺類重度感染可選用第Ⅲ代頭孢菌素＋氨基糖苷類第Ⅲ代頭孢菌素＋甲硝唑痰培養(yǎng)成果選擇抗生素10/2/202318手術(shù)治療指征反復感染或大咯血、病變局限、全身狀態(tài)好。禁忌癥病變輕微、癥狀不明顯病變范圍廣全身狀態(tài)心肺功能差10/2/202319