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亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院推拿科概念亞急性脊髓聯(lián)合變性是由于體內(nèi)維生素B12含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病病理上以脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損傷為主要特點(diǎn)臨床上以雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等為主,常伴有貧血的臨床征象病因長(zhǎng)期素食使維生素B12攝入不足胃底腺壁細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體分泌的內(nèi)因不足維生素B12在小腸的吸收減少血液中轉(zhuǎn)運(yùn)鈷胺蛋白缺乏或功能異常麻醉中應(yīng)用N?O可產(chǎn)生維生素B??不可逆的氧化反應(yīng)轉(zhuǎn)鈷胺蛋白基因缺陷病理以脊髓脊髓后索、側(cè)索受累最早且最常受累,以脊髓小腦束及上位胸段的脊髓受累多見,下位頸髓次之,嚴(yán)重時(shí)可累及上頸髓及腰髓,甚至波及延髓。早期是髓鞘的腫脹,軸突基本沒有變化,隨病情進(jìn)展在損害部位出現(xiàn)髓鞘脫失及軸突變性,脊髓大體切面呈灰白色,后索變硬。大腦白質(zhì)不同程度受損,皮質(zhì)神經(jīng)元、脊髓前角細(xì)胞繼發(fā)局部變性,出現(xiàn)輕度腦萎縮,周圍神經(jīng)及視神經(jīng)常見髓鞘脫失、斷裂及軸突變性等。早期組織學(xué)變化可見髓鞘腫脹,隨之出現(xiàn)小病灶繼而融合成空泡狀大病灶。晚期膠質(zhì)增生較顯著。臨床表現(xiàn)一.發(fā)病特點(diǎn)SCD多在中老年發(fā)病,65歲以后為發(fā)病高峰期,可能與老年人隨年齡增高胃酸和胃泌素分泌減少,影響食物中維生素B??吸收有關(guān)男女比例為1:1.5SCD多為亞急性或慢性起病,癥狀逐漸加重,無明確發(fā)病時(shí)間一般先有慢性胃炎、慢性貧血癥狀,后有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,亦有先出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因SCD造成神經(jīng)系統(tǒng)損害的部位、程度、病程不同而有差異臨床表現(xiàn)二.癥狀首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為四肢或雙下肢麻木無力、發(fā)硬和雙手笨拙,行走不穩(wěn),踩棉花感,可見步態(tài)蹣跚、步基增寬。隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對(duì)稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等??沙霈F(xiàn)低頭時(shí)背部竄電感。顱神經(jīng)損害表現(xiàn):視力下降,聽力下降等腦白質(zhì)損害表現(xiàn):一記憶力減退、癡呆等高級(jí)智能障礙以及妄想、幻覺、抑郁等精神癥狀自主神經(jīng)癥狀:大小便功能障礙,可伴體位性低血壓、支氣管痙攣臨床表現(xiàn)三.體征位置覺、振動(dòng)覺減弱或消失,遠(yuǎn)端明顯。肢端感覺客觀檢查多正常,少數(shù)患者有手套-襪套樣感覺減退共濟(jì)失調(diào)、閉目難立征、跟膝脛試驗(yàn)陽性肌力減退,肌張力增高,雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓反射亢進(jìn)或減退(周圍神經(jīng)病變較重時(shí),肌張力減低,減反射減弱)錐體束征陽性診斷一.血液檢查血常規(guī)檢查:紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白檢測(cè)表現(xiàn)為不同程度的巨幼細(xì)胞貧血血清維生素B??濃度測(cè)定:血清維生素B12含量低于100μg/L,可診斷維生素B12缺乏癥。注射維生素B??1毫克/天,10日后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多有助于診斷。維生素B??水平正常不能完全排除脊髓亞急性聯(lián)合變性。細(xì)胞內(nèi)維生素B??水平測(cè)定:我國(guó)尚不能常規(guī)檢測(cè)細(xì)胞內(nèi)維生素B12水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平增高能間接反映細(xì)胞內(nèi)維生素B??即功能性維生素水平不足。診斷二.Sehiling試驗(yàn)口服放射性核素57鈷標(biāo)記維生素B??,測(cè)定其在尿、便中的排泄量,可發(fā)現(xiàn)維生素B??吸收障礙。正常人吸收量為62%一82%,尿排量為7%一10%。診斷三.胃液分析進(jìn)行快速組胺試驗(yàn),做胃液分析可發(fā)現(xiàn)抗組胺胃酸缺乏抗體測(cè)定部分患者血中可檢測(cè)到抗胃壁細(xì)胞抗體或IF抗體可發(fā)現(xiàn)有抗組胺性胃酸缺乏診斷四.腦脊液髓鞘堿性蛋白(MBP)濃度動(dòng)態(tài)檢測(cè)MBP可釋放到腦脊液,并且MBP含量與髓鞘的破壞程度平行。腦脊液MBP濃度測(cè)定是活動(dòng)性髓鞘降解的特性指標(biāo),可能成為檢測(cè)scD病變嚴(yán)重程度和療效判定的指標(biāo)。多正常,少數(shù)可有輕度蛋白增高。診斷五.尿甲基丙二酸測(cè)定由于維生素B12缺乏,甲基丙二酰CoA不能轉(zhuǎn)化為琥珀酰CoA,患者尿中甲基丙二酸含量增高,故測(cè)定尿中甲基丙二酸,可進(jìn)一步支持該病診斷。診斷六.脊髓MRIMRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索或腦白質(zhì)出現(xiàn)長(zhǎng)條狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。在維生素B??針對(duì)性治療后,隨訪病情及MRI復(fù)查,若T2加權(quán)像上高信號(hào)病灶明顯縮小,與臨床癥狀、體征好轉(zhuǎn)呈正相關(guān),則進(jìn)一步支持脊髓亞急性聯(lián)合變性的診斷。診斷七.神經(jīng)電生
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