視網(wǎng)膜色素變性患者高熒光環(huán)弧的視功能及結(jié)構(gòu)的關(guān)系

視網(wǎng)膜色素變性患者高熒光環(huán)弧的視功能及結(jié)構(gòu)的關(guān)系

視網(wǎng)膜色素沉著（pm）是一種嚴(yán)重的視障疾病，具有遺傳模式的多樣性。早期晚上盲角及其周?chē)暰€的狹窄性隨著視覺(jué)檢測(cè)能力的降低和光束損失而逐漸減少。譜域OCT可以很明確地觀察視網(wǎng)膜層次的變化,并對(duì)過(guò)渡區(qū)域視網(wǎng)膜形態(tài)有直觀的評(píng)價(jià)。眼底自發(fā)熒光(FAF)能幫助了解視網(wǎng)膜病灶過(guò)渡區(qū)域的變化。本研究深入了解IS/OS連接帶與高熒光環(huán)/弧內(nèi)緣的關(guān)系,同時(shí)分析視網(wǎng)膜底層的厚度,幫助預(yù)測(cè)RP患者的病情進(jìn)展及指導(dǎo)治療。1數(shù)據(jù)和方法1.1不同性別罪犯的最佳矯正視力情況對(duì)比回顧分析2009-2012年在我院就診患者的資料。選擇明確視網(wǎng)膜色素變性患者13例(26眼),其中男8例,女5例,年齡22~50歲,平均(27.2±9.7)歲,最佳矯正視力0.02~0.6。正常對(duì)照組:正常人10例(20眼),其中男6例,女4例。年齡20~45歲,平均(26.1±8.7)歲,裸眼均為1.0以上。兩組對(duì)象的年齡無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。1.2方法1.2.1FAF采用Kowa-monmyda-D彩色眼底照相機(jī),海德堡激光共焦檢眼鏡,自發(fā)熒光掃描及SD-OCT掃描。1.2.2圖像像素的預(yù)處理檢查參數(shù)為掃描深度2mm,掃描寬度隨病變范圍而調(diào)整(5~7mm)圖像像素500×500。對(duì)黃斑中心凹掃描圖像進(jìn)行形態(tài)學(xué)分析并運(yùn)用視網(wǎng)膜厚度分析軟件進(jìn)行圖像的微米級(jí)測(cè)量。1.3研究對(duì)象的t檢驗(yàn)所有數(shù)據(jù)均采用SPSS16.0統(tǒng)計(jì)軟件包處理,研究對(duì)象所有參數(shù)采用ue0af±s表示。對(duì)照組與RP組之間的R+值和OS+值比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)進(jìn)行。P<0.05認(rèn)為差異有顯著性。2結(jié)果2.1中央熒光環(huán)/弧周的fafFAF所有的患者均有高熒光環(huán)/弧(眼底鏡下對(duì)應(yīng)區(qū)域未見(jiàn)特殊改變,無(wú)患者在黃斑區(qū)表現(xiàn)為牛眼樣外觀),黃斑中心30°范圍內(nèi),其中8例的FAF影像為大小不等的中心凹旁的高熒光環(huán),3例為高熒光弧,在高熒光環(huán)/弧外周有6例表現(xiàn)正常的FAF,有5例表現(xiàn)為不規(guī)則小片的低熒光灶。在環(huán)/弧內(nèi)26眼均表現(xiàn)正常的FAF。這些高熒光環(huán)/弧尺寸及大小各不同,且離黃斑中心的偏心率亦無(wú)規(guī)律可循(圖1)。2.2faf中黃斑中心凹距高熒光環(huán)/弧內(nèi)緣的測(cè)量結(jié)果在黃斑鼻側(cè),OCT中顯示的IS/OS的中斷或缺失部對(duì)應(yīng)FAF中黃斑中心凹距高熒光的內(nèi)緣的長(zhǎng)度為-0.77~1.03mm(平均-0.00±0.46mm,中間值-0.06mm),距外緣為-1.72~-0.32mm[平均(-0.63±0.41)mm,中間值-0.48mm]。在黃斑顳側(cè),OCT中顯示的IS/OS的中斷或缺失部對(duì)應(yīng)FAF中黃斑中心凹距高熒光的內(nèi)緣的長(zhǎng)度為-0.92~0.93mm[平均(-0.01±0.42)mm,中間值-0.05mm],距外緣為-2.18~0.75mm[平均(-0.75±0.68)mm,中間值-0.75mm]。相比黃斑鼻側(cè)與顳側(cè)的視網(wǎng)膜,依據(jù)FAF及OCT的測(cè)量,黃斑中心凹距高熒光環(huán)/弧內(nèi)緣的長(zhǎng)度無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,但距外緣的測(cè)量值差異有顯著性(P<0.01),就此可得出,IS/OS的變化與FAF中高熒光環(huán)/弧的內(nèi)緣有密切關(guān)系。在患病組中,IS/OS連接帶+RPE復(fù)合層的厚度與外叢狀層+RPE復(fù)合層的厚度在高熒光環(huán)/弧中或外的區(qū)域是明顯變薄的,并且高熒光環(huán)/弧外的厚度比環(huán)中過(guò)渡區(qū)更薄,與對(duì)照組相比,差異有顯著性(P<0.01),環(huán)/弧內(nèi)的厚度與對(duì)照組相比,無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)(圖2)。3視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)與功能的改變RP是一類(lèi)以光感受器及RPE功能漸進(jìn)性喪失為特征的遺傳性視網(wǎng)膜營(yíng)養(yǎng)不良疾病,發(fā)病率為1/4000。近年來(lái)許多學(xué)者關(guān)注RP患者健康視網(wǎng)膜與不健康視網(wǎng)膜過(guò)渡帶的變化,高熒光環(huán)/弧邊緣的增加代表了有功能視網(wǎng)膜范圍擴(kuò)大,通過(guò)測(cè)量FAF中高熒光環(huán)/弧的面積來(lái)檢測(cè)RP患者疾病的進(jìn)展及為干預(yù)性治療尋找客觀的依據(jù)。但并不能明確在FAF中顯現(xiàn)的高熒光環(huán)/弧的解剖及病理起源。本研究證明IS/OS連接帶的中斷或消失在接近高熒光環(huán)/弧的內(nèi)緣而非外緣。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)有8例患者的中斷或消失的IS/OS連接帶更接近黃斑中心,有2例患者黃斑中心凹鼻側(cè)視網(wǎng)膜并未見(jiàn)高熒光弧,呈現(xiàn)出正常的FAF,但在該區(qū)域仍可發(fā)現(xiàn)中斷的IS/OS連接帶。本研究通過(guò)分析后極部視網(wǎng)膜外層的厚度(R+/OS+)亦能證實(shí)視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)的改變更早發(fā)生于高熒光環(huán)/弧的出現(xiàn)(高熒光環(huán)/弧的內(nèi)緣,靠近黃斑中心)。在RP患者中,特別要注意對(duì)黃斑區(qū)高熒光環(huán)/弧的觀察,Robson等指出在對(duì)RP患者一段時(shí)間的隨診中發(fā)現(xiàn)較大的環(huán)/弧或變化較慢的環(huán)/弧殘留的中心視力會(huì)更好。有些患者在隨診中并無(wú)環(huán)/弧的縮小,這也提示累及黃斑中心視力的風(fēng)險(xiǎn)很低。高熒光環(huán)/弧大小的變化對(duì)中心視力下降的預(yù)測(cè)是有重要價(jià)值的。近高熒光環(huán)/弧的內(nèi)緣,IS/OS連接帶已開(kāi)始出現(xiàn)中斷或消失,高熒光環(huán)/弧的過(guò)渡區(qū)及外緣的IS/OS連接帶+RPE復(fù)合體的厚度明顯的變薄,視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)區(qū)視功能是明顯受損的。高熒光環(huán)/弧內(nèi)緣的IS/OS連接帶的中斷或消失觸發(fā)了感光細(xì)胞連續(xù)的凋亡發(fā)展。典型RP的視網(wǎng)膜變性多出現(xiàn)在周邊部,較大的高熒光環(huán)/弧所殘留的視野更大,高熒光環(huán)/弧的直徑的變化可作為RP患者疾病進(jìn)展的標(biāo)志。本研究證實(shí)感光細(xì)胞的變性開(kāi)始于IS/OS連接帶,早于感光細(xì)胞核的丟失。所以IS/OS連接帶的組織破壞可作為評(píng)定感光細(xì)胞早期死亡的指標(biāo)。綜上所述,本研究結(jié)果顯示RP患者視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)與功能的改變要早于FAF中高熒