非梗阻性肥厚型心肌病

非梗阻性肥厚型心肌病【肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)及診治策略】非梗阻性肥厚型心肌病【肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)及診治策略】肥厚型心肌病以左心室或右心室肥厚為特征，心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚累及室間隔，心室腔變小，左心室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降。根據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀呼吸困難多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓力升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故。室間隔肥厚并發(fā)的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺瘀血。心前區(qū)疼痛多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。乏力、頭暈與暈厥多在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生，由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。心悸由于心功能減退或心律失常所致。心力衰竭多見(jiàn)于晚期患者，由心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓力顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)；晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。體征①心濁音界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)，或有心尖雙搏動(dòng)，此為心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見(jiàn)于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施，如給予洋地黃類(lèi)、異丙腎上腺素（2^g/分、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過(guò)早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施，如給予血管收縮藥、B受體阻滯劑、下蹲、緊握掌時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。③第二心音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三心音常見(jiàn)于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。肥厚型心肌病的并發(fā)癥心律失常是常見(jiàn)的并發(fā)癥，其中室性心律失常和心房顫動(dòng)最為嚴(yán)重，需要治療。心內(nèi)膜炎發(fā)生率比較低，是由于血液中的細(xì)菌黏附在心臟內(nèi)血流紊亂處所致，如主動(dòng)脈瓣、二尖瓣等部位。心臟傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生在竇房結(jié)和房室結(jié)，發(fā)生率高，也是影響藥物治療的因素。猝死少數(shù)肥厚型心肌病患者會(huì)發(fā)生猝死，之前可能沒(méi)有任何征兆。系統(tǒng)評(píng)價(jià)可能有助于識(shí)別這類(lèi)高危患者。肥厚型心肌病的診斷檢查及鑒別診斷診斷檢查X線檢查心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段多無(wú)明顯突出，肺瘀血大多較輕，常見(jiàn)二尖瓣鈣化。心電圖①ST-T改變見(jiàn)于〉80%患者，大多數(shù)冠狀動(dòng)脈正常，少數(shù)心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動(dòng)脈異常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象見(jiàn)于60%患者，其存在與心肌肥大的程度和部位有關(guān)。③異常Q波的存在，V6、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波，反映不對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚，注意誤認(rèn)為心肌梗死；有時(shí)在II、III、aVF、VI、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波，其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌沖動(dòng)不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。④左心房波形異常，可能見(jiàn)于1/4患者。⑤部分患者合并預(yù)激綜合征。超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)：①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運(yùn)動(dòng)幅度明顯降低，一般W5mm。③室間隔厚度/左室后壁厚度可達(dá)（1.5?2.5）:1,一般認(rèn)為＞1.5:1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時(shí)間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉。以上7項(xiàng)應(yīng)綜合分析，方能得出正確結(jié)論。高血壓病、甲狀腺功能低下，均可引起類(lèi)似表現(xiàn)，應(yīng)注意鑒別。心導(dǎo)管檢查及心血管造影心導(dǎo)管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見(jiàn)心室腔呈狹長(zhǎng)裂縫樣改變，對(duì)診斷有意義。鑒別診斷有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。超聲心動(dòng)圖檢查是極為重要的無(wú)創(chuàng)性診斷方法，無(wú)論對(duì)梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度N18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對(duì)診斷也有價(jià)值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病，用生理動(dòng)作或藥物作用影響血液動(dòng)力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷。此外，還須作以下鑒別診斷。心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區(qū)多無(wú)雜音，超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可以區(qū)別。主動(dòng)脈瓣狹窄癥狀和雜音性質(zhì)相似，但雜音部位較高，常有主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射音，第二心音減弱，還可能有舒張?jiān)缙陔s音，生理動(dòng)作或藥物作用對(duì)雜音影響不大。X線示升主動(dòng)脈擴(kuò)張。左心導(dǎo)管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動(dòng)脈瓣前后。超聲心動(dòng)圖可以明確病變部位。風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強(qiáng)。常伴有心房顫動(dòng)，左心房較大。超聲心動(dòng)圖不顯示室間隔肥厚。冠心病心絞痛心電圖ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無(wú)特征性雜音，主動(dòng)脈多增寬或有鈣化超聲心動(dòng)圖示室間隔不增厚，但可能有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。綜合治療措施肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，但由于心律失?？芍骡?，因此，生活上應(yīng)注意避免過(guò)勞，防止過(guò)度精神緊張。藥物治療對(duì)肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥物，以免加重心室內(nèi)梗阻。洋地黃加強(qiáng)心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進(jìn)一步降低心排血量，故亦慎用。對(duì)合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。B受體阻滯劑B受體阻滯劑心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻，改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。用法：10mg/次，口服，3次/日?？芍饾u增加劑量，最大可達(dá)480mg/日。鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。維拉帕米120?480mg/日，分3?4次口服，可使癥狀長(zhǎng)期緩解，血壓過(guò)低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫治療亦有效，用量為30?60mg，3次/日。硝苯毗啶10mg，口服，3次/日；異搏定40mg，口服，3次/日，能改善心室舒張功能。應(yīng)用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現(xiàn)惡心和頭暈等不良反應(yīng)，需囑患者勿隨便停藥，續(xù)用后癥狀可逐漸消失。用藥宜從小量開(kāi)始，加量不宜過(guò)快，護(hù)理中注意觀察不良反應(yīng)，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生予以處理。B受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少不良反應(yīng)而提高療效?？剐穆墒СＫ幱糜诳刂瓶焖偈倚孕穆墒СＥc心房顫動(dòng)，胺碘酮較為常用，藥物治療無(wú)效時(shí)考慮電擊。外科手術(shù)治療如為梗阻型，心腔內(nèi)壓力階差＞30mmHg，藥物治療無(wú)效者，可手術(shù)治療，可考慮將室間隔肥厚心肌切除，本術(shù)式療效好，國(guó)外報(bào)道死亡率僅有2%?3%。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。如有充足心臟供體來(lái)源，本病中晚期患者也可進(jìn)行心臟移植術(shù)。肥厚型心肌病的日常保健肥厚型心肌病有家族遺傳傾向，故有該病家族史者應(yīng)注意定期到醫(yī)院檢查。如出現(xiàn)氣促、乏力、心前區(qū)疼痛、暈厥，宜盡早到醫(yī)院就診。對(duì)確診為肥厚型心肌病的患者，宜避免勞累，預(yù)防呼吸