炎癥性腸道疾病及傳染性法氏囊病研究課件

炎癥性腸道疾病及傳染性法氏囊病研究inflammatory

bowel

disease,

IBD1中國醫(yī)大一院IBD的分類2Crohn病是病因未明的胃腸道慢性肉芽腫性疾病，病變在全消化道呈節(jié)段性、跳躍式分布，臨床上以

腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點(diǎn)，常伴腸外表現(xiàn)，容易復(fù)發(fā)、遷延不愈、預(yù)后不良。潰瘍型結(jié)腸炎u(yù)lcerative

colitis是病因未明的直腸和結(jié)腸炎性疾病，臨床上以腹瀉、粘液膿血便、腹痛為主，輕重不等、反復(fù)發(fā)作。Crohn病3病因和發(fā)病機(jī)制4病因不清，目前認(rèn)為是多病因相互作用所致。感染因素 副結(jié)核分枝桿菌、麻疹病毒可能有關(guān)，至少是促發(fā)因素遺傳因素免疫因素由于遺傳易感性而發(fā)病炎性細(xì)胞因子IL-1,2,8,TNF增加，抑炎細(xì)胞因子IL-10減少，免疫反應(yīng)下調(diào)機(jī)制異常，Th細(xì)胞占優(yōu)勢，免疫上調(diào)。其發(fā)病機(jī)制概括為：環(huán)境因素作用于易感者，促發(fā)免疫反應(yīng)亢進(jìn)。病理5病理特征：淋巴管閉塞、淋巴液外漏、粘膜下水腫、腸壁（全壁性）肉芽腫性炎癥。病理與臨床的關(guān)系：

病變分布呈節(jié)段性；

黏膜面匐行溝槽樣或裂隙狀縱行潰瘍，融合呈竇道，穿孔形成膿腫、內(nèi)瘺或外瘺；

黏膜呈鋪路卵石狀，炎性息肉，肉芽腫性病變和纖維組織增生導(dǎo)致腸腔狹窄；

漿膜有纖維素滲出形成粘連性包塊。組織學(xué)為非干酪性肉芽腫（確診意義）6臨床表現(xiàn)7

多數(shù)為慢性、復(fù)發(fā)性；

少數(shù)為急性，酷似急性闌尾炎或急性腸梗阻。一、消化系統(tǒng)的表現(xiàn)81.腹痛最常見①右下腹（約半數(shù)病變同時累及回腸末段和鄰近的右側(cè)結(jié)腸）或臍周；②間歇性、痙攣性伴腹鳴；③餐后加重；④排便排氣緩解；⑤持續(xù)性腹痛或明顯壓痛提示出現(xiàn)并發(fā)癥。一、消化系統(tǒng)的表現(xiàn)92.腹瀉也為常見癥狀之一①早期為間歇，晚期持續(xù)性，糊狀無粘液膿血；②波及肛門直腸者可有粘液血便和里急后重。一、消化系統(tǒng)的表現(xiàn)10腹部腫塊右下腹和臍周，固定者提示有粘連，多已有內(nèi)瘺形成。瘺管（內(nèi)外）形成是其臨床特征之一腸段之間的內(nèi)瘺形成不僅加重腹瀉和營養(yǎng)不良，而且可導(dǎo)致相應(yīng)組織或器官的繼發(fā)性感染。瘺管是鑒別潰結(jié)的重要依據(jù)。肛門直腸周圍病變（可首發(fā)） 瘺管、膿腫形成和肛裂二、全身表現(xiàn)11發(fā)熱（可為首發(fā)癥狀）常見表現(xiàn)之一，提示炎癥活動和繼發(fā)感染，間歇性低熱或中度熱，也可持續(xù)高熱伴毒血癥營養(yǎng)障礙消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏等，因慢性腹瀉、食欲減退和慢性消耗所致。青春期前者影響生長發(fā)育。三、腸外表現(xiàn)12①杵狀指（趾）、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮??；②口腔黏膜潰瘍；③虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎；④慢性肝炎、硬化性膽管炎、小膽管周圍炎；⑤淀粉樣變性或血栓栓性疾病輔助檢查13一、實(shí)驗(yàn)室檢查①貧血、WBC增高、血沉加快②血清白蛋白降低③便潛血陽性、糞脂含量增加（吸收不良）二、X線檢查黏膜皺襞促亂、縱行潰瘍或裂溝、鵝卵石征、假息肉、瘺管形成等。跳躍征和線樣征、腸袢分離三、結(jié)腸鏡檢查節(jié)段性分布的潰瘍或增生，深鑿活檢要與X線互補(bǔ)檢查14診斷15目前無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)：臨床表現(xiàn)：青壯年、慢性反復(fù)發(fā)作性右下腹痛與腹瀉、腹塊或壓痛、發(fā)熱;X線或（和）結(jié)腸鏡檢查:發(fā)現(xiàn)腸道炎性病變主要在回腸末段與鄰近結(jié)腸，且呈節(jié)段性分布、裂隙狀潰、鵝卵石征、瘺管形成等。鑒別診斷16腸道各種感染性和非感染性炎癥與腫瘤急性發(fā)作——闌尾炎慢性發(fā)作——腸結(jié)核、惡性淋巴瘤單純累及結(jié)腸——潰瘍性結(jié)腸炎鑒別診斷17腸結(jié)核急性闌尾炎潰瘍性結(jié)腸炎小腸惡性淋巴瘤病情發(fā)展迅速；腸段內(nèi)廣泛侵蝕；較大的指壓痕或充盈缺損；腸壁明顯增厚、腹腔淋巴結(jié)腫大等。其他腸道寄生蟲病、各種炎癥、血管性疾病、免疫病、腸腫瘤性疾病和各種原因的腸梗阻等。18治療19目的：控制活動、維持緩解、防止并發(fā)癥一、一般治療飲食 高營養(yǎng)低渣飲食，適當(dāng)補(bǔ)充多種維生素；要素膳飲食（完全腸內(nèi)營養(yǎng)）較好，完全胃腸外營養(yǎng)要適當(dāng)，時間不宜長對癥治療 主要針對腹痛、腹瀉和感染治療20二、糖皮質(zhì)激素是目前控制病情活動最有效的藥物。原則：初量要足、療程偏長、因人維持用法：潑尼松30-40mg/d，重者可60mg/d或靜脈點(diǎn)滴，病情緩解后每周遞減5mg，依賴者須維持或聯(lián)合用藥，注意激素副作用。布地奈德budesonide主要在腸道局部起作用，吸收后首次經(jīng)肝滅活，全身反應(yīng)大大減少。治療21三、氨基水楊酸制劑柳氮磺胺吡啶、美沙拉秦等（見潰結(jié)章）四、免疫抑制劑（近年的重要進(jìn)展）用于激素效果不佳、依賴者。硫唑嘌呤2mg/kg.d，巰嘌呤1.5mg/kg.d，3-6