再生障礙性貧血

再生障礙性貧血

第壹部分案例導入陳先生,男性,28歲,從事箱包刷膠工作6年。近2月來無明顯誘因下出現(xiàn)左下側牙齦腫痛和咽痛,不伴發(fā)熱,自服抗生素效果不佳。10天前無明顯誘因下出現(xiàn)四肢皮膚自發(fā)性散在瘀點瘀斑,當時未重視。3天前病癥加重，逐漸牙齦出血、鼻出血和肉眼血尿,伴咳嗽、發(fā)熱〔自測體溫39℃),遂來院就診。體檢：患者坐臥不安,精神緊張。T37.9℃,P100次/分,R18次/分,Bp100/70mmHg。貧血貌,四肢散在多個花生粒大小的瘀斑,壓之不退色,無疼痛,結膜蒼白，淺表淋巴結未觸及,鞏膜未黃染,咽部充血,扁桃體II度腫大。問：1初步診斷患者可能是哪個系統(tǒng)的疾??？2.是缺鐵性貧血嗎？3.確診需要做哪些檢查？4.如何對該病人進行治療、護理？回顧與反思缺鐵性貧血：體內貯存鐵缺乏,血紅蛋白合成缺乏,紅細胞生成障礙引起小細胞低色素性貧血病因：鐵攝入減少、鐵喪失過多、鐵吸收不良臨床表現(xiàn)：〔1〕一般貧血：早期多無病癥，貧血明顯時可出現(xiàn)面色蒼白、乏力、心悸等〔3〕組織缺鐵：影響精神、行為、體力、免疫功能〔4〕皮膚黏膜及其附屬器：舌炎、皮膚枯燥,指〔趾〕甲缺乏光澤、嚴重呈“反甲〞〔5〕其他病癥：少數(shù)患者有異食癖〔6〕并發(fā)癥：貧血性心臟病案例導入陳先生，男性，28歲，從事箱包刷膠工作6年。近2月來無明顯誘因下出現(xiàn)左下側牙齦腫痛和咽痛，不伴發(fā)熱，自服抗生素效果不佳。10天前無明顯誘因下出現(xiàn)四肢皮膚自發(fā)性散在瘀點瘀斑，當時未重視。3天前病癥加重，逐漸牙齦出血、鼻出血和肉眼血尿，伴咳嗽、發(fā)熱〔自測體溫39℃)，遂來院就診。體檢：患者坐臥不安，精神緊張。T37.9℃，P100次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg。貧血貌，四肢散在多個花生粒大小的瘀斑，壓之不退色，無疼痛，結膜蒼白，淺表淋巴結未觸及，鞏膜未黃染,咽部充血，扁桃體II度腫大。問：1初步診斷患者可能是哪個系統(tǒng)的疾??？2.是缺鐵性貧血嗎？3.確診需要做哪些檢查？4.如何對該病人進行治療、護理？課時目標掌握：再生障礙性貧血

主要護理診斷

護理措施

健康指導熟悉：病因

臨床表現(xiàn)

治療要點一、定義簡稱再障〔aplasticanemia，AA〕由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥主要表現(xiàn)：骨髓造血功能低下全血細胞減少貧血、出血、感染綜合征免疫抑制劑治療有效二、發(fā)病情況我國：AA年發(fā)病率為7.4/100萬人口歐美：AA年發(fā)病率為〔4.7-13.7〕/100萬人口日本：AA年發(fā)病率為(14.7-24)/100萬人口發(fā)生于各年齡段老年人發(fā)病率較高男女發(fā)病無明顯差異AA分類根據(jù)病因不同：遺傳性再障〔先天性〕獲得性再障〔后天性〕是否有明確原因：原發(fā)性再障繼發(fā)性再障三、臨床常用分型再障

重型再障

非重型再障

急性型：重型再障Ⅰ

慢

急：重型再障Ⅱ

根據(jù)病情、血象、骨髓象及預后分類第貳部分病因和發(fā)病機制原發(fā)性再障：無明確病因,50%以上繼發(fā)性再障：〔1〕藥物及化學因素〔2〕病毒感染〔3〕物理因素〔4〕其他:長期未經(jīng)治療的嚴重貧血慢性腎衰系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因

藥物及化學因素：再障最常見的原因

足夠的劑量致?。嚎鼓[瘤藥物、苯個體敏感性：與劑量關系不大，磺胺類、殺蟲劑物理因素：主要是長期接觸電離輻射,骨髓細胞對此敏感,與接觸劑量有關病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19發(fā)病機制1.種子學說造血干細胞內在缺陷

2.土壤學說

造血微環(huán)境缺陷

3.蟲子學說異常免疫反響損傷造血干細胞

發(fā)病機制

造血干細胞質和量異常造血細胞減少外周全血細胞減少造血干細胞移植發(fā)病機制骨髓造血微環(huán)境包括基質細胞及其分泌的細胞因子,對造血細胞的增殖、分化起重要支持作用異常：骨髓脂肪化,靜脈竇壁水腫、出血、毛細血管壞死(局部再障患者基質細胞產(chǎn)生的集落刺激因子活性減低)造血干細胞移植不易成功發(fā)病機制

免疫異常：是本病的主要發(fā)病機制淋巴細胞比例增高T淋巴細胞亞群失調及異?；罨?/p>

造血負調控因子增多髓系細胞凋亡亢進免疫抑制治療后患者的自身造血功能可以得到改善第叁部分臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與全血細胞減少有關主要為:進行性貧血出血反復感染多無肝、脾、淋巴結腫大臨床表現(xiàn)1.重型再障：起病急、病情重、進展快、預后差〔1〕貧血：進行性加重〔2〕感染：以呼吸道感染最常見〔3〕出血：不同程度的皮膚、黏膜及內臟出血皮膚：出血點或大片瘀斑口腔黏膜有血泡

內臟：嘔血、咯血等假設出現(xiàn)視物不清、頭痛、惡心嘔吐，常是顱內出血先兆表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2.非重型再障：起病緩，進展慢，預后較好貧血、出血的程度較輕感染較易控制久治無效的患者可生顱內出血少數(shù)非重型再障患者可開展成重型重型再障與非重型再障的鑒別第肆部分輔助檢查外周血象：最主要的特點為全血細胞減少貧血屬于正細胞性貧血網(wǎng)織紅細胞降低，淋巴細胞比例增高

輔助檢查骨髓象：確診再障的主要依據(jù)重型再障〔SAA〕：骨髓增生低下或極度低下粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態(tài)大致正常淋巴細胞及非造血細胞比例明顯增多輔助檢查骨髓象：確診再障的主要依據(jù)非重型再障〔NSAA〕：多部位骨髓增生減低可見較多脂肪滴粒、紅系及巨核細胞減少淋巴細胞及網(wǎng)狀細胞、漿細胞比例增高多數(shù)骨髓小粒空虛骨髓活檢顯示造血組織均勻減少

第伍部分診斷要點1.進行性貧血、伴出血、感染

2.無肝、脾、淋巴結腫大3.血象、骨髓象三系血細胞↓

4.骨髓增生低下,顆粒極少,脂肪滴增多,巨核細胞明顯↓

可做出初步的臨床診斷與分型第陸部分治療要點1.對癥治療〔1〕糾正貧血：血紅蛋白低于60g/L且患者對貧血耐受較差時，可考慮輸血,一般輸濃縮紅細胞注意點：*嚴格掌握輸血指征,防止輸血過多〔屢次輸血會影響其日后造血干細胞移植的效果〕*假設擬行干細胞移植,盡量防止術前輸血治療要點〔2〕控制出血：促凝血藥止血敏合并血漿纖溶酶活性增高抗纖溶藥女性子宮出血肌注丙酸睪酮血小板減少引起的嚴重出血濃縮血小板任意供者的血小板輸注無效改輸人類白細胞抗原配型相配的血小板治療要點〔3〕控制感染：感染性高熱者取可疑感染部位的分泌物或尿、糞便、血液細菌培養(yǎng)和藥敏試驗廣譜抗生素化驗結果敏感窄譜抗生素〔4〕護肝治療：AA常合并肝功能損害，應酌情選用護肝藥物治療要點2.針對發(fā)病機制的治療〔1〕免疫抑制治療①抗淋巴/胸腺細胞球蛋白〔ALG/ATG〕：主要用于SAA的治療抑制患者T淋巴細胞或非特異性自身免疫反響②環(huán)孢素〔CsA〕是治療AA的一線藥物，適用于各型AA療程一般長于1年③其他：CD3單克隆抗體、環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍等

治療要點〔2〕促進造血治療：①雄激素：適用于全部AA司坦唑醇、安雄、丙酸睪酮、達那唑療程及劑量應視療效及不良反響調整②造血生長因子：適用于全部AA，特別是SAA常用藥物:粒-單系集落刺激因子〔GM-CSF〕粒系集落刺激因子〔G-CSF〕重組人促紅細胞生成素〔EPO〕

治療要點〔3〕造血干細胞移植：治療重型再障最有效的治療措施之一可使50%～80％患者長期存活異體造血干細胞移植時需配型最正確移植對象為年齡不超過40歲未接受輸血未發(fā)生感染及其他并發(fā)癥第柒部分常用護理診斷/問題第捌部分護理措施一般護理飲食護理心理護理對癥護理病情觀察用藥護理護理措施1.環(huán)境:保持病室清潔，空氣新鮮，定期消毒2.休息:據(jù)病情制定活動方案，重型患者休息為主，非重型患者假設貧血較輕可適當活動，但要防止碰、撞、跌跤3.飲食:高蛋白、高維生素、富有營養(yǎng)、易消化食4.病情觀察:感染病癥、進行性貧血以及出血部位程度，尤其要觀察有無重要臟器出血，化驗結果：血WBC、RBC、網(wǎng)織紅

護理措施5.對癥護理〔1〕貧血：重型保護性隔離嚴格執(zhí)行消毒隔離制度減少并發(fā)癥〔2〕感染：觀察有無感染征象預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染輸濃縮粒細胞液，增強機體免疫力護理措施

1)呼吸道感染的預防和護理1.空氣清潔2.紫外線消毒3.限制探視人群,不要和感染患者接觸4.保護性隔離層流罩護理措施2〕口腔感染的預防及護理1.餐前、餐后、晨起、睡前漱口2.多飲水,進軟食或糊狀食物3.口唇干裂,使用唇膏4.軟質牙刷正確刷牙,防止用牙簽5.口腔疼痛時進食沒有調料的軟食如水蒸蛋護理措施3)皮膚感染的預防及護理1.餐前、便后洗手2.不要用撕或割的方法去除指甲根部的皮膚3.用電動剃須刀,勿用刮胡刀片4.勿擠或抓面部的疔、癤5.溫水洗澡，防止用力擦拭皮膚6.使用乳液或嬰兒油防止皮膚過于枯燥護理措施

4)肛周感染的預防及護理

1.便后清洗肛周，用軟紙擦拭2.一旦感染,按醫(yī)囑正確用藥,如用PP粉坐浴護理措施〔3〕出血：1〕血小板：＜50×109/L時減少活動，臥床休息，防止受傷2〕皮膚：注射與穿刺部位交替更換3〕關節(jié)腔出血、深部組織出血：立即制動、臥床抬高患肢固定功能位冰袋冷敷繃帶壓迫止血4〕口腔牙齦：防止牙齦損傷,口腔保持清潔5〕內臟出血：大量出血建立靜脈輸液通道,做好輸血準備護理措施6.心理護理

急性型療效差，患者易產(chǎn)生悲觀消極情緒

慢性型病程長，患者失去耐心和信心

鼓勵患者說出內心感受家庭支持

病友之間交流鼓勵進行簡單的生活自理

多參與自己喜歡的活動

……

護理措施7.用藥護理〔1〕免疫抑制劑：①ATG/ALG：不良反響：類過敏反響〔發(fā)熱、皮疹、關節(jié)和肌肉酸痛〕血清病反響〔皮疹、發(fā)熱、關節(jié)痛、淋巴結腫大〕感染或出血加重用藥前需做過敏試驗加用糖皮質激素能預防過敏反響和血清病

護理措施7.用藥護理②環(huán)孢素：主要不良反響有腎毒性、肝毒性及神經(jīng)毒性用藥期間須定期檢測肝腎功能有條件者監(jiān)測血藥濃度

護理措施7.用藥護理〔2〕雄激素：①女性男性化表現(xiàn)：多毛、痤瘡、聲音低啞、停經(jīng)、陰蒂增大、乳房縮小怎么做:告知患者在病情緩解后,隨著藥量減少,不良反響會逐漸消失②丙酸睪丸酮:油劑，不易吸收，注射處出現(xiàn)疼痛、硬結怎么做:深部緩慢分層肌內注射經(jīng)常更換注射部位觀察局部有無硬結

護理措施7.用藥護理〔2〕雄激素：③十一酸睪酮:宜飯后口服,不可咀嚼司坦唑醇、達那唑:口服,注意有無黃疸,定期查肝功能④監(jiān)測療效,定期監(jiān)測血紅蛋白、白細胞計數(shù)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)

護理措施8.中醫(yī)護理:“虛勞〞、“血虛〞腎陽虛證:宜溫腎助陽,填精益髓羊肉粥、蟲草燉胎盤腎陰虛證:宜滋陰補腎,養(yǎng)陰清熱首烏粥、枸杞黑豆大棗燉豬骨腎陰陽兩虛證:宜用補腎氣,強筋骨之品忌辛辣、生冷寒涼之品補益海參湯第玖部分健康教育*防止接觸有毒、有害化學物質及放射性物質

*對患者