風(fēng)濕免疫內(nèi)科疑難病例討論課件

疑難病例討論

風(fēng)濕免疫內(nèi)科疑難病例討論1病情介紹16床患者，楊宇，女，41歲，診斷：1.系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象及多系統(tǒng)損害2.惡性高血壓因“頭暈、乏力10余天，發(fā)現(xiàn)血紅蛋白、血小板低2天”于

2012年2月21日收入血液內(nèi)科。既往有硬皮病重疊肌炎病史4年余，一直口服激素治療。入院10余天前，患者開始覺頭暈、乏力（家屬代述）伴右側(cè)頸部搏動感，同時出現(xiàn)右眼視力下降，就自行將口服激素加量至3片qd。既往有高血壓病史2年,長期在家規(guī)律服用硝苯地平治療，自訴血壓控制可，但一直未規(guī)律監(jiān)測血壓。病情介紹16床患者，楊宇，女，41歲，診斷：1.系統(tǒng)性硬2病情介紹入院患者血常規(guī)提示：HGB波動于39-89g/l，Ret波動于6.97-4.98%,PLT波動于17-54*10^9/L，肌酐249-321umol/L。入院后出現(xiàn)惡性高血壓，并與23日凌晨開始出現(xiàn)癥狀性癲癇共6次，癲癇發(fā)作時血壓更高，達(dá)230/130mmHg，予魯米那、卡馬西平、安定維持以緩解癲癇癥狀及硝普鈉靜滴控制血壓。急請我科會診后考慮系統(tǒng)性硬化癥合并腎危象于23日下午3點(diǎn)轉(zhuǎn)入我科。病情介紹入院患者血常規(guī)提示：HGB波動于39-89g/l，3病情介紹轉(zhuǎn)入時，患者呈昏迷狀態(tài)，呼之不應(yīng)，發(fā)熱，T：39.5。C，R26次/分，HR:125-130次/分，BP126/78mmHg,左瞳孔越3mm,右瞳孔4mm，對光放射存在。轉(zhuǎn)入后未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作，予停用安定維持后轉(zhuǎn)至淺昏迷狀態(tài)，28日行腰穿檢查提示顱內(nèi)壓為180mmH2O，并排除顱內(nèi)感染。生化急查肌酐呈上升趨勢，波動于549-572umol/L，24小時尿蛋白定量：3829-5175mg/day，尿量維持在2500ml以上，腎內(nèi)科會診后考慮未達(dá)到透析指標(biāo)。病情介紹轉(zhuǎn)入時，患者呈昏迷狀態(tài)，呼之不應(yīng)，發(fā)熱，T：39.4病情介紹轉(zhuǎn)入后開始于抗炎、輸血漿、丙球、輸血、脫水、利尿、營養(yǎng)腦細(xì)胞等治療，患者血壓持續(xù)升高，經(jīng)過靜滴硝普鈉、欣康等藥物后，血壓波動于120-145/70-99mmHg，后改成多種口服降壓藥聯(lián)合控制血壓。同時于輸注血小板及口服予潘生丁等抗血小板治療，患者于癲癇發(fā)作后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5℃，予積極抗炎治療。經(jīng)過各種積極處理后，3月1日患者神志開始轉(zhuǎn)清，對答切題，可自行進(jìn)食，四肢肌力較前上升至4級左右。3月3日患者體溫已下降至正常。復(fù)查胸片提示左肺滲出已基本吸收。肌酐下降，PLT、HGB有所上升，血小板波動于80-130*10^9/L.病情介紹轉(zhuǎn)入后開始于抗炎、輸血漿、丙球、輸血、脫水、利尿、5相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：

血常規(guī)

WBCHGB(g/l)PLT(10^9)RET（%）2月21日7.0286392月28日6.9464754.983月6日4.64861643月8日6.66831923月14日5.82731171.143月14日6.6372803月16日5.3660701.123月19日6.416850相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：

血常規(guī) WBCHGB(g/l)PL6免疫力方面檢查自身抗體：陰性血管炎四項(xiàng)：陰性體液免疫系列:KPA383mg/L風(fēng)濕三項(xiàng)：CRP15.1mg/L相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：免疫力方面檢查相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：7相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：腎臟相關(guān)檢查：24小時尿蛋白定量：3829mg/day,尿量:3650ml尿腎臟功能測定：NAG1.39u/l，IUG16.6mg/dl，KAPU74.3mg/l，LAMU44.5mg/l，MA61.9mg/dl，TRU2.03mg/dl，M/C320.9mg/g，al-mg13.2mg/dl相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：腎臟相關(guān)檢查：8相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：腦脊液檢查：腦脊液常規(guī)：PH堿性，潘氏蛋白（-），細(xì)胞數(shù)2*10^6/L：腦脊液生化GLU5.04mmol/L,TP755mg/L；腦脊液涂片未見隱球菌、細(xì)菌、TB菌。相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：腦脊液檢查：腦脊液常規(guī)：PH堿性，潘9相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：影像學(xué)檢查：23/2頭顱CT示：顱腦CT掃描未見病變。25/2胸片：左下胸膜反應(yīng)：左下肺少許滲出病變待排。27/2頭顱MRA：雙側(cè)額、頂、枕葉，左側(cè)顳葉及雙側(cè)小腦多發(fā)異常信號，結(jié)合病史，考慮系統(tǒng)系硬化癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。顱腦MPA未見明顯異常。擬咽頂后壁粘膜囊腫。雙側(cè)篩竇及右側(cè)蝶竇炎癥。相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：影像學(xué)檢查：10相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：27/2腹部B超未見明顯異常。2/3胸片示（“左下肺炎”治療后復(fù)查）滲出病灶基本吸收。5/3腹部B超示：胰腺實(shí)質(zhì)回聲增粗。提示右腎內(nèi)小結(jié)石？左腎未見明顯異常。8/3心彩超示：左房擴(kuò)大，左室肥大，輕度主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全，輕度肺動脈高壓8/3甲狀腺彩超考慮：結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，惡變未排8/3MRA+MRV:考慮為繼發(fā)于全身性疾病的腦血管性病變9/3腦電圖：中-重度異常腦電圖14/3肺部CT：提示肺部多處有滲出灶。相關(guān)重要實(shí)驗(yàn)、檢查結(jié)果：27/2腹部B超未見明顯異常。11我科為該患者，共組織了3次院內(nèi)會診，綜合各科的會診意見，目前考慮患者為系統(tǒng)性硬化癥并多系統(tǒng)損害（包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等）、慮為血栓性血小板減少性紫癜，急性胰腺炎，病情危重，預(yù)后差。我科為該患者，共組織了3次院內(nèi)會診，綜合各科的會診意見，目12系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病，SSC）是一種全身性結(jié)締組織病，分為彌漫皮膚SSc和局限皮膚SSc。大部分患者病程呈慢性進(jìn)行性，血清中出現(xiàn)多種特異性自身抗體，女性好發(fā)。結(jié)締組織不僅在皮膚真皮層內(nèi)異常增生，造成皮膚的腫脹，繼之變厚、變硬，最終萎縮的特異臨床表現(xiàn)，且還累及血管及心、肺、腎、消化道等多個臟器，表現(xiàn)出內(nèi)臟受損的癥狀，以腎衰竭

所致死亡率最高。

系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病，SSC）是一種全身性結(jié)締組織病，分為彌13硬皮病腎危象典型癥狀：視力下降，惡性高血壓，頭痛，嘔吐，抽搐，急性腎功能衰竭硬皮病腎危象14癥狀體征消化道癥狀：吞咽困難，反酸，胃灼熱，腹瀉便秘交替，大小便失禁，食管反流心臟方面：夜間呼吸困難，心悸，胸痛肺部受累癥狀：早期為勞累時進(jìn)行性呼吸困難，干咳，肺紋理增粗，有彌漫性間質(zhì)纖維化傾向，進(jìn)而發(fā)展為肺換氣功能障礙導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸困難

癥狀體征消化道癥狀：吞咽困難，反酸，胃灼熱，腹瀉便秘交替，大15呼吸系統(tǒng)情況：14/3早上自行咳出鮮紅色血痰約30ML，行肺部CT檢查,CT結(jié)果示肺部多處有滲出灶,考慮為間質(zhì)性肺炎及雙側(cè)胸腔積液。予止血及烏拉地爾降低肺動脈壓力等對癥處理。近日仍間有咳出鮮紅色或暗紅色血痰，其中19/3日咯血量達(dá)50ml.護(hù)理情況：觀察患者有無咯血，準(zhǔn)確記錄咯血的量、顏色情況，注意觀察呼吸的頻率，節(jié)律，深淺度，床邊備好開口器、氣管切開包，呼吸嚴(yán)重異常時做好氣管切開的準(zhǔn)備工作。加強(qiáng)口腔護(hù)理及觀察，預(yù)防真菌感染，現(xiàn)予5%碳酸氫鈉漱口近一周主要病情變化及護(hù)理情況呼吸系統(tǒng)情況：近一周主要病情變化及護(hù)理情況16心血管系統(tǒng)：14/3血壓再次升高至180/110mmHg，硝普鈉控制血壓，17/3血壓控制尚可，予停硝普鈉，現(xiàn)仍予開博通、蒙諾、拜新同、絡(luò)活喜、特拉唑嗪等多種口服降壓藥聯(lián)合降壓?；颊呷栽V乏力、頭暈，間有氣促、胸悶、心悸，長期予抗心衰治療。護(hù)理情況：加強(qiáng)生命體征的觀察，如出現(xiàn)HR加快，氣促、胸悶、心悸等心衰，應(yīng)馬上搖高床頭，加大氧流量，并報告醫(yī)生。嚴(yán)格記錄出入量，并嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度口服降壓藥要送藥到口并加強(qiáng)血壓觀察，如出現(xiàn)血壓突然下降，應(yīng)及時報告醫(yī)生。

近一周主要病情變化及護(hù)理情況心血管系統(tǒng)：近一周主要病情變化及護(hù)理情況17近一周主要病情變化及護(hù)理情況消化系統(tǒng)：5/3-17/3血淀粉酶進(jìn)行性升高，165-389U/L,予抑酸治療及進(jìn)食白粥。16/3開始出現(xiàn)腹瀉，腹痛不明顯。19/3血淀粉酶突然上升至2419.7U/L，尿淀粉酶667.8U/L，間有惡心、嘔吐，嘔吐物為黃色胃內(nèi)容物，量少，無腹脹、腹痛,考慮急性胰腺炎即予禁食、抑酸、生長抑素靜滴維持。護(hù)理情況患者依從性較差，進(jìn)食白粥時自行進(jìn)食飯肉菜。因此，在禁食期間要加強(qiáng)宣教，避免患者不聽勸告自行進(jìn)食而引起嚴(yán)重后果。密切觀察患者有無出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、腹痛等癥狀近一周主要病情變化及護(hù)理情況消化系統(tǒng)：5/3-17/3血淀粉18近一周主要病情變化及護(hù)理情況

泌尿系統(tǒng)：目前血肌酐有上升趨勢，暫無出現(xiàn)高血鉀、酸中毒、尿量減少等情況護(hù)理情況：準(zhǔn)確記錄出入量，加強(qiáng)尿量的觀察，如有尿量減少應(yīng)及時報告醫(yī)生KNaCr2月21日3.1134.62112月27日3.41405493月6日4.2134.54233月10日3.2134.73403月12日3.2137.33153月14日3.1137.62973月19日3.3137.540124小時尿蛋白定量：3829mg/day近一周主要病情變化及護(hù)理情況

泌尿系統(tǒng)：KNaCr2月21日19專科護(hù)理激素治療的護(hù)理加強(qiáng)不良反應(yīng)的觀察，如消化道潰瘍出血，血壓升高，水鈉潴留，高血鉀等情況皮膚護(hù)理注意肢端保暖，避免外傷，肢端、關(guān)節(jié)處避免摩擦，以免發(fā)生潰瘍，預(yù)防壓瘡的發(fā)生清潔皮膚時使用中性清潔劑，擦浴后皮膚涂潤膚品，預(yù)防干裂。肢體功能鍛煉急性期應(yīng)該以臥床休息為主，緩解期進(jìn)行適當(dāng)肢體功能鍛煉，以保存關(guān)節(jié)的活動功能，加強(qiáng)肌肉的力量與耐力，但注意避免外傷?？谱o(hù)理激素治療的護(hù)理20

醫(yī)患關(guān)系與溝通家屬治療非常積極，但存在經(jīng)濟(jì)方面的問題，患者女兒曾在在微博上記錄病情變化、治療及費(fèi)用情況，主要目的是發(fā)動捐款，籌備住院費(fèi)用。目前醫(yī)療費(fèi)用，包括自費(fèi)購買的丙球，費(fèi)用達(dá)15萬多，但目前患者病情仍兇險，患者及家屬也表現(xiàn)出負(fù)面的情緒。醫(yī)患關(guān)系與溝通家屬治療非常積極，但存在21討論問題：該患者目前考慮為血栓性血小板減少性紫癜，其中的觀察及護(hù)理要點(diǎn)是什么？在血漿置換術(shù)過程中護(hù)理應(yīng)重點(diǎn)觀察什么？現(xiàn)患者考慮為急性胰腺炎，血淀粉酶仍在持續(xù)升高，但患者無出現(xiàn)明顯的腹脹、腹痛癥狀，如何觀察患者有無現(xiàn)重癥胰腺炎？靜滴生長抑素期間，要重點(diǎn)觀察什么？該患者出現(xiàn)咯血考慮為SSC導(dǎo)致的間質(zhì)性肺炎，如何觀察患者有無出現(xiàn)肺部嚴(yán)重的彌漫性間質(zhì)纖維化病變？其治療及護(hù)理要點(diǎn)是什么？

討論問題：該患者目前考慮為血栓性血小板減少性紫癜，其中的觀察22討論問題1：

該患者目前考慮為血栓性血小板減少性紫癜，其中的觀察及護(hù)理要點(diǎn)是什么？在血漿置換術(shù)過程中護(hù)理應(yīng)重點(diǎn)觀察什么？討論問題1：該患者目前考慮為血栓性血小板減少性紫癜23