白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件

結締組織病和風濕病結締組織病和風濕病1風濕(rheumatism)是指骨骼肌肉的慢性疼痛。風濕性疾病是泛指累及骨,關節(jié)及其周圍軟組織的一組疾病,而無論其病因是什么(感染性,免疫性,代謝性,內(nèi)分泌性,退行性,地理環(huán)境性」遺傳性,腫瘤性)都包括在內(nèi),范圍相泛,根據(jù)美國風濕病學會編著的《風濕病概要》一書將風濕病分為十大類,彌漫性結締組織病(CTD)只是其中的一類。風濕(rheumatism)是指骨骼肌肉的慢2結締組織是人體的支架,具有保護重要臟器和機體行動的功能。其包括皮膚,骨骼,肌腱,筋膜,血管和所有臟器的間質(zhì),均屬于結締組織,由于結締組織分布廣,所以結締組織病大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變結締組織是人體的支架,具有保護重要3結締組織病的共同臨床特點大多有發(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn):關節(jié),肌肉,皮膚或內(nèi)臟疼痛)病程大多呈慢性,甚至終身不愈?？蓪е轮w殘疾或臟器功能障礙,病情往往有發(fā)作—緩解—一發(fā)作的特點。數(shù)呈急性或暴發(fā)性過程。)同一種結締組織病表現(xiàn)可有很大差異,而不同的結締組織病又有相似的表現(xiàn)。病變累及多個系統(tǒng),以血管和結締組織慢性炎癥為病理基礎。結締組織病的共同臨床特點4癱(四)都是自身免疫性疾病,在內(nèi)在和外來的因素作用下,機體喪失了正常的免疫耐受性,以致淋巴細胞不能正確的識別其自身組織,從而引起自身免疫性疾病。1.可檢出多種自身抗體:①抗細胞核物質(zhì)抗體:對診斷價值最高。②抗細胞漿物質(zhì)抗體:抗核糖體抗體,抗心磷酯抗體。③抗血細胞膜抗原抗體:淋巴細胞毒抗體;紅細胞抗體;抗血小板抗體癱(四)都是自身免疫性疾病,在內(nèi)在和52.CTD是一種免疫復合物病:|C激活補體后是CTD導致組織損傷的主要機理。在SLE病人的腎臟,皮膚,血清,胸水,心包積液和腦脊液中都可檢出|C。CTD的C主要由自身DNA和抗DNA抗體構成3.免疫調(diào)節(jié)異常:CTD病人的免疫系統(tǒng)喪失對自身組織的耐受性,以致其淋巴細胞對自身細胞產(chǎn)生免疫反應,T細胞活化并產(chǎn)生大量細胞因子,其后果為B淋巴細胞高度活化增殖,生大量自身抗體五。治療上往往都可以用消炎藥,激素,和免疫抑制劑,但個體差異性很大2.CTD是一種免疫復合物病:|C激活補體后6二彌漫性結締組織病分類(一)類風濕性關節(jié)炎(RA)是一組侵及關節(jié),以慢性,對稱性,多關節(jié)炎為主是臨床表現(xiàn)的全身性自身免疫性疾病1.病因。不明,認為感染是其的誘發(fā)或啟動因素,而某些遺傳因素和易感因素是發(fā)病的內(nèi)因2.機理。自身免疫性疾病,被活化的病原體抗原沉積在關節(jié)的滑膜等部位,并誘導產(chǎn)生抗體(lgM?),從而激活補體,在免疫反應中導致滑膜炎。二彌漫性結締組織病分類7蠊4.臨床。女性多見,多數(shù)慢性起病,以對稱性關節(jié)炎為主要表現(xiàn)的全身性疾病,受累的關節(jié)以雙手關節(jié),尤其以近端指間關節(jié),腕,膝,足關節(jié)最為多見,典型早期的體征是近端指關節(jié)的梭形腫脹,關節(jié)晨僵現(xiàn)象持續(xù)一小時,到晚期掌關節(jié)半脫位和尺側偏斜,若合并腕關節(jié)的橈側偏斜,使手成“之”字畸形以及指間關節(jié)呈“天鵝頸”或“鈕扣孔”樣畸形。部分病人尚有關節(jié)外癥狀如皮下結節(jié),血管炎,心臟損害等蠊4.臨床。女性多見,多數(shù)慢性起病,以8·5.特殊類型:(1)Felty綜合癥:類風,脾腫大,中性粒減少三聯(lián)癥,并多佯淋巴結腫大,貧血,血小板減少,發(fā)熱。(2)成人起病的sti病:發(fā)熱和關節(jié)炎為主要表現(xiàn),伴皮疹和白細胞增加(亞敗)6.診斷:ARA標準(4/7):(1)晨僵至少1小時并26周;(2)3個以上的關節(jié)腫≥6周;(3)腕,指掌,指間關節(jié)腫≥6周;(4)關節(jié)腫對稱性(5)皮下結節(jié);(6)RF陽性lgM抗體;(7)手Ⅹ線:骨侵蝕及脫鈣。·5.特殊類型:(1)Felty綜合癥:類風,脾9(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)(三)系統(tǒng)性硬化癥(硬皮病)(PSS)是一種結締組織異常纖維化的系統(tǒng)性病變,病變常侵犯皮膚,血管,滑膜及骨骼肌,還可侵犯食道,胃腸道,肺,心腎等器官。表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象,皮膚病變分水腫期,硬化期,萎縮期?？砂槌拷┢つw變硬如皮革,不易捏起,不起皺紋手呈屈曲畸形為爪形手,面呈蠟樣光澤假面具形,張口困難,吞咽困難,肺纖維化和腎衰。(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)10白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件11白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件12白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件13白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件14白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件15白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件16白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件17白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件18白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件19白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件20白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件21白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件22白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件23白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件24白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件25白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件26白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件27白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件28白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件29