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文檔簡介

血小板低下癥的區(qū)分及血小板輸注合理評估 張志升

臺灣臺大醫(yī)院輸血醫(yī)學(xué)科2021/6/26編輯pptContent血小板低下癥的原因新生兒血小板低下癥藥物誘導(dǎo)血小板低下癥血栓性血小板低下癥特發(fā)性血小板減少紫癜肝素誘導(dǎo)血小板低下癥編輯ppt血小板低下癥的原因骨髓制造血小板的功能減少血小板制造可因放射線、化學(xué)治療或病毒感染等原因受抑制,而骨髓本身疾病,如再生不良性貧血、白血病,骨髓分化不良等皆可引起制造減少。血小板在周邊血液被破壞增加常見的有經(jīng)由產(chǎn)生自體免疫抗體來破壞,如全身性紅斑性狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫斑癥、某些藥物等,而病毒感染也常引起血小板低下,如登革熱病毒、人類免疫缺乏病毒等。此外血小板低下也常見于脾臟腫大病人,如肝硬化病人因門脈高壓引起脾臟腫大,造成血小板破壞增加。編輯pptEvaluationofachildwiththrombocytopeniaPlateletcount<150,000cells/uL,age>3mouthsCBC,bloodsmearevaluationAnemia+thrombocytopeniapancytopeniaPlateletclumpspresentpseudothrombocytopeniaIllappearing?NoCongenitalanomalies?YesNoPMNhypersegmentationRBCmacroovalocytosis?

↓B12or↓RBCfolateB12orfolatedeficiencyMedicationsImmunizationsIrradiation

Toxins?NoYesMacrothrombocytesDrug-induces

Liveimmunization

Irradiation

ToxinsYesNoOthermorphologicplateletchangesNootherplateletchangeBonemarrowCyanoticheartdisease

Fanconianemia

Dyskeratosiscongenita

Trisomy13or18

Syndromes:

Kasabach-Merritt

TAR

AlportvariantsSyndromes:May-hegglin

Hermansky-Pudiak

GrayplateletITP

Hereditarythrombocytopenia

Bernard-Soulier↑NImegakaryocytes↓megakaryocytesLeukemia

Aplasticanemia

Drug-induced

Amegakaryocyticthrombocytopenia

MyelodysplasiaITPisadiagnosisofexclusion

Responsetotherapy,ifneeded(corticosteroid,IVIG,anti-Dantibody),confirmsthediagnosisYesPTT,PT,TTprolongedDIC

R/OsepsisSeeConsumptionalcoagulopathyNormal↑↑Spleen

Signsofportalhypertension

platelet>50,000

+/-pancytopeniaMale

Eczema

Recurrentinfection

SmallplateletsLymphadenopathy

Hepatosplenomegaly

Superiorvenacavasyndrome

AbdominalmassChronicallyillappearingAcute,

fibrileillnessWBCenzymeassays

Ultrasonography

ThicksmearBiopsyoflymphnode,massorbonemarrow

considertumorlysisandsuperiorvenacavasyndromesHIVassay

ANA

U/A

RenalfunctionBloodculture

?antibioticsMalaria

Gaucherdisease

Portalhypertension

Hepaticschistosomiasis

Cavernous

transformationoftheportalveinWiskott-AldrichsyndromeLymphoma:

Hodgkin

Non-Hodkin

Neuroblastoma

leukemia

MyelodysplasiaHIV

Autoimmuneorconnectivetissuedisease

HUS/TTP+othermicroangiopathies

ProstheticcardiacvalveR/OADMAT-13

DAT

Auto/alloanti-plateletantibodySepsis

Varicella

EBV

CMV

Denquehemorrhagicfever

HIV

HUS

Hantavirus

Parvovirus

Otherviruses

TTPAuto/allanti-plateletantibodiesstudyHeparin-inducedthrombocytopeniaCheckPF4編輯pptThrombocytopeniaintheillneonateAnyetiologyofthrombocytopeniathatoccursinthewellchildHistory,examination,CBC,bloodsmearevaluationSeeThrombocytopeniainthewellneonatePlatelets100,000~149,000/uLPlatelets<100,000/uLIfplatelets<50,000?CranialultrasoundtoR/OintracranialhemorrhageresultingfromsevereTPofanyetologyFollowplateletcount>150,000/uLnofurtherevaluation100,000~149,000continuetofellowPTT,PT,TTHighHbSeverejaundiceandlowHbProlongedPTT,PTand/orTT+/-microangiopathichemolyticanemia:

ConsiderD-dimerofFSP,and/orfibrinogen+/-factorsII,VandVIIIPolycythemia

CyanoticcongenitalheartdiseaseErythroblastosisfetalis

Exchangetransfusionp

phototherapyDICEtologies

Acuteinfection

Asphyxia

RDS

Meconiumaspiration

Obstetricalcomplications

Shock

Thrombosis

Severehemolyticdiseaseofthenewborn

SeverehepaticdiseaseTPusuallymildenoughnottorequiretransfusionexceptinDICduetoerythroblastosisfetalisTreatunderlyingdisease

Maintainplatelets>50,000withtransfusions

Maintainfibrinogen>1.0g/LandPTWNLwithFFP+/-cyrorecipitateNormalPTT,PT,TTRDS

Pulmonaryhypertansion

Meconiumaspiration

MechanicalventilationInfection

Viral

Bacterial

FungalPerinatalasphyxiaNootherspecificetiologyidentifiedUnknownetiologyOngoingre-evaluationifplatelets<50,000Acutelyill

Usuallypremature

AbdominalsignsNECAcidosis

Emesis

Lethargy+/-Centralvenouscatheter

Hematuria

PulselessextremityDruguse

Gancyclovir

Heparin

VancomycinMetabolicdefectsThrombosisDrug-inducedStopdrugRemovecatheterwhenpossible

LMWH

??ThrombolytictherapySupportivecare-Platelettransfusionstomaintaincount>20,000instablefulltermneonates,>50,000withhemorrhage,surgery,ormoreextremelypreterminfants

ObserveforDIC編輯ppt免疫性血小板低下Neonatalalloimmunethrombocytopenia(NAIT)Platelettransfusionrefractoriness(PTR)Post-transfusionthrombocytopenicpurpura(PTP)Passivealloimmunethrombocytopenia(PAT)Transplantation-associatedalloimmunethrombocytopenia(TAATP)AntigenNAITPTRPTPPAITTAATPHPA(+)(+)(+)(+)(+)ABH(+)(+)(-)(?)(?)ClassIHLA(+)?(+)(-)(?)(?)CD36(+)(+)(+)?(?)(?)AlloantigensimplicatedinalloimmunethrombocytopeniaDr.N.H.Tsunopresentedin24thregionalcongressofISBT編輯ppt血小板相關(guān)抗體疾病或異常新生兒免疫性血小板減少癥NAITP輸血后紫斑癥PTP血小板輸血無效癥PTR免疫性血小板低下紫瘢癥ITP血栓性血小板低下紫癜TTP肝素刺激血小板低下癥HIT藥物抗體血小板低下癥DIT嚴(yán)重輸血相關(guān)呼吸窘迫癥候群TRALI編輯ppt即輸血小板兩次以上無法到達(dá)預(yù)期血小板的增加數(shù)稱為“血小板輸注無療效〞成因:異體免疫,自體抗體,ABO血型不符,病人因素(如急性出血或組織移植排斥..等),藥物治療(如抗生素vancomycin..)所引起血小板輸血后的品質(zhì)評估:1小時(shí)后其“校正血小板增加數(shù)〞>7000,此方法亦為偵測有無“異體免疫〞的間接方式CCI:(輸血后血小板數(shù)-輸血前血小板數(shù))XBSA/輸注血小板量。血小板輸注無效癥編輯ppt與血小板抗體有關(guān)之疾?。篘eonatalalloimmunethrombocytopenia白種人中此病之報(bào)告較多,母體之抗血小板抗體進(jìn)入胎兒內(nèi),造成新生兒之血小板異常低下,此病可以生于第一胎。西方人報(bào)告中以HPA-1a抗體為主(又名anti-plA1),多發(fā)生于HPA-1a陰性且HLA-DR3*0101之婦人。日本那么曾報(bào)告過HPA-4b抗體引起之新生兒血小板減少癥

Post-transfusionpurpura(PTP)輸血后紫斑癥,病人輸血后發(fā)生血小板異常降低,引起反響的血品包括血小板,紅血球等。部份輸血病人體內(nèi)可以驗(yàn)出血小板抗體,文獻(xiàn)報(bào)告中最多的也是HPA-1a抗體(anti-plA1)編輯pptContent血小板低下癥的原因新生兒血小板低下癥藥物誘導(dǎo)血小板低下癥血栓性血小板低下癥特發(fā)性血小板減少紫癜肝素誘導(dǎo)血小板低下癥編輯pptNeonatalAlloimmuneThrombocytopenia(NAIT)NAITduetoanti-HLAantibodiesCaseofNAITsuspectedlyduetoanti-HLAarereported,buttheassociationneedstobeconfirmed.ClassIHLAAbsarefoundinaboutonethirdofmultiparouswomen(15~31%),andanti-HPAAbslessfrequency;however,plateletdestructionisusuallycausedbytheanti-HPAAbsProtectiveimmunemechanismoftheplacenta:anti-HLAantibodiesadsorbedbythestromalcellsofplacentaexpressingpaternalantigens;routinely,theinfantsarebornwithnormalplateletcounts.Dr.N.H.Tsunopresentedin24thregionalcongressofISBT編輯pptSpecificityofHPAAbinNAIT(Japan)AntibodyspecificityNmberofcases%HPA-1a1<1HPA-2a22HPA-3a1715HPA-3b1<1HPA-3a+5b1<1HPA-4a87HPA-4b6152HPA-5a1<1HPA-5b1210HPA-6b76HPA-7b1<1Naka54Total117Dr.N.H.Tsunopresentedin24thregionalcongressofISBTTheriskofICHwasthehighestwithanti-HPA-3編輯ppt血小板抗體的特異性70NAITP案例Area(5)Anti-HPA-1Anti-HPA-3Anti-HPA-4Anti-HPA-5Anti-HPA-7bwAnti-HPA-15Anti-HPA-21bwAnti-HLAAnti-AAnti-CD36Un-knownChina1143Japan353112371Korea5Taiwan11Thailand5Total055411243193Dr.G.G.Wupresentedin24thregionalcongressofISBT編輯ppt2021ISBTIPIWP-ARTheriskofICHwasthehighestwithanti-HPA-3Anti-HPA-4a/4bisthehighestrateinNAITinJapan(anti-HPA-4a7%,anti-HPA-4b52%)HPA-4incompatiblemaycauserejectionrectionreactionsinsolidorgantransplantation.(VoxSanguinis,2021july,Supplement1,Vol99)Morethan0.5%ofCD36typeIdeficientindividualsareatrisktobeimmunizedthroughbloodtransfusionorpregnancyinChina.編輯pptThefrequencyofCD36negativeCountrynameNumberofresultprovidedNumberofnegativeNegativePercentage(%)China20031.50China20042.00Taiwan19131.57SouthKorea5523.64Indonesia4112.44Thailand16210.62Malaysia20042.00Japan202167.92HongKong14021.43Australia20000編輯ppt新生兒免疫血小板低下癥(NAIT)NAITduetoanti-HLAantibodiesCaseofNAITsuspectedlyduetoanti-HLAarereported,buttheassociationneedstobecomfirmedClassIHLAAbsarefoundinaboutonethirdofmultiparouswomen(15~31%),andanti-HPAAbslessfrequently;however,plateletdestructionisusuallycausedbytheanti-HPAAbs.Protectiveimmunemechanismoftheplacenta:

anti-HLAantibodiesadsorbedbythestromalcellsofplacentaexpressingpaternalantigens;routinely,theinfantsarebornwithnormalplateletcounts.編輯ppt

新生兒血小板低下的評估(NATP)

編輯ppt新生兒免疫血小板低下癥的評估診斷母體血清驗(yàn)血小板抗體PIFTELISA法母體血清和患兒血小板交叉SPRCA,FCM母體血清和父親血小板交叉SPRCA,流式細(xì)胞儀編輯pptThisassaycandetectHLA,ABO,andplateletspecificIgGantibodies.Butweakreactionsgiveimmediateresults.Solid-phaseredcelladherenceassay(SPRCA)編輯ppt輸血后紫斑癥Post-transfusionthrombcytopeniapurpuraDevelopedafter1-2weeksaftertransfusionsCausedbyAnti-HPA-1a編輯pptContent血小板低下癥的原因新生兒血小板低下癥藥物誘導(dǎo)血小板低下癥血栓性血小板低下癥特發(fā)性血小板減少紫癜肝素誘導(dǎo)血小板低下癥編輯ppt藥物誘導(dǎo)血小板低下癥抗體大部份藥物誘導(dǎo)血小板低下的病癥輕微,但偶而有危及生命的出血狀況產(chǎn)生。病理原因較藥物誘導(dǎo)紅細(xì)胞溶血性貧血復(fù)雜,至少有六種以上的機(jī)轉(zhuǎn)主要臨床意義在于排除血小板低下原因JThrombHaemost.2021Jun;7(6):911–918.編輯pptDIT藥物誘導(dǎo)血小板低下抗體鑒定血小板交叉配血相容,1HrCCI>7500,24HrCCI>5000有效輸血小板

1HrCCI>7500,24HrCCI<5000infection,fever,non-immune

1HrCCI<7500,藥物誘導(dǎo)型血小板低下.血小板抗體篩檢陰性,自身血小板抗體陽性(flowcytometry,SPRCA,近日內(nèi)輸過血小板也可能自身血小板抗體陽性)使用SPRCA法鑒定:血清+藥物及血小板+藥物培溫編輯pptDruginducedthrombocytopenia編輯ppt藥物誘導(dǎo)型血小板低下抗體鑒定流程血小板低下篩查血小板骨髓制作功能及最近用藥史血小板抗體篩檢交叉配血,1Hr/24HrsCCI,配血相容,1hrCCI>7500,24hrsCCI>5000配血相容,1hrCCI>7500,24hrsCCI<5000配血相容,1hrCCI<7500,配血不相容,1hrCCI<7500,執(zhí)行血小板抗體篩檢HPAorHLAclassIAb,orCD36發(fā)燒等非免疫因素成功輸血藥物誘導(dǎo)型血小板低下跟臨床取得藥物及查詢藥物作用濃度配制藥物濃度,執(zhí)行藥物依賴型檢測SPRCA更改藥物編輯ppt藥物誘導(dǎo)型血小板低下抗體鑒定案例男性68歲大腸癌患者,使用oxaliplastin合并5-FU化療使用,每周一次療程,約使用三星期療程后覺察血小板從原來17萬/dL,不明原因降為5.8萬/dL,無出血現(xiàn)象,也無其他敗血癥及DIC等情形。其他檢查:

凝血功能PT/aPTT正常,

血小板交叉配血相容,血小板抗體篩檢PakplusELISA酶標(biāo)法無血小板抗體。輸血后一小時(shí)CCI6000.編輯pptNegativeWeakpositivePositive編輯ppt疑似藥物誘導(dǎo)溶血性貧血

與藥物誘導(dǎo)血小板低下出血案例一居住在臺灣東部花蓮原住民族男性45歲酒精性肝炎住院患者。之前的病史及輸血史:A型Rh陽性,年輕時(shí)(30歲左右因工作受傷)手術(shù)曾輸過RBC6U及1U機(jī)采血小板。

三四年前曾因急性肺炎住院接受治療,長期使用抗生素(泰巴坦)治療此次住院治療疲倦黃疸,有傷口長期無法愈合不良合并有腎結(jié)石發(fā)燒出血等病癥實(shí)驗(yàn)室檢查

A/pos抗篩陰性,Hb6.5,plateletcount50k,aPTT/PTprolongINR1.7bloodculturenogrow建議抗生素及輸血治療編輯ppt疑似DIHA合并DIT輸血治療案例臨床醫(yī)師建議輸給RBC4U,機(jī)采血小板1U,FFP6U及泰巴坦治療,抗篩陰性輸血科給予隨機(jī)A型RBC相叉相容RBC4U及A型機(jī)采血小板1U,FFP6U輸注。輸血后第一天Hb7.2直抗轉(zhuǎn)陽,Plt45K溶血三癥明顯,LDH↑↑,疑輸血后溶血癥,輸血科啟動輸血反響調(diào)查SOP。輸血科輸血反響調(diào)查:輸血后樣本抗篩陰性,直抗轉(zhuǎn)陽,放散液抗篩陰性和原獻(xiàn)血者樣本交叉相容,重復(fù)輸血后樣本對照輸血前樣本交叉配血,輸血后樣本的主側(cè)配血AHG有1+凝集,凝聚胺配血相合,輸血前樣本配血均相容。臨床醫(yī)師建議再次輸血RBC4U,Plt1機(jī)采血小板.輸血科再次配血相容RBC4U及1U機(jī)采血小板輸注。輸血后第二天溶血評估加劇,疑似引發(fā)DIC(D-dimer,FDP上升)Hb5.0,plt8k,無大量出血現(xiàn)象.編輯ppt疑似DIHA合并DIT輸血治療案例-cont.輸血科再次啟動輸血反響調(diào)查作業(yè),同時(shí)間病患出現(xiàn)EVbleeding輸血科緊急供給交叉配血相容RBC及機(jī)采血小板,FFP,Cryo。最后輸血不及,病患死亡事后調(diào)查:血小板抗體篩檢陰性(GenprobePakplusELISA),auto-plateletAb.陽性(FIPA,Flowcytometry流式細(xì)胞儀)

DAT:polyAHG3+,IgGAHG3+,C3dnegative,放散液抗篩陰性

重測抗篩陰性,紅細(xì)胞主交叉:相容.編輯pptDITP的治療立即停藥;血小板輸注;大劑量IVIG;短期使用糖皮質(zhì)激素;防止再次使用該藥物編輯pptContent血小板低下癥的原因新生兒血小板低下癥藥物誘導(dǎo)血小板低下癥血栓性血小板低下癥特發(fā)性血小板減少紫癜肝素誘導(dǎo)血小板低下癥編輯ppt栓塞性血小板低下紫斑癥TTP形成的原因仍不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種病毒傳染后毒素所造成的反響。但臨床上可覺察正常金屬蛋白酵素〔metalloprotease,ADAMTS-13〕可以分解超大vonWillebrand’s體。它具有類似thrombospondin-1單元〔thrombospondin-1–likedomains〕,并藉此與內(nèi)皮細(xì)胞上的thrombospondin接受體結(jié)合,并由此固定于內(nèi)皮細(xì)胞上。固定于內(nèi)皮細(xì)胞上的ADAMTS13,使可以分解旁邊的超大VonWillebrand's氏因子聚合體。栓塞性血小板低下紫斑癥患者,其金屬蛋白酵素〔metalloprotease-ADAMTS13〕于此時(shí)的活性假設(shè)嚴(yán)重通常趨近于零,無法分解旁邊的超大VonWillebrand's氏因子聚合體,所導(dǎo)致的微血管內(nèi)血小板凝集,因而表現(xiàn)出所謂的pentad:包括微血管病變?nèi)苎载氀?、血小板低下、發(fā)燒、神經(jīng)學(xué)病癥、以及腎功能不全等五種特征。編輯pptTheADAMTS-13assayisbasedonfluorescenceresonanceenergytransfer(FRET)technology.AsyntheticfragmentofthevonWillebrandFactorproteinisusedastheSubstrate.Cleavageofthispeptidebetweentwomodifiedresiduesreleasesthefluorescencequenchingcapabilities.ThisassayisbasedonquantifyingthecleavageofasmallfragmentofvonWillebrandFactorbytheADAMTS-13protease.Thecleavageofthissyntheticsubstrateisdetectedbyreadingthefluorescencethatresultswhenthesubstrateiscleaved.測定ADAMTS-13的原理編輯ppt編輯pptTECHNOZYM?ADAMTS-13ACTIVITY編輯ppt編輯pptPE對TTP的療效一般血漿交換術(shù)PE對TTP的臨床反響可謂是十分之迅速且明確。Bukowski報(bào)告2-3天,Petitt報(bào)告約36小時(shí)。血小板約2~5PE可見成效,但血色素較略顯緩慢。LDH恢復(fù)那么較慢。對不同病因的TTP之臨床反響速度快慢差異頗大,有約連續(xù)5天療程即完成療效,有近一個(gè)月或以上連續(xù)QDPE才完成療效。以大量血漿﹝新鮮血漿,新鮮冷凍血漿,冷凍血漿﹞補(bǔ)充效果較佳,開始PE療程QD實(shí)施,超過一個(gè)bloodvolume的血漿置換術(shù)﹝急性期治療常使用120%﹞,以plateletcount評估成效。編輯pptPE&PI對TTP的療效Plasmainfusion(PI)basbeenusedasanalternativetoPE.StudiesobservednodifferenceinresponseorsurvivalbetweenPEandPI.TherisksoffluidoverloadwithPIandthepotentialforPEtoremoveADAMTS13haveresultedinPEbeingpreferredtoPI編輯pptTTP之血漿療法自1977年血漿療法的臨床應(yīng)用已顯著地改善血栓性血小板減少性紫斑癥(TTP)之愈后。使用血液成份別離機(jī)及血漿別離術(shù)或者是血漿輸注法plasmainfusion可治愈大局部的TTP病人。唯此兩種血漿療法之相互優(yōu)劣比較及引發(fā)TTP之致病假說,仍尚無定論。1997年新光醫(yī)院溫武慶/葉建宏等發(fā)表一例TTP,交互使用雙重過濾血漿別離術(shù)DFPP配合血漿輸注療法,及血漿交換術(shù)的案例報(bào)告:初期以連續(xù)16次DFPP配合每天之血漿輸注療法,病人之臨床征狀卻依然持續(xù)惡化,只得改用傳統(tǒng)血漿交換術(shù)。結(jié)果在二天之內(nèi)血小板數(shù)目及神智狀態(tài)明顯進(jìn)步。比較此二種血漿療法之個(gè)別差異,發(fā)現(xiàn)血漿交換術(shù)中每次使用之血漿量大約是血漿輸注法之三倍,因此,大量的血漿輸注應(yīng)是治療成功的主因。﹝臺灣醫(yī)學(xué)FormosanJMed1997;6:710-5﹞編輯pptCryo-poorplasma(cryosupernatant)laboratoryindicesofcompleteandstableresponse(plateletcount,serumlactatedehydrogenaselevel)didnotnormalizeinconcertwithclinicalimprovement.編輯pptPEofTTPinNTUH2006.01.~2021計(jì)十五名疑似TTP﹝如下一張slide﹞。其中一名E先生,病癥十分疑似,但ADAMTS-13測出達(dá)80%normal,執(zhí)行四次PE換血漿64U后停止PE治療,使用傳統(tǒng)platelettransfusion可回復(fù)到180k。其他十二名,男3名﹝平均52.5歲﹞,女9名﹝平均32.1歲﹞H女士只執(zhí)行一次PE,臨床病癥十分吻合,原高度疑心為TTP,但ADAMTS-13測出達(dá)78%最后確認(rèn)是Trousseaussyndrome。編輯ppt2005~2021TTP案例報(bào)告編輯pptADAMTS-13對TTP的鑒別H女士:Poorprognosiswasinformed.Pupildilate,unconsciousnessandnogagreflexwerefound.HeldPLTtransfusionduetosuspectTTP.FFPwaskeptashematologistsuggestion.However,vaginalbleedingandoralbleedingpersisted.TheADAMT13wasabout80%.TTPwasnotlikely.ElevatedCA125wasfound.TheabdomenCTshowedovariancancerandendometrialhyperplasia.Trousseaussyndromewassuspected.編輯pptADAMTS-13對TTP的鑒別(二)某君從新店慈濟(jì)轉(zhuǎn)入本院急診,疑似TTP的案例。臨床病癥及實(shí)驗(yàn)室檢查疑似TTP:LDH↑,Bilirubin↑,Hb↓,Platelet↓,Coombs’test:negative,unconsciousness,唯PT,aPTTprolong,留檢體評估ADAMTS-13。病人隨即CPR,ADAMTS-13assay:5%,suspectedterminalTTP.編輯ppt血栓性血小板低下的區(qū)分(TTP)DiseaseCommonsymptomsDifferentialsymptomsHemolyticuremicsyndromeThrombocytopenia,hemolyticanemiawithschistocytosisGastrointestinalinfections:

E.coli

0157:H7,Shigelladysenteria?Hemorrhagiccolitis?HighserumcreatinineHELLPsyndromeHemolyticanemia,thrombocytopeniaElevatedliverenzymesPre-eclampsia,eclampsiaThrombocytopenia,proteinuriaHypertension?Peripheraledema?Proteinuria?IncreasedD-dimerDisseminatedintravascularcoagulationThrombocytopeniaMarkedlyincreasedD-dimer?ProlongedprothrombintimeCatastrophicantiphospholipidsyndromeThrombocytopenia?Positivelupus-likeanticoagulantAntinuclearandantiphospholipidantibodiesEvanssyndromeHemolyticanemia,thrombocytopeniaPositiveCoombstest?Usuallyabsenceofend-organischemicsymptomsHeparin-inducedthrombocytopeniaThrombocytopeniaThrombosismainlyinlargearteriesandveins?Antiplateletantibodies編輯pptContent血小板低下癥的原因新生兒血小板低下癥藥物誘導(dǎo)血小板低下癥血栓性血小板低下癥特發(fā)性血小板減少紫癜肝素誘導(dǎo)血小板低下癥編輯pptITP特發(fā)性血小板減少癥ITP的治療主要是在降低臨床重大出血的風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)重出血的ITP患者,輸血仍是最直接有效的,但缺乏評估輸血1小時(shí)后的有效的血小板數(shù)的循證IVIG1g/kg(<5000/mL,每日追蹤)Glucocorticoids(1gIV,每日3dose)編輯pptITP的實(shí)驗(yàn)室診斷取autoplatelet測autoantibodyELISAPakAutokit,flowcytometry,SPRCA最近無施打IVIG,無輸過血小板,

采SPRCA:,<50000platcount,抽40ccEDTA,制成PRP編輯pptThisassaycandetectHLA,ABO,andplateletspecificIgGantibodies.Butweakreactionsgiveimmediateresults.Solid-phaseredcelladherenceassay(SPRCA)編輯pptContent血小板低下癥的原因新生兒血小板低下癥藥物誘導(dǎo)血小板低下癥血栓性血小板低下癥特發(fā)性血小板減少紫癜肝素誘導(dǎo)血小板低下癥編輯ppt肝素介導(dǎo)的血小板減少〔HIT〕機(jī)制:肝素與血小板因子4(PF4)結(jié)合形成抗原結(jié)構(gòu),抗體通過Fab段識別PF4/肝素結(jié)合于血小板,F(xiàn)c段連接單核細(xì)胞,迅速、猛烈地引起血小板激活以及促凝微粒的釋放。類似機(jī)制的藥物:魚精蛋白

魚精蛋白-肝素-IgG-血小板FcγRIIa編輯pptEDTA依賴假性血小板低下Vs.HITHIT的抗體偵測:血清素釋放試驗(yàn)serotoninreleaseassaySRA(高特異性,低敏感性),

抗體-肝素-PF4免疫復(fù)合體試測酶標(biāo)法(高敏感性低特異性性)編輯ppt血小板輸血參考指標(biāo)IPFIPF是Immatureplateletfraction(未成熟血小板比例),可作為評估骨髓造血小板功能恢復(fù)的參考指標(biāo)化療或干細(xì)胞移植后,IPF開始上升代表骨髓造血小板功能逐漸恢復(fù),約一周內(nèi)血小板會顯著上升。降低不必要的血小板輸血編輯pptIPF與造血小板功能編輯pptIPF可早期評估骨髓造血小板功能評估停上血小板輸血時(shí)機(jī)降低輸血本錢降低輸血造成感染的風(fēng)險(xiǎn)編輯ppt美國紅十字會與英國輸血組織移植聯(lián)盟

血小板配型流程Crossmatchwith8randomdonorsAlldonorsnegative:UserandomdonorsforPLTTx8CrossmatchpositivePositiveandnegativedonorsSelectnegativedonorforPLTTXHLA/HPAantibodytestAnti-HPA+Anti-HLA-Anti-HPA-Anti-HLA+Anti-HPA+Anti-HLA+HPAtypingofrecipientHLA-identicalorcompat

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