癲癇-2007(北醫(yī)三院八年制臨床醫(yī)學(xué)課件)

癲癇（Epilepsy）北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科魯明癲癇概述概念-1

一組反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)元異常放電所致的暫時性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性疾病。概念-2

癇性發(fā)作（seizure

）與癲癇（epilepsy

）：只有慢性、反復(fù)的seizure才能稱為epilepsy。只有1次或很少幾次的seizure不能被稱為epilepsy。流行病學(xué)發(fā)病率指每年每10萬人口中新出現(xiàn)的病人，癲癇的發(fā)病率約為50/10萬人；患病率指患某病人數(shù)占群體人數(shù)（1000人）的百分比，癲癇的患病率約為5‰

，即每1000人中有5人患癲癇；我國估計有癲癇病人至少600萬人；epilepsy的發(fā)病率要遠(yuǎn)低于seizure歷史2500年前的古希臘已有記載。公元前5世紀(jì)，醫(yī)學(xué)之父希波克拉底就對癲癇大發(fā)作、小發(fā)作做出詳細(xì)描述。當(dāng)時認(rèn)為是惡魔附體的表現(xiàn)，是一種邪惡的疾病。19世紀(jì)中期，Jackson首先提出癲癇是由于腦灰質(zhì)異常過度放電所致。歷史上患癲癇的名人：愷撒大帝、拿破侖、梵高。病因1特發(fā)性（無可解釋的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常）2癥狀性（外傷、感染、中毒、腫瘤、等等）腦內(nèi)疾患：外傷、腫瘤、血管病等腦外疾患：電解質(zhì)紊亂、血糖代謝異常3隱源性（臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因）4狀態(tài)關(guān)聯(lián)性：高熱、睡眠剝奪。發(fā)病機(jī)制seizure或epilepsy是由于CNS內(nèi)部興奮和抑制過程的平衡失調(diào)所致。

興奮遞質(zhì)抑制遞質(zhì)

（谷氨酸）（GABA）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-先兆1很多癲癇發(fā)作前有先兆，如有的病人會告訴周圍的人：“我要犯病了”；孩子會突然害怕，緊抱大人的腿等先兆是指發(fā)作的最先感覺，是發(fā)作最開始的部分。先兆發(fā)生于意識喪失之前，記憶仍完整，往往持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘先兆出現(xiàn)時癲癇發(fā)作已經(jīng)開始臨床表現(xiàn)-先兆2先兆類型

軀體感覺性：常見為麻木等異常感覺視覺性：一般為閃光、彩色亮點(diǎn)或黑朦聽覺性：經(jīng)常為耳鳴嗅覺性：包括聞到燒焦的橡皮味等味覺性：口中有特殊不舒服的味道情緒性：包括焦慮、不安、壓抑、驚恐等，恐懼是最常見的一種精神性：包括錯覺、幻覺及其它場景，常見如似曾相識感、生疏感其他性：有眩暈、上腹不適等臨床表現(xiàn)-先兆3先兆意義

1.幫助癲癇病灶的定位；顳葉癲癇：常為耳鳴、情緒變化、上腹不適等頂葉癲癇：麻木等感覺枕葉癲癇：經(jīng)常為視覺先兆額葉癲癇：多無先兆

2.是一個警告信號臨床表現(xiàn)-seizure分類部分（局灶）性發(fā)作——大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活

-單純性：無意識障礙運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)、精神癥狀性

-復(fù)雜性：有意識障礙意識障礙、意識障礙與自動癥、意識障礙與運(yùn)動癥狀全面（泛化）性發(fā)作——雙側(cè)半球受累強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、陣攣、肌陣攣、失神和失張力發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作臨床表現(xiàn)-seizure類型1（一）部分性發(fā)作1

單純部分性發(fā)作不伴意識障礙A運(yùn)動性發(fā)作——表現(xiàn)為起源于局部的抽動，涉及一側(cè)面部或肢體遠(yuǎn)端，病灶位于中央前回。

Jackson發(fā)作B感覺性發(fā)作

——體覺性發(fā)作：肢體麻木或針刺感，多發(fā)生于口角、舌、手指或腳趾，病灶位于中央后回。

——特殊感覺性發(fā)作：視、聽、嗅、味。臨床表現(xiàn)-seizure類型1（一）部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作不伴意識障礙

C植物神經(jīng)性發(fā)作——蒼白、潮紅、多汗、嘔吐、煩渴、欲排尿感、腹痛等，病灶位于杏仁核、島回或扣帶回。

D精神性發(fā)作——記憶扭曲（如似曾相識感、似不相識感）、情感異常（無名恐懼、抑郁、欣快）、錯覺（視物變大或變?。?，病灶位于海馬、扣帶回、邊緣系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)-seizure類型2復(fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作過程中或發(fā)作開始伴有不同程度的意識障礙，病灶多起源于顳葉，也稱精神運(yùn)動性癲癇。A僅有意識障礙：意識模糊B自動癥：為意識模糊中的不自主動作，事后不能回憶。

進(jìn)食樣自動癥手勢性自動癥詞語性自動癥走動性自動癥3部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)-seizure類型3（二）全面性發(fā)作1強(qiáng)直--陣攣發(fā)作又稱大發(fā)作，以意識障礙，全身抽搐為特點(diǎn)，占癲癇發(fā)作的81%。分以下幾期：

A先兆期：約15%有先兆，上腹部不適、情緒不穩(wěn)及感覺異常。

B強(qiáng)直期：突然意識喪失而摔倒，全身肌肉強(qiáng)直收縮，角弓反張，雙眼上翻，瞳孔散大，光反應(yīng)消失，口唇青紫，約10~20秒

C陣攣期：全身肌肉有節(jié)律的收縮，約1~3分鐘

D痙攣后期（恢復(fù)期）：陣攣過后出現(xiàn)全身肌肉松弛、尿失禁，呼吸、心率、血壓等逐漸恢復(fù)，意識逐漸清醒。呈昏睡狀態(tài)或易激惹，經(jīng)數(shù)分鐘~數(shù)小時不等臨床表現(xiàn)-seizure類型42小發(fā)作臨床表現(xiàn)為短暫意識喪失，多見于兒童和少年期。突然發(fā)生和突然停止，短暫意識障礙5~30秒，每日數(shù)次~百次，表現(xiàn)為正在進(jìn)行的動作中斷，茫然凝視、呼之不應(yīng)。事后對發(fā)作過程無記憶。

3強(qiáng)直性發(fā)作：見于彌漫性腦損害的兒童，預(yù)后差。

4陣攣性發(fā)作：見于嬰幼兒

5肌陣攣性發(fā)作：突發(fā)短暫的震顫樣肌收縮。線粒體腦病

6失張力性發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低。持續(xù)數(shù)秒至1分鐘。臨床表現(xiàn)-癲癇綜合征良性兒童癲癇：

3-13歲男孩多見；部分病人有遺傳傾向；以非對稱感覺或輕微運(yùn)動癥狀伴構(gòu)音障礙或語言停滯、流涎為特征的部分性發(fā)作；發(fā)作頻率稀疏；可自愈兒童失神癲癇：

女孩多見；明顯的遺傳傾向；頻繁的失神發(fā)作；預(yù)后良好，可自愈Lennox-Gastaut綜合征：

1-8歲發(fā)生；有彌漫性腦損害，伴精神發(fā)育遲滯或