貧血廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院課件

貧血廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院

1貧血概述【定義】

外周血中單位容積內(nèi)Hb、RBC、HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。以HB濃度降低最為重要。貧血概述2平原地區(qū)成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

男性女性HB(g/L)<120110RBC<4.54.0(×1012/L)HCT<0.420.37平原地區(qū)成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：3【分類】一、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類類型

MCV（fl)MCHC(%)

常見疾病大細(xì)胞性>10032-35巨幼貧正細(xì)胞性80-10032-35AA、HA、失血小細(xì)胞<80<32IDA、鐵粒幼、珠蛋白生成障礙性貧血低色素性【分類】4二、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類1、RBC生成減少1）造血干細(xì)胞增生和分化異常：

AA、PRCA、MDS、

甲減及腎衰;

二、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)52）骨髓被異常組織浸潤：白血病、MM、轉(zhuǎn)移癌、

MF、MH;3）細(xì)胞成熟障礙：

DNA合成障礙巨幼貧

Hb合成障礙IDA、鐵粒幼2）骨髓被異常組織浸潤：6

2、RBC破壞過多1）RBC內(nèi)在缺陷：膜異常：HS、HE、PNH

酶異常：G6PD、PKHB異常：HB病、珠蛋白生成障礙性貧血2、RBC破壞過多72）RBC外在因素：

免疫性溶貧：AIHA、血型不合輸血、藥物等機(jī)械性溶貧：人工心瓣膜、

DIC、行軍等其它：理化、生物、脾亢3、失血

急性、慢性失血性貧血（IDA）2）RBC外在因素：8【臨床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)的輕重取決于：貧血程度、速度、代償與適應(yīng)能力、體力活動(dòng)、年齡與其它疾病1、一般表現(xiàn)：

疲乏無力、低熱、蒼白【臨床表現(xiàn)】92、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：心悸、氣促、心肌缺氧、心力衰竭

3、CNS表現(xiàn)：頭痛頭暈、耳鳴、目眩、記憶障礙、注意力不集中、神志、精神異常4、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：納差、腹脹惡心、黃疸、脾大

2、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：105、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：

尿量、常規(guī)化驗(yàn)異常、性欲及月經(jīng)異常

6、其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干【診斷】包括貧血程度、類型、病因1、病史詢問2、體格檢查5、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：113、實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞、骨髓檢查、病因檢查【治療】1、病因治療2、藥物治療：鐵劑、VitB12、葉酸、

VitB6、

糖皮質(zhì)激素、雄激素、EPO等3、實(shí)驗(yàn)室檢查：123、輸血：成分輸血4、脾切除5、干細(xì)胞移植：

Allo-BMT、Allo-PBSCT、臍血移植3、輸血：成分輸血13缺鐵性貧血

IDA是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血為小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵性貧血14

【發(fā)病情況】

是世界上最常見的貧血?！捐F的代謝】一、鐵的分布成人男性50-55mg/kg女性35-40mg/kg

【發(fā)病情況】15

分布：2/3在HB內(nèi)15%在MB內(nèi)血漿結(jié)合鐵3-4mg

細(xì)胞酶含鐵<10mg余為貯存鐵男性1g，女性300-400mg功能鐵和貯存鐵分布：16

二、鐵的來源和吸收1、每天需要補(bǔ)充量為1-1.5mg，孕婦、哺乳婦女2-4mg2、動(dòng)物類食物含F(xiàn)e++,易吸收3、維C、蛋白質(zhì)分解物促吸收4、體內(nèi)貯存鐵量與吸收負(fù)相關(guān)5、吸收部位為十二指腸及空腸上段，多為主動(dòng)吸收二、鐵的來源和吸收17三、鐵的運(yùn)輸

進(jìn)入血漿的Fe++經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化→Fe

+++，與轉(zhuǎn)鐵蛋白（2：1）結(jié)合→組織、幼紅細(xì)胞受體→胞內(nèi)→Fe++，用于合成HB等

三、鐵的運(yùn)輸18四、鐵的再利用和排泄RBC壽命120天，每天有0.8%的RBC老化、破壞，血紅素鐵重復(fù)利用（封閉式循環(huán)）每天排泄鐵<1mg，乳汁內(nèi)1mg五、鐵的貯存

鐵蛋白：可溶于水，易被利用含鐵血黃素：不溶于水四、鐵的再利用和排泄19【病因和發(fā)病機(jī)制】一、鐵攝入不足1、需要增加（相對(duì)不足）2、攝入減少3、吸收障礙：食物和藥物影響、疾病二、慢性失血（最常見）胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)

【病因和發(fā)病機(jī)制】20【臨床表現(xiàn)】一、貧血的表現(xiàn)缺氧+代償二、缺鐵的表現(xiàn)1、含鐵酶活性↓：代謝異常2、骨骼肌內(nèi)乳酸↑：乏力3、MAO活性↓：NS、精神4、上皮蛋白質(zhì)角化變性【臨床表現(xiàn)】21三、體征

蒼白、毛發(fā)、指甲、脾大【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、血象

小細(xì)胞低色素性貧血

網(wǎng)織紅正常或增多

WBC、BPC正?；驕p少三、體征22二、骨髓象1.增生活躍；2.紅系增生，幼紅細(xì)胞的漿發(fā)育落后于核；3.粒、巨核系正常；4.鐵染色示內(nèi)、外鐵減少或消失二、骨髓象23缺鐵性貧血骨髓象缺鐵性貧血骨髓象24小細(xì)胞低色素性貧血小細(xì)胞低色素性貧血25缺鐵性貧血

骨髓細(xì)胞內(nèi)、外鐵染色均陰性缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)、外鐵染色均陰性26三、生化檢查1、血清鐵↓

<8.95umol/L(50ug/dl)總鐵結(jié)合力↑

>64.44umol/L(360ug/dl)

鐵飽和度↓（<15%)2、鐵蛋白↓(<12ug/L)3、FEP↑（>4.5ug/gHb)三、生化檢查27【診斷與鑒別診斷】一、診斷病因+IDA1、缺鐵：貯存鐵消耗2、缺鐵性紅細(xì)胞生成：

鐵代謝異常3、缺鐵性貧血：

HB明顯減少，紅細(xì)胞減少【診斷與鑒別診斷】28二、鑒別診斷

1、珠蛋白生成障礙性貧血2、慢性病性貧血3、鐵粒幼細(xì)胞貧血【治療】一、病因治療二、補(bǔ)充鐵劑1、口服：亞鐵150-200mg/d，餐后服用，HB正常后繼續(xù)3~6月或鐵蛋白>50ug/L才停藥二、鑒別診斷292、肌注鐵劑：總量(mg)=[150-患者HB（g/L）]×體重（kg）×0.33或=[正常Hbg/dl-病人Hb

g/l]×300+500【預(yù)防】營養(yǎng)宣教；防治疾病【預(yù)后】取決于原發(fā)病2、肌注鐵劑：30再生障礙性貧血再障是多種原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。表現(xiàn)為貧血、感染和出血。再生障礙性貧血31【病因和發(fā)病機(jī)制】一、病因1、多數(shù)病例原因不明2、可能的原因化學(xué)因素、物理因素、生物因素【病因和發(fā)病機(jī)制】32二、發(fā)病機(jī)制1、造血干細(xì)胞缺陷（種子異常）2、免疫異常3、造血微環(huán)境缺陷（土壤異常）4、遺傳傾向二、發(fā)病機(jī)制33【臨床表現(xiàn)】

貧血、出血、感染根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴(yán)重程度分為重型再障慢性再障【臨床表現(xiàn)】34【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、血象“三少”；正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅減少；WBC減少，L相對(duì)增多；BPC減少。二、骨髓象骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血細(xì)胞減少（巨核），非造血細(xì)胞相對(duì)增多?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】35再障骨髓活檢再障骨髓活檢36急性再障造血島急性再障造血島37有核細(xì)胞增生極度減低有核細(xì)胞增生極度減低38【診斷和鑒別診斷】一、診斷1、癥狀+脾不大+血象檢查+骨髓檢查2、排除其它全血細(xì)胞減少性疾病重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)：

Ret<0.01；絕對(duì)值<15×109/L；N絕對(duì)值<0.5×109/L；BPC<20×109/L?！驹\斷和鑒別診斷】39二、鑒別診斷1、PNH：血紅蛋白尿、黃疸、脾大；Ham（+）、

Rous（+）、CD55和CD59陽性率減低；骨髓增生、NAP陽性率和積分減低征明顯。2、MDS：血象1~3少；骨髓增生伴三系病態(tài)造血。3、MH：持續(xù)高熱；浸潤。二、鑒別診斷40【治療】一、支持及對(duì)癥治療

1、個(gè)人衛(wèi)生、保護(hù)隔離2、對(duì)癥治療：成分輸血、防治感染二、雄激素長療程三、免疫抑制劑

ATG、ALG、環(huán)孢素A等四、造血細(xì)胞因子

G-CSF、GM-CSF、EPO等【治療】41五、骨髓移植（Allo-BMT)重型再障；年輕；早期【預(yù)后及預(yù)防】

一、預(yù)后與分型、年齡、治療情況有關(guān)二、預(yù)防避免有害的理化、生物因素五、骨髓移植（Allo-BMT)42溶血性貧血溶血性貧血指RBC破壞增多、增速（非自然衰老而破壞），并超過造血補(bǔ)償能力范圍（6~8倍）而發(fā)生的一種貧血。溶血性貧血43溶血性疾?。河腥苎瑹o貧血?！九R床分類】一、RBC內(nèi)部異常（先天性占多數(shù)）1、遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷：HS、HE溶血性疾病：442、遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏：

G6PD缺乏、PK缺乏3、遺傳性血紅蛋白病：

珠蛋白肽鏈量的異常（海洋性貧血）、珠蛋白肽鏈質(zhì)的異常（異常血紅蛋白?。?、獲得性紅細(xì)胞膜錨連膜蛋白（GPI）異常：PNH2、遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏：45二、紅細(xì)胞外部因素（后天獲得性為主）1、物理與機(jī)械因素：人工瓣膜、微血管病性溶血、行軍性血紅蛋白尿2、化學(xué)因素：苯肼等二、紅細(xì)胞外部因素46

3、生物因素：

感染（原蟲、細(xì)菌、支原體、病毒）；蛇毒4、免疫因素：

新生兒溶貧、血型不合的輸血反應(yīng)、自身免疫性溶貧（AIHA）、藥物性免疫性溶貧3、生物因素：47【發(fā)病機(jī)制】一、紅細(xì)胞壽命縮短破壞增加

1、膜異常；支架異常；通透異常；抗體吸附；成分改變2、血紅蛋白異常3、機(jī)械性因素【發(fā)病機(jī)制】48二、異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所

1、血管內(nèi)溶血如輸血、低滲、PNH等起病急，全身癥狀重，F(xiàn)Hb

增高2、血管外溶血如HS、AIHA等起病緩，貧血，脾大，黃疸二、異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所49

三、異常紅細(xì)胞的清除1、血管內(nèi)溶血：

FHb↑>結(jié)合珠蛋白的結(jié)合量→Hb尿或含鐵血黃素尿三、異常紅細(xì)胞的清除502、血管外溶血：

單核-吞噬細(xì)胞吞噬、裂解Hb→珠蛋白、血紅素珠蛋白分解成AA，進(jìn)入蛋白質(zhì)代謝池血紅素分解成Fe++和卟啉，卟啉進(jìn)入膽紅素代謝途徑（間接膽紅素增高為主）2、血管外溶血：51【臨床表現(xiàn)】一、血管內(nèi)溶血：

急起，疼痛，寒戰(zhàn)，高熱，惡心，嘔吐，蒼白，HB尿，黃疸，休克，腎衰二、血管外溶血：

緩起，貧血，黃疸，肝脾大，膽石癥，肝損【臨床表現(xiàn)】52【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)檢查1、血管外溶血：

高膽紅素血癥，糞膽原排出↑，尿膽原排出↑

2、血管內(nèi)溶血：

Hb血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、

Hb尿、含鐵血黃素尿【實(shí)驗(yàn)室檢查】53

二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)檢查

1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多2、血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞

3、骨髓幼紅細(xì)胞增生三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)檢查二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性541、形態(tài)異常2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象與自凝反應(yīng)3、海因小體4、紅細(xì)胞滲透脆性增加5、紅細(xì)胞壽命縮短【診斷和鑒別診