皮膚學(xué)天皰瘡

大皰性皮膚病

1精選課件天皰瘡

2精選課件天皰瘡復(fù)習(xí)EpidermisBasallayerPricklelayerGranularlayerHornylayer3精選課件天皰瘡復(fù)習(xí)Desmosome橋粒是表皮細(xì)胞之間重要的粘合性連接結(jié)構(gòu)。tonofilament4精選課件天皰瘡復(fù)習(xí)水皰和大皰Vesicles&bullae5精選課件病因和發(fā)病機(jī)理

ETIOLOGYANDPATHOGENESIS自身免疫性皮膚病Anautoimmunedermatoses抗原antigen抗體antibodies棘層松解acantholysis6精選課件天皰瘡是自身免疫性疾病

Pemphigusisanautoimmunedisease在天皰瘡患者有抗角質(zhì)形成細(xì)胞間物質(zhì)抗體，所針對的靶抗原是自身表皮組織。天皰瘡常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在。皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法治療有效。7精選課件天皰瘡和自身抗原橋粒芯糖蛋白(Dsg)Dsg3:基底/基底上KCDsg1:顆粒層KC病名自身抗體靶抗原分子量尋常型天皰瘡（粘膜型）IgGDsg3130kD尋常型天皰瘡（粘膜/皮膚型）IgGDsg3130kDDsg1160kD落葉型天皰瘡IgGDsg1160kD副腫瘤性天皰瘡IgGDsg3130kDDsg1160kDHD1/Plakin500kD

橋粒斑蛋白(Dsp1)250kDDsp2210kDBPAG1230kD

橋粒殼蛋白(Envoplakin)210kD

橋粒周蛋白(Periplakin)190kD8精選課件天皰瘡抗體

IntercellularAntibodies有器官和組織特異性，而無種屬特異性。誘導(dǎo)動(dòng)物天皰瘡模型，皮損范圍與所注入的天皰瘡血清抗體滴度及注入量成正比。人工培養(yǎng)皮塊組織天皰瘡患者血清基底層細(xì)胞間分離1-2天棘層細(xì)胞松解3-4天Passivetransfertest9精選課件棘層松解Acantholysis天皰瘡的病理特點(diǎn)是表皮內(nèi)水皰及棘層細(xì)胞松解。病變早期有細(xì)胞間粘合物質(zhì)崩解，細(xì)胞間隙增寬，后期有橋粒的破壞和消失，張力微絲破碎、排列紊亂。10精選課件Pathogenesis天皰瘡抗體角質(zhì)形成細(xì)胞纖溶蛋白酶原激活物纖維蛋白酶系統(tǒng)活化細(xì)胞間粘合物質(zhì)降解棘層松解11精選課件病因橋粒分離，細(xì)胞松解，水皰形成天皰瘡抗體角質(zhì)形成細(xì)胞12精選課件臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures五種類型尋常型天皰瘡P.Vulgaris增殖型天皰瘡P.Vegetans落葉型天皰瘡P.Foliaceus紅斑型天皰瘡P.Erythematosus皰疹樣天皰瘡P.Herpetiformis13精選課件尋常型天皰瘡Pemphigusvulgaris年齡：中年人皮疹：薄壁、松弛性大皰，糜爛、滲出、結(jié)痂，尼氏征陽性部位：軀干、四肢全身情況：差預(yù)后：不好14精選課件尼氏征Nikolsky’ssign又稱棘層松解征。以手指輕推、壓水皰，可使皰壁擴(kuò)展，水皰加大；若稍用力推擦外觀正常的皮膚，也可使表皮脫落或搓后不久出現(xiàn)水皰。Theupperlayersoftheepidermisareeasilymadetoslipbyslightpressureorrubbingbecauseoftheabsenceofcohesionintheskin.15精選課件Nikolskysign主要見于尋常型天皰瘡，還可見于Stevens-Johnson綜合征,中毒性表皮壞死癥、剝脫性表皮松解癥。TheNikolskysignisalsoseeninStevens-Johnsonsyndrome,toxicepidermalnecrolysis,andepidermolysisbullosa.16精選課件尋常型天皰瘡bullae17精選課件erosions18精選課件Bullouslesionsarisingfromapparentlynormalskinsurface.erosionＦlaccidbullaecrust19精選課件尋常型天皰瘡20精選課件21精選課件22精選課件23精選課件24精選課件25精選課件26精選課件Hyperpigmentedpatcheswithnoscarring27精選課件28精選課件病例介紹（ACase）黃某某，男，31歲，湖南新寧縣人。全身皮膚反復(fù)起水皰2年，加重半月于2002.9.2日入院?；颊?年前無誘因出現(xiàn)口腔糜爛，頭部大皰，漸遍及全身，出現(xiàn)糜爛、結(jié)痂。當(dāng)?shù)卦\斷“天皰瘡”，用激素（量不詳）可暫時(shí)控制。半月前皮膚再次起皰，給予DXM15mg/d,效果欠佳后轉(zhuǎn)入我院。29精選課件病例介紹（ACase）入院時(shí)情況：T38.3℃，BP145／110mmHg，全身大片紅色糜爛面，大量滲出，稍臭，表皮撕脫。四肢有散在正常皮島，頭面部多處糜爛、黑痂，雙眼上瞼大量黃色膿性分泌物，口唇糜爛和結(jié)痂，口腔粘膜多處糜爛面。30精選課件31精選課件Extensivedenudedareas32精選課件33精選課件增殖型天皰瘡

Pemphigusvegetans是尋常型天皰瘡的異型。Avariantofpemphigusvulgaris預(yù)后較好。Prognosis:relativelybetter34精選課件增殖型天皰瘡Pemphigusvegetans皮疹特點(diǎn)：蕈樣增殖和乳頭瘤樣增生。惡臭。部位：腋下、腹股溝、外生殖器等皺折部位。易繼發(fā)感染。35精選課件Sharplydelineatedvegetatinglesions36精選課件37精選課件38精選課件39精選課件落葉型天皰瘡PemphigusFoliaceus

皮損：水皰、廣泛糜爛、葉狀痂皮。部位：全身。常繼發(fā)感染、衰竭。Generalizedexfoliativeerythroderma40精選課件41精選課件42精選課件43精選課件44精選課件紅斑型天皰瘡

PemphigusErythmatosus

是落葉型天皰瘡的良性型。皮疹：水皰、紅斑、結(jié)痂?？上蚵淙~型或?qū)こＰ娃D(zhuǎn)化。45精選課件Circumscribedpatchesoferythemaandcrusting46精選課件47精選課件其他類型天皰瘡

皰疹樣天皰瘡

IgA型天皰瘡

藥物誘導(dǎo)

副腫瘤性天皰瘡48精選課件皰疹樣天皰瘡

(pemphigusherpetiformis)環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，水皰或丘皰疹。尼氏征陰性。瘙癢明顯。病程慢性，預(yù)后好。49精選課件50精選課件51精選課件52精選課件53精選課件IgA型天皰瘡中老年女性皮膚皺褶部位紅斑、水皰、瘙癢IgA型抗體54精選課件藥物誘導(dǎo)的天皰瘡penicillamine,pecicillincaptoprilRifampin,thiopronine,interleukin-2Ultravioletlight,PUVA55精選課件副腫瘤性天皰瘡

（Paraneoplasticpemthigus,PNP）發(fā)生于皮膚粘膜的大皰性糜爛性皮膚病伴隨潛在腫瘤。多形性皮損：紅斑、大皰、糜爛、丘疹鱗屑性發(fā)疹、多形紅斑樣；粘膜損害重。免疫熒光沉淀：250、230、210、190kd片段。組織病理：表皮細(xì)胞間棘層松解、角質(zhì)形成細(xì)胞壞死、空泡。預(yù)后差。56精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查LaboratoryFindings細(xì)胞學(xué)檢查

Cytology組織病理學(xué)檢查

Histopathology免疫熒光學(xué)檢查

Immunology57精選課件58精選課件59精選課件細(xì)胞學(xué)檢查棘層松解細(xì)胞（acantholyticorTzankcells）細(xì)胞體大，球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。Thelargenucleiaresurroundedbyalightlystaininghalointhecytoplasm.60精選課件組織病理學(xué)檢查

Histopathology表皮內(nèi)水皰或裂隙形成Intraepidermalblisterandcleftformation棘層松解細(xì)胞Acantholyticcells尋常型或增殖型:棘刺松解發(fā)生在基底層上方。61精選課件組織病理學(xué)檢查Histopathology落葉型或紅斑型:棘刺松解發(fā)生在顆粒層或棘層上方。62精選課件直接免疫熒光（DIF）IgG*IgA*IgM*C3*抗原+熒光標(biāo)記抗體熒光標(biāo)記復(fù)合物組織切片熒光標(biāo)記抗體63精選課件直接免疫熒光檢查

DirectImmunofluorescent直接免疫熒光表皮棘細(xì)胞間魚網(wǎng)狀熒光(intercellularantibodies)IgG&C3canbedetectedwithintheepidermaltissue.64精選課件間接免疫熒光法（IIF）血清底物（抗原）熒光標(biāo)記抗體天皰瘡抗原：豚鼠食道、正常人皮膚病人陽性正常人65精選課件間接免疫熒光檢查

IndirectImmunofluorescent間接免疫熒光天皰瘡抗體（血循環(huán)中抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)抗體）CirculatingICantibody抗體滴度與病情嚴(yán)重程度平行Abtitersoftenparalleldiseaseactivity.66精選課件

ELISA針對橋粒芯糖蛋白3（DG3,desmoglein-3）針對橋粒芯糖蛋白1（DG1,desmoglein-1）67精選課件診斷

diagnosis臨床表現(xiàn)組織病理免疫熒光診斷依據(jù)68精選課件治療

Treatment皮質(zhì)類固醇激素Corticosteroids免疫抑制劑Immunosuppressants支持、對癥治療Supportivetherapy局部治療Topicaltreatment69精選課件治療Treatment皮質(zhì)類固醇激素用藥原則早期使用足量控制酌情減量維持要長70精選課件病例介紹（theCase）一般治療及護(hù)理甲基強(qiáng)地松龍80mg/d羅氏芬、雷尼替丁、鈣劑等局部處理：濕敷及搽藥71精選課件72精選課件73精選課件74精選課件75精選課件76精選課件77精選課件78精選課件79精選課件大皰性類天皰瘡BullousPemphigoid80精選課件復(fù)習(xí)Basementmembranezone,BMZ半橋粒透明層致密層致密下層81精選課件大皰性類天皰瘡

BullousPemphigoidBPwasidentifiedandnamedbyLeverin1953.Anautoimmunedermatoses.82精選課件病因和發(fā)病機(jī)理

ETIOLOGYANDPATHOGENESIS230KDantigen180KDantigen200KDantigen83精選課件ClinicalFeatures50歲以上者多見。厚壁、緊張、不易破的大皰，尼氏征陰性，可有程度不等的瘙癢。皮疹好發(fā)于軀干、四肢屈側(cè)、腋窩和腹股溝，少數(shù)患者口腔粘膜受累。大多進(jìn)展緩慢，若不及時(shí)治療，皮疹可泛發(fā)全身，繼發(fā)感染甚至死亡。84精選課件85精選課件86精選課件87精選課件88精選課件89精選課件HistologySubepidermalbulla,noacantholysisInflammatoryinfiltrate:eosinophils90精選課件Directimmunofluorescent

LinearIFisseenalongtheBMZ.IgG(80%)orC3(100%)orbotharefound.91精選課件Direct