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皮肌炎風(fēng)濕兔疫梨馬文惠皮肌炎1皮肌概述皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一組主要累及橫紋肌,呈慢性非化膿性炎癥改變伴肌無力為特征的自身免疫性結(jié)締組織疾病,常具特征性皮膚表現(xiàn),又稱皮膚異色性皮肌炎。本病病因至今不明,已知與遺傳、腫瘤、藥物、化學(xué)物品、病毒、細(xì)菌感染及免疫機(jī)制有關(guān)。皮肌概述2皮肌炎床表現(xiàn)皮膚癥狀1.特征性皮疹以雙眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑Gottron征2.非特征性皮疹甲周紅斑、指端潰瘍、雷諾現(xiàn)象、鈣沉著等皮肌炎床表現(xiàn)3皮肌類床表現(xiàn)肌肉癥狀1.受累肌肉:主要是橫紋肌,以四肢近端肌肉首先受累,以軀體近心端肌肉為重2.表現(xiàn)癥狀:無力、疼痛、功能障礙3.晚期肌肉萎縮、硬化皮肌類床表現(xiàn)4皮肌類床表現(xiàn)肌力的分級(jí)0級(jí)肌肉完全麻痹,觸診肌肉完全無收縮力I級(jí)肌肉有主動(dòng)收縮力,但不能帶動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)Ⅱl級(jí)可以帶動(dòng)關(guān)節(jié)水平活動(dòng),但不能對(duì)抗地心引力Ⅲ級(jí)能對(duì)抗地心引力做主動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),但不能對(duì)抗阻力Ⅳ級(jí)能對(duì)抗較大的阻力,但比正常者弱V級(jí)正常肌力皮肌類床表現(xiàn)5皮肌炎床表現(xiàn)三.伴發(fā)惡性腫瘤四.可有全身癥狀和其他器官受累肺纖維化、關(guān)節(jié)炎、心肌炎、腎損害吞咽困難等皮肌炎床表現(xiàn)6皮肌炎助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查95%以上急性期有肌酸激酶CK、醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶AST、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶ALT升高其中CK和ALD特異性較高,LDH升高持續(xù)時(shí)間比較長激酶升髙可早于肌炎,有效治療后逐漸下降皮肌炎助檢查7皮肌炎助檢查2.肌電圖肌源性損害相3.肌肉活檢表現(xiàn)為肌纖維變性或空泡性壞死,肌纖維粗細(xì)不一,有再生現(xiàn)象,間質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤和纖維化皮肌炎助檢查8皮肌炎助檢查4.其他血清肌紅蛋白可迅速升高,有助于肌炎的早期診斷尿肌酸增加,長超過0.2g/d部分ANA陽性其他:血沉快、貧血、白細(xì)胞增多、C反應(yīng)蛋白升高等皮肌炎助檢查9皮肌的治療糖皮質(zhì)激素劑量取決于病情嚴(yán)重程度,危重者可使用大劑量激素沖擊療病情控制后逐漸減至維持量免疫扣制劑可與激素合用或單獨(dú)使用,如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素雷公藤多甙也有一定療效皮肌的治療10皮肌炎護(hù)理分析課件11皮肌炎護(hù)理分析課件12皮肌炎護(hù)理分析課件13皮肌炎護(hù)理分析課件14皮肌炎護(hù)理分析課件15皮肌炎護(hù)理分析課件16皮肌炎護(hù)理分析課件17皮肌炎護(hù)理分析課件18皮肌炎護(hù)理分析課件19皮肌炎護(hù)理分析課件20皮肌炎護(hù)理分析課件21皮肌炎護(hù)理分析
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