巨淋巴結(jié)增生癥

巨大淋巴結(jié)增生癥1精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥（Castleman氏病-CD）巨大淋巴結(jié)增生癥，是一種病因不明的慢性淋巴組織增生性疾病。1956年由Castleman首次報(bào)道并命名，又叫以下名稱：淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤血管性淋巴樣錯構(gòu)瘤良性巨淋巴瘤血管濾泡性縱隔淋巴結(jié)增殖癥2精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，最常發(fā)生于胸部（70%），其次是頸部(14%)、腹部(12%)、腋部(4%)。發(fā)生在任何年齡段，甚至嬰幼兒，但多發(fā)于成年人，研究顯示透明血管型多發(fā)生于男性患者，平均年齡在40歲;漿細(xì)胞型平均年齡在65歲。是一種少見的良性疾病，具有血供豐富特點(diǎn)3精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為IL-6是與CD發(fā)病最為密切相關(guān)的細(xì)胞因子研究表明，CD發(fā)病與白細(xì)胞介素(interleukin，IL)-6或相關(guān)多肽(例如HHV-8基因組編碼的一段IL-6類似物)有明確關(guān)系。早在20世紀(jì)90年代，研究人員就已發(fā)現(xiàn)CD患者血清標(biāo)本和淋巴結(jié)標(biāo)本中IL-6表達(dá)上調(diào)。更深入的機(jī)制研究表明，CD患者存在IL-6受體的多態(tài)性，且血清中可溶性IL-6受體表達(dá)上調(diào)。4精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——發(fā)病機(jī)制HHV-8（人類皰疹病毒-8）與CD的發(fā)病有相關(guān)關(guān)系。有研究顯示，在14例合并HIV感染的MCD患者淋巴結(jié)標(biāo)本中均檢出了HHV-8的基因序列;而在17例未合并HIV感染的MCD患者中，亦有相當(dāng)比例(7/17)檢出了HHV-8的基因序列。HHV-8感染與CD相關(guān)的可能機(jī)制為:病毒編碼IL-6類似物，繼而刺激B細(xì)胞增殖并抑制凋亡，同時誘導(dǎo)血管內(nèi)皮生長因子的表達(dá)，促進(jìn)新生血管形成。而B細(xì)胞增殖后，可進(jìn)一步增加IL-6的表達(dá)，促進(jìn)疾病發(fā)展。5精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——發(fā)病機(jī)制也有研究表明炎癥、免疫功能異常、EB病毒感染、巨細(xì)胞病毒感染與CD的發(fā)病有關(guān)。6精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——病理分型?病理分型：*透明血管型，占80~90%，臨床常多無癥狀，呈局灶型，發(fā)病高峰40～50歲，為以淋巴濾泡、小血管增生及透明變性為主。*漿細(xì)胞型，占10~20%，部分伴有全身癥狀，臨床多為多中心型，發(fā)病高峰為60～70歲，血管成分少而有大量漿細(xì)胞浸潤。*混合型，兼顧二者，較少見7精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——臨床分型?臨床分型：根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累的情況：*局灶型——往往僅累及單個淋巴結(jié)區(qū)域，相關(guān)癥狀較輕，外科治療效果良好;*多中心型——累及多個淋巴結(jié)區(qū)域，有較為明顯的系統(tǒng)性癥狀，預(yù)后較單中心型病例差8精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：局灶型常以無痛性淋巴結(jié)腫大就診，以縱隔、腋下、頸部等處好發(fā)，腹部發(fā)病較少。多中心型多表現(xiàn)為分散的腫大淋巴結(jié)，常伴發(fā)全身癥狀如發(fā)熱、貧血、消瘦、肝脾腫大等。9精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：局灶型——CT表現(xiàn)具有特征性平掃多境界清楚，密度均勻部分病灶中央可見鈣化部分較大病灶可呈混雜密度影，中心可因纖

維瘢痕或囊變而呈低密度或囊性改變病灶周圍可伴子灶；增強(qiáng)掃描動脈期顯著強(qiáng)化，囊變或壞死部分不強(qiáng)化，靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化。但病灶內(nèi)較少出現(xiàn)壞死或囊變這與腫瘤豐富的血供有關(guān)。10精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——影像學(xué)表現(xiàn)有研究認(rèn)為：增強(qiáng)病灶中間低密度是由于毛細(xì)血管玻璃樣變、纖維化或其內(nèi)皮細(xì)胞過度增生致血管狹窄、閉塞，使對比劑進(jìn)入延遲或不能進(jìn)入；還有學(xué)者研究病理證實(shí)病灶中間的低密度或低信號區(qū)為纖維組織及玻璃樣變性的血管結(jié)構(gòu)所致，并不是缺血壞死。11精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：多中心型：平掃多為稍低密度影。增強(qiáng)呈輕—中度強(qiáng)化，延遲期持續(xù)均勻強(qiáng)化，原因是腫瘤以淋巴濾泡增生為主，僅有少許毛細(xì)血管增生。12精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：局灶型:T1WI等信號，T2WI高信號；增強(qiáng)掃描強(qiáng)化特點(diǎn)與CT相仿，病灶內(nèi)及周圍可

見增粗、迂曲的供血血管。多中心型——MRI表現(xiàn)缺乏明顯特征表現(xiàn)為一組或多組腫大淋巴結(jié)，信號較均勻；增強(qiáng)呈輕至中度均勻強(qiáng)化。13精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——胸內(nèi)CD70%以上發(fā)生在胸內(nèi)，沿淋巴鏈分布為特點(diǎn)根據(jù)其發(fā)生部位分為：縱隔型(最多見）肺門型（次之）肺內(nèi)型（最少見）14精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——胸內(nèi)CD?影像學(xué)表現(xiàn)：X線表現(xiàn)：為檢出該病的基本方法，但無特異性縱隔型：向一側(cè)肺內(nèi)突出的半圓形或分葉（多個融合）邊緣光滑、密度均勻縱隔腫塊肺門型：肺門處、靠近葉裂或支氣管分支處類圓形、邊緣光滑、密度均勻腫塊影肺內(nèi)型：很少見，可與肺門淋巴結(jié)增大共存15精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——胸內(nèi)CD?影像學(xué)表現(xiàn)：CT表現(xiàn)：縱隔和/或肺門類圓形或不規(guī)則實(shí)質(zhì)性腫塊，少數(shù)可見鈣化。顯示位于支氣管分支處的特征更直觀。增強(qiáng)掃描特點(diǎn)是明顯強(qiáng)化（＞100Hu）血管造影：其供血動脈為扭曲縱隔或支氣管動脈靜脈期腫物呈致密均勻染色。16精選課件Case-base-review：CT表現(xiàn)17精選課件增強(qiáng)前后CT值變化CT值：平掃41.5Hu

增強(qiáng)79.0Hu 117.8Hu增強(qiáng)掃描前后，腫塊CT值升高了76.3Hu18精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——胸內(nèi)CD肺門型者具有位于支氣管分叉處的特點(diǎn)：19精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥?CT表現(xiàn)：明顯強(qiáng)化20精選課件巨大淋巴結(jié)增生癥——胸內(nèi)CD?影像學(xué)表現(xiàn)：MRI表現(xiàn)：

T1加權(quán)像呈中等或略低信號（信號多較均勻）T2加權(quán)像呈中、高信號（信號多數(shù)不均勻）病灶內(nèi)部或鄰近可見流空信號血管影為特點(diǎn)增強(qiáng)MRI掃描：腫塊呈明顯強(qiáng)化21精選課件

巨大淋巴結(jié)增生癥-MRI表現(xiàn)?MRI表現(xiàn)——增強(qiáng)檢查明顯強(qiáng)化前縱隔見一均質(zhì)的軟組織腫塊，腫塊呈淺分葉狀,邊緣光整，與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，Ｔ１ＷＩ呈等信號，Ｔ２ＷＩ呈高信號，Ｔ２ＷＩ上在腫塊邊緣可見流空的血管影（白色箭頭所示）Ｃ～Ｅ：可見腫塊明顯均勻強(qiáng)化，動脈期顯著強(qiáng)化，延遲后持續(xù)強(qiáng)化，病灶邊緣可見增粗的供血血管影（白色箭頭所示）；Ｆ：病灶和同層面主動脈的時間信號曲線，兩者強(qiáng)化方式相同22精選課件女，63歲，多中心型巨淋巴結(jié)增生癥圖2a左側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，邊緣清晰圖2b增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化23精選課件A：平掃，內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化灶(箭頭所示)；B：平掃，內(nèi)見小低密度灶(箭頭所示)；C、D：分別為動脈期及靜脈期，病灶呈輕度強(qiáng)化，中間小低密度灶未見明顯強(qiáng)化(箭頭所示)，病灶周圍見多發(fā)子灶，呈均勻強(qiáng)化，與主病灶強(qiáng)化類似24精選課件鑒別診斷——與病變位于頸部的CD鑒別：

①頸動脈體瘤：主要發(fā)生于中青年男性，頸內(nèi)外動脈分叉處，多有波動感，而CD可以發(fā)生于任何年齡，主要沿著淋巴鏈分布。②頸動脈血管瘤：小兒多見，病灶內(nèi)靜脈石樣鈣化為其特征，而CD鈣化少見。頸動脈血管瘤顯著強(qiáng)化，呈多灶性結(jié)節(jié)狀或迂曲的管狀強(qiáng)化，且強(qiáng)化時間長。③頸靜脈球瘤：表現(xiàn)為伴有顱底頸靜脈窩擴(kuò)大的軟組織影，呈浸潤性骨破壞，增強(qiáng)后密度明顯升高，頸靜脈孔神經(jīng)部和血管部之間骨嵴變鈍或消失。25精選課件鑒別診斷——與病變位于胸部的CD鑒別①胸腺瘤：胸腺瘤與CD均為縱隔的軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化，但胸腺瘤常呈明顯不均質(zhì)性強(qiáng)化，邊界不及CD光滑、規(guī)則。②神經(jīng)源性腫瘤：腫瘤位于后縱隔脊柱旁，腫瘤呈啞鈴狀，椎間孔擴(kuò)大，常發(fā)生囊變及壞死；而CD主要沿淋巴鏈分布，呈類圓形或橢圓形，發(fā)生囊變壞死少見。③淋巴瘤：好發(fā)于中青年，可累及全身淋巴結(jié)，表現(xiàn)為多發(fā)融合性腫塊，包繞血管呈漂浮征，增強(qiáng)方式與CD相似，輕至中度強(qiáng)化。26精選課件鑒別診斷——與病變位于腹部的CD鑒