兒童心臟結(jié)構(gòu)及相關(guān)疾病

兒童心臟結(jié)構(gòu)及相關(guān)疾病涂丹娜心臟的位置位于中縱隔內(nèi)，2/3居于正中線(xiàn)左側(cè)，1/3居于右側(cè)。心臟的結(jié)構(gòu)心臟的血供右冠狀動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈后室間支左右心室膈面心壁和室間隔后1/3部旋支左心房和左心室壁前室間支旋支左心房和左心室壁后室間支左室后支旋支左右心室前壁的一部分和室間隔前2/3心臟的血流心臟的運(yùn)動(dòng)心臟的生物電活動(dòng)心房：心房去極化對(duì)應(yīng)于P波；心房復(fù)極化對(duì)應(yīng)于PR段,并部分重疊于QRS波;心室：心室0期去極化對(duì)應(yīng)于QRS波；心室平臺(tái)期對(duì)應(yīng)于ST段；心室3期復(fù)極對(duì)應(yīng)于T波；動(dòng)作電位記錄的是單細(xì)胞細(xì)胞膜內(nèi)外的電位差心電圖記錄的整個(gè)心臟的生物電變化，是心肌細(xì)胞膜外電位在體表的綜合反映。心律失常沖動(dòng)形成異常

竇性心律失常：竇速，竇緩，竇不齊，竇停異位心律：被動(dòng)性：逸博，逸博心律（房性，交界區(qū)性，室性）主動(dòng)性：早博（房性，交界區(qū)性，室性）陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速（房性，交界區(qū)性，室性）,撲動(dòng)和顫動(dòng)（心房和心室）沖動(dòng)傳導(dǎo)異常

生理性：干擾及房室分離

病理性：竇房阻滯，房?jī)?nèi)阻滯，房室阻滯，室內(nèi)阻滯（左，右束支及左束支分支）

房室間傳導(dǎo)途徑異常：預(yù)激綜合癥心律失常的臨床表現(xiàn)：

輕癥：心悸不適

重癥：顯著血液動(dòng)力學(xué)紊亂，伴昏厥、虛脫、休克或發(fā)展為猝死（主要室顫）。血液動(dòng)力學(xué)障礙程度取決于心臟是否有器質(zhì)性病變及其功能狀態(tài)及心律失常的性質(zhì)。心律失常的診斷

(一)病史

(二)體檢

(三)輔助檢查

1.心電圖（ECG）

2.Halter心電圖

3.運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)心電圖

4.食管心電圖

5.信號(hào)平均技術(shù)（檢測(cè)心室晚電位）

6.心內(nèi)電生理檢查應(yīng)用程序電刺激和快

速心房或心室起搏早搏（房性、房室交界性、室性）二聯(lián)律：每個(gè)正常心搏之后出現(xiàn)一次期前收縮，稱(chēng)為二聯(lián)律。多源性期前收縮：當(dāng)早搏從多個(gè)異位起搏點(diǎn)發(fā)出時(shí)，心電圖表現(xiàn)為在同一導(dǎo)聯(lián)上提前出現(xiàn)的QRS波群具有多種形態(tài)。頻發(fā)期前收縮：期前收縮＞5次/分。

三聯(lián)律：每?jī)蓚€(gè)正常心搏之后出現(xiàn)一次期前收縮，稱(chēng)三聯(lián)律。

異位性心動(dòng)過(guò)速特點(diǎn)為突發(fā)突止，發(fā)作時(shí)心率頻速，節(jié)律規(guī)則。根據(jù)異位起搏點(diǎn)的部位不同可分為房性、交界性和室性三種。房性與交界性陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速有時(shí)在心電圖上不易區(qū)別，故又統(tǒng)稱(chēng)為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速。

異位性心動(dòng)過(guò)速

室上性心動(dòng)過(guò)速常發(fā)生于無(wú)器質(zhì)性心臟病者，可見(jiàn)于情緒激動(dòng)、勞累、煙酒過(guò)量等；也可發(fā)生于器質(zhì)性心臟病。室性心動(dòng)過(guò)速則多見(jiàn)于器質(zhì)性心臟病、低血鉀、洋地黃中毒等。1.陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速

（1）QRS波群形態(tài)、時(shí)間正常。（2）心室率快且規(guī)則，頻率在160～240次/分。（3）P′波常埋于QRS波群或T波中而不易辨認(rèn)。（4）發(fā)作時(shí)可伴ST-T改變。2.陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速（1）QRS波群寬大畸形，時(shí)限＞0.12s。（2）心室率常在140～200次/分。（3）R-R間期大致相等，可略有不齊。（4）T波與QRS波群主波方向相反。三、撲動(dòng)與顫動(dòng)

撲動(dòng)與顫動(dòng)可發(fā)生在心房或心室，是一種頻率較陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速更快的主動(dòng)性異位心律。心房撲動(dòng)和心房顫動(dòng)絕大多數(shù)發(fā)生于器質(zhì)性心臟病，常見(jiàn)于風(fēng)心病二尖瓣狹窄、冠心病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥，也可見(jiàn)于慢性縮窄性心包炎、心肌病、洋地黃類(lèi)藥物中毒等。偶爾少數(shù)正常人也可發(fā)生陣發(fā)性心房顫動(dòng)。1.心房撲動(dòng)

（1）P波消失，代之以250～350次/分、間隔均勻、形狀相同、振幅一致的心房撲動(dòng)波（F波）。（2）QRS波群形狀和時(shí)限正常，。（3）心室率隨不同的房室傳導(dǎo)比例而定，心室律可規(guī)則或不規(guī)則。2.心房顫動(dòng)（1）P波消失，代之以大小不同、形狀各異、間隔不等的心房顫動(dòng)波（f波），V1導(dǎo)聯(lián)最清楚。（2）心房顫動(dòng)波頻率約為350～600次/分。（3）R-R間期絕對(duì)不規(guī)則。（4）QRS波形態(tài)和時(shí)間大多正常。3.心室撲動(dòng)（1）規(guī)則、頻速、大振幅的連續(xù)性波形，頻率為200～250次/分。（2）QRS-T波群不能辨認(rèn)。

心室撲動(dòng)通常持續(xù)時(shí)間短暫，常很快轉(zhuǎn)為正常，或轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)致死亡。4、心室顫動(dòng)

（1）QRS-T波群完全消失。（2）出現(xiàn)形狀不一、大小不等、節(jié)律不整的基線(xiàn)擺動(dòng)波形，頻率約為200～500次/分。

發(fā)生心室顫動(dòng)時(shí)，最初振幅常較大，以后逐漸變小，如經(jīng)治療無(wú)效，最終將變?yōu)榈入娢痪€(xiàn)，說(shuō)明心臟電活動(dòng)停止。抗心律失常藥物的分類(lèi)I類(lèi)鈉通道阻滯藥IA奎尼丁IB利多卡因IC普羅帕酮（心律平）Ⅱ類(lèi)β腎上腺素受體阻斷藥普萘洛爾（心得安）Ⅲ類(lèi)延長(zhǎng)APD藥胺碘酮Ⅳ類(lèi)鈣通道阻滯藥維拉帕米先天性心臟病先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。病因內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變。外來(lái)因素較重要的為宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等孕母缺乏葉酸與大劑量放射線(xiàn)接觸受藥物影響(抗癌藥、甲糖寧等)孕母患有代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥等)或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性病等分類(lèi)先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。其中房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛氏四聯(lián)癥較常見(jiàn)、室間隔缺損（VSD）發(fā)病率及自然閉合率室間隔缺損是小兒先天性心臟病中最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占25-50%；膜部和肌部的室間隔缺損有自然閉合的可能，一般發(fā)生在5歲以下，尤其是1歲以?xún)?nèi)干下型缺損無(wú)自然閉合的可能病理生理左室向右室分流體循環(huán)血量明顯減少右心室、肺循環(huán)血流增加肺部反復(fù)感染心衰右心室增大左房室血流增加左心房、左心室增大生長(zhǎng)發(fā)育落后活動(dòng)不耐受肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全二尖瓣相對(duì)狹窄臨床表現(xiàn)部分病人可無(wú)明顯癥狀嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸奶后氣促，年長(zhǎng)兒活動(dòng)后心悸氣促，生長(zhǎng)發(fā)育差，易呼吸道感染大的室缺也可影響發(fā)育，并可導(dǎo)致胸廓畸形并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫亞急性感染性心內(nèi)膜炎治療小型缺損無(wú)癥狀者不主張手術(shù)，但有感染心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)。在拔牙、扁桃體炎或其他咽部手術(shù)時(shí)應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。定期隨訪(fǎng)。大型缺損應(yīng)控制心衰，盡早手術(shù)治療，避免肺血管疾病。嚴(yán)重肺血管病是手術(shù)禁忌證。中、大型缺損易反復(fù)呼吸道感染和心力衰竭、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，最終肺動(dòng)脈高壓。介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動(dòng)脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）缺損口中點(diǎn)距主動(dòng)脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上房間隔缺損（ASD）發(fā)病率是小兒CHD的第二位常見(jiàn)類(lèi)型20-30%自然閉合率部分可能在1歲內(nèi)閉合，1歲以后自然閉合的可能性極小

上、下腔靜脈肺靜脈右心房分流左心房

血量增多血量減少右心室（擴(kuò)大）左心室（血量減少）肺動(dòng)脈（擴(kuò)張）主動(dòng)脈血量減少肺循環(huán)充血體循環(huán)供血不足

ASD的病理生理臨床表現(xiàn)單純的房間隔缺損在兒童期多無(wú)癥狀隨著年齡的增長(zhǎng)，活動(dòng)后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失?？梢蛴沂胰萘控?fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以?xún)?nèi)不需治療分流量占肺循環(huán)血流量的40%以上或臨床上有明顯癥狀者，均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。內(nèi)科介入治療：適用于直徑＜3cm的繼發(fā)孔缺損外科手術(shù)治療：有明顯右向左分流時(shí)不可手術(shù)治療。介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥年齡大于三歲，體重>5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿(mǎn)足以下條件：a)最大伸展直徑<40mmb)邊緣至少4mmc)房間隔直徑大于房間隔缺損14—16mm