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小兒先天性心臟病什么是先天性心臟病?

先天性心臟病是指在人胚胎發(fā)育時(shí)期(懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi)),由于心臟及大

血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常,或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟疾病,主要表現(xiàn)為心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等。目錄·房缺

室缺

·動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

·法洛四聯(lián)癥·法洛三聯(lián)癥

·肺動(dòng)脈口狹窄

·主動(dòng)脈口狹窄

·肺靜脈異位引流

·主肺動(dòng)脈間隔缺損

·主動(dòng)脈縮窄

·三尖瓣下移畸形法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈口狹窄心室間隔缺損主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)右心室肥大心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟病:先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease,CHD)成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-scleroticheartdisease)心臟瓣膜

心臟有四個(gè)瓣膜:主動(dòng)脈瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣。瓣膜的作用是控制血液在心臟的流動(dòng)方向。心臟瓣膜的打開(kāi)與關(guān)閉就產(chǎn)生心音。胎兒血液循環(huán)途徑通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過(guò)靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動(dòng)脈心腦及上半身肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血門(mén)靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)病史1.母妊娠史:孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物接觸射線(xiàn)、毒物史2.癥狀患兒可表現(xiàn)出嬰兒期喂養(yǎng)困難,吮乳費(fèi)力,氣促咳嗽,易嘔吐、多汗,活動(dòng)或哭鬧后短暫性或持續(xù)性青紫,嚴(yán)重可突然發(fā)生暈厥,患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。3.肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征。

遺傳學(xué)先天性心臟病,只是指在胎兒發(fā)育期,由于發(fā)育得不是非常理想,導(dǎo)致了先天性的心臟病,先天性的心臟病,其實(shí)遺傳的機(jī)率不是很高。出現(xiàn)先天性心臟病的原因,主要可能與孕婦高齡懷孕、服用一些不當(dāng)?shù)乃幬锘蚴鞘苓^(guò)什么驚嚇、生活不安定、休息不佳等等因素有關(guān),而患者的子代則很少有先天性心臟病的可能。先天性心臟病目前來(lái)說(shuō)主要與母親孕期病毒感染、接觸放射線(xiàn)等環(huán)境因素有關(guān),而與遺傳關(guān)系不大。絕大多數(shù)患者的親屬都沒(méi)有患先天性心臟病。但也有少數(shù)報(bào)道稱(chēng)家族聚集性的存在先心病的案例。體格檢查1.一般表現(xiàn):輕型先天性心臟病一般情況好,可無(wú)特殊臨床癥狀,重癥者體格發(fā)育落后,嚴(yán)重者智能發(fā)育也可能受影響,患兒可出現(xiàn)鼻尖、口唇、指(趾)甲床青紫,如并發(fā)心衰者,可出現(xiàn)肝臟增大,肝頸靜脈回流征陽(yáng)性,亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心臟檢查(1)望診:心前區(qū)有隆起,胸廓發(fā)育畸形,心前區(qū)搏動(dòng)彌散。(2)觸診:可觸及細(xì)震顫(應(yīng)注意位置及發(fā)生時(shí)期,收縮期或舒張期),有時(shí)也可觸及心尖抬舉性沖動(dòng)感。(3)叩診:可粗略估計(jì)心臟的大小及位置等。(4)聽(tīng)診:注意第一、二心音的強(qiáng)弱,亢進(jìn)或減弱,雜音的性質(zhì)、時(shí)程、響度、位置及傳導(dǎo)方向等。3.周?chē)苷鳎罕容^上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓,脈壓寬,伴有毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)可提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。特殊檢查1.X線(xiàn)檢查:可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)以及有無(wú)肺門(mén)“舞蹈”,心胸比例,有無(wú)肺充血等情況。2.心電圖:可準(zhǔn)確反應(yīng)心臟位置,心房、心室有無(wú)肥厚,以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。3.超聲心動(dòng)圖:為一種非損傷,無(wú)痛檢查法,可精確顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血流方向,常用有M型超聲心動(dòng)圖,二維或三維超聲心動(dòng)圖,多普勒彩色血流顯像等。4.心導(dǎo)管檢查:分右心、左心導(dǎo)管檢查兩種,檢查方法是x線(xiàn)透視下,用不透放射線(xiàn)的塑料導(dǎo)管通過(guò)肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈,經(jīng)上腔或下腔靜脈人右心房,再達(dá)右心室,肺動(dòng)脈,可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓力變化,并明確有無(wú)分流及分流部位。5.其他:可做心血管造影,放射性核素心血管造影,磁共振成像等。診斷的目的不僅要確立有無(wú)先天性心臟病,要進(jìn)一步明確類(lèi)型,確定治療方案。治療原則無(wú)臨床癥狀或癥狀輕者,不一定需手術(shù)治療,如果發(fā)生充血性心力衰竭者應(yīng)給予內(nèi)科治療,病情穩(wěn)定時(shí)尋求擇期手術(shù)。亦可以通過(guò)介入性導(dǎo)管關(guān)閉缺損,常見(jiàn)有扣式雙盤(pán)堵塞裝置、蚌狀傘或蘑菇傘裝置等。先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位癥狀心衰新生兒心衰被視為一種急癥,通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血,心輸出量減少所致?;純好嫔n白,憋氣,呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速,心率每分鐘可達(dá)160次-190次,血壓常偏低??陕?tīng)到奔馬律。肝大,但外周水腫較少見(jiàn)。紫紺其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。蹲踞患有紫紺型先天性心臟病的患兒,特別是法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒,常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征,這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流,同時(shí)也增加靜脈血回流到右心,從而改善肺血流。肺動(dòng)脈高壓當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí),被稱(chēng)為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺,紅細(xì)胞增多癥,杵狀指(趾),右心衰竭征象,如頸靜脈怒張、肝腫大、周?chē)M織水腫,這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì),唯一等待的是心肺移植?;颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。癥狀杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理:肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。發(fā)育障礙先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。其它

胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀,例如排汗量異常(通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量)并發(fā)癥一、肺炎

二、心力衰竭三、肺動(dòng)脈高壓四、感染性心內(nèi)膜炎

五、缺氧發(fā)作六、腦血栓和腦膿腫

治療方法先天性心臟病治療方法有兩種:手術(shù)治療與介入治療。(1)手術(shù)治療為主要治療方式,實(shí)用于各種簡(jiǎn)單先天性心臟病(如:室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等)及復(fù)雜先天性心臟?。ㄈ纾汉喜⒎蝿?dòng)脈高壓的先心病、法樂(lè)氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟?。?。介入治療為近幾年發(fā)展起來(lái)的一種新型治療方法,主要適用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯

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