系統性紅斑狼瘡-病例討論-課件

第四小組病例討論第四小組病例討論一、診斷一、診斷

診斷：

1、系統性紅斑狼瘡急性發(fā)作

狼瘡腎炎

2肝、肺部繼發(fā)感染？

診斷：

1、系統性紅斑狼瘡急性診斷依據：

1、女性患者，病情反復

2、癥狀：發(fā)熱、顏面部蝶形紅斑、左上肢紅斑（軀干皮疹）、全身關節(jié)肌肉酸痛。

3、體征：顏面部蝶形紅斑、左上肢見散在紅斑、雙膝關節(jié)及雙小腿肌肉輕觸痛。診斷依據：

1、女性患者，病情反復

2、癥狀：發(fā)熱、顏面4、輔助檢查：

（1）血、尿RT:WBC3.04X10^9/L(↓)、HB91g/L(↓)（2）自身抗體：抗ENA抗體：Scl-70(++)、RNP(++)、Sm(+++)、SSA(++++),ANA(+++)、抗ds-DNA(++++)、抗DNP(++++)、P-ANCA(++++)

（3）消化系統：ALT45U/L(↑)、GGT176U/L(↑)、GLB43U/L(↑)、肝右葉囊腫（推測：繼發(fā)感染）

（4）血液系統：WBC3.04X10^9/L(↓)、HB91g/L(↓)（5）腎臟（泌尿系統）：畸形RBC26500/ml,正形2000/ml，偶見顆粒管型

（6）肺（呼吸系統）：右上模糊陰影，考慮滲出病灶。

（7）循環(huán)系統：主動脈硬化（為何只累及主動脈？尚不明確）

4、輔助檢查：

（1）血、尿RT:WBC3.04X10^

美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準

1．頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位

2．盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕

3．光過敏對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到

4．口腔潰瘍經醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性

5．關節(jié)炎非侵蝕性關節(jié)炎，累及2個或更多的外周關節(jié)，有壓痛、腫或積液

6．漿膜炎胸膜炎或心包炎

7．腎臟病變尿蛋白>O．5g／24h或+++，或管型(紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型)

美國風濕病學會1997年推薦的SL8．神經病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂

9．血液學疾病溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少

10．免疫學異?？筪s-DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)

11．抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常

對于本例，符合上述標準中的第1、7、9、10、11條，且除外腫瘤和其他結締組織病。故可以診斷。

注：對于第三題治療，應該考慮病情的活動性及嚴重性，按積分標準，本例>10分，故判定其為活動性。

8．神經病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂

對于尚不明確的問題，作如下解釋：肝囊腫：傾向認為是炎癥性。炎癥性肝囊腫是由膽管發(fā)炎或結石梗阻引起的膽管囊狀擴張，內容物是膽汁，也叫膽汁潴留性囊腫。常見的癥狀是反復發(fā)作的腹痛、發(fā)熱、黃疸。（本例無）可行穿刺活檢明確，但若無明顯癥狀，可予觀察，不予治療。

主動脈硬化：引起動脈硬化的原因中最重要的是高血壓、高血脂癥、吸煙三大危險因子。其他諸如肥胖、糖尿病、運動不足、緊張狀態(tài)、高齡、家族病史、脾氣暴躁等都會引起動脈硬化。本例既往史、個人史、月經婚育史均無特殊，故暫認為SLE為原發(fā)因素。

對于尚不明確的問題，作如下解釋：二、鑒別診斷二、鑒別診斷類風濕關節(jié)炎（RA）支持點：關節(jié)酸痛，肺部可能有滲出，WBC↓,Hb↓,患者可能有貧血不支持點：患者沒有晨僵，也沒有類風濕結節(jié)，沒有氣短或者肺功能不全等癥狀，腕、掌指、近端指間關節(jié)區(qū)沒有疼痛或壓痛。結論：可基本排除，為了進一步明確，可行類風濕因子、抗角蛋白抗體檢測。關節(jié)病型銀屑病支持點：顏面部有皮疹、紅斑，左上肢皮膚亦出現散在紅斑，雙膝關節(jié)及雙小腿肌肉輕觸痛不支持點：關節(jié)處沒有紅斑、鱗屑等皮損，且皮損處沒有鱗屑，遠端指間關節(jié)沒有疼痛腫脹，也沒有骶髂關節(jié)炎、脊柱炎等結論：可基本排除類風濕關節(jié)炎（RA）多形紅斑（紅斑—丘疹型）支持點：有皮疹、紅斑，有發(fā)熱，關節(jié)酸痛等癥狀不支持點：皮損不典型，并不是同心圓狀靶型或紅摸樣皮損，沒有瘙癢和灼熱感，皮損并非好發(fā)于面頸部與四肢遠端伸側皮膚，而且有其他系統病變結論：可排除原發(fā)性腎小球腎炎支持點：尿RBC25個/ml，偶見顆粒管型及透明管型，畸形RBC26500/ml,正形2000不支持點：抗核抗體陽性，有明確的誘因，確診為SLE，沒有高血壓，尿蛋白陰性可基本排除多形紅斑（紅斑—丘疹型）紫癜性腎炎支持點：關節(jié)痛，皮疹呈對稱性，有血尿不支持點：無紫癜，無關節(jié)腫，無腹痛腹瀉等胃腸道癥狀，無蛋白尿結論，可基本排除風濕性關節(jié)炎支持點：有關節(jié)肌肉酸痛，自覺發(fā)熱，每日可自行退熱，血沉加快，ANA(+++),抗ds—DNA(+++)不支持點：有蝶形紅斑，無游走性關節(jié)炎，抗sm抗體（+++）P-ANCA(++++)結論：可基本排除，為了進一步確診，可進行FA抗體檢測紫癜性腎炎三、治療三、治療SLE目前尚不能根治，但經控制后可緩解。治療原則：活動且病情重者，予強有力的藥物治療，病情緩解后，則維持治療。SLE目前尚不能根治，但經控制后可緩解。一、糖皮質激素：可選用潑尼松或甲潑尼龍。本病患者不是急性暴發(fā)性SLE，病情不是非常嚴重，可先使用潑尼松0.5-1mg/kg·d,晨起頓服，病情穩(wěn)定后2周或療程8周內，開始以每1-2周減10%的速度減慢減量，減至小于每日0.5mg/kg后按病情適當調慢；若病情允許，可維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg/d。二、免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺口服每日1-2mg/kg，分2次服

硫唑嘌啉劑量每日1-2mg/kg

其他如環(huán)孢素、抗瘧藥等，可參考內科學教材三、靜注免疫球蛋白：次適用于病情嚴重和并發(fā)嚴重感染著，該

患者可不用四、一般治療：可進行心理治療；急性期臥床休息；早發(fā)現早治療；避免陽關暴曬和紫外線照射；緊膚會誘發(fā)SLE的藥物五、血漿置換：該法對為重患者有用，該患者可不用六、造血干細胞移植、生物制劑七、控制并發(fā)癥和對癥治療一、糖皮質激素：可選用潑尼松或甲潑尼龍。本病患者不是急性暴發(fā)LN的治療原則：以控制狼瘡活動、組織腎臟病變進展、最大限度降低藥物治療的副作用為主要目的有：

強的松：該患者可給與劑量為每日0.5-1mg/kg

環(huán)磷酰胺10-16mg/kg，加生理鹽水緩慢靜滴，4周一次

霉酚酸酯、來氟米特等

透析治療：該患者可不用

LN的治療原則：以控制狼瘡活動、組織腎臟病變進展、最大限度降主動脈硬化動脈硬化是動脈的一種非炎癥性病變，可使動脈管壁增厚、變硬，失去彈性和管腔狹小。動脈硬化有三種主要類型：（1）細小動脈硬化（2）動脈中層硬化（3）動脈粥樣硬化。本病主要累及主動脈、冠狀動脈、腦動脈和腎動脈，可引起以上動脈管腔變窄甚至閉塞；引起其所供應的器官血供障礙，導致這些器官發(fā)生缺血性病理變化。

主動脈硬化，主要是主動脈的內皮受損，血管彈性下降，造成高血壓，主要是以收縮壓的升高為著。如果出現主動脈硬化，提示全身也有動脈硬化，所以應及早的進行治療，以防心腦血管病的發(fā)生，如腦出血、腦梗塞、心絞痛、心向梗塞，甚至心源性的猝死。

治療：休息、吸氧、溶栓、抗凝、預防心律失常與休克、飲食方面的調整、加強運動等（即治療心腦血管疾病那些的方法）主動脈硬化多發(fā)性硬化癥乃是中樞神經系統和免疫有關的發(fā)炎及去髓鞘疾病。實際上、神經纖維、神經元及寡棘突細胞亦會受損。至今，多發(fā)性硬化癥的原因仍然不明。推測會有一些引起發(fā)作的誘發(fā)因子，其中以病毒感染最