尋常型天皰瘡

尋常型天皰瘡*導(dǎo)讀：天皰瘡是一組嚴(yán)重的慢性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病。……病因病理本病病因尚未闡明，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病，因?yàn)橛瞄g接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位（棘解離發(fā)生的部位）。本抗體作用在表皮細(xì)胞間的結(jié)合部。臨床表現(xiàn)在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散，為Nikolsky征陽(yáng)性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。約有80%患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。診斷和鑒別皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。Nikolsky氏征陽(yáng)性。水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細(xì)胞（Tzanck細(xì)胞）免疫熒光檢查a、 直接法:病損部表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。b、 間接法：在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價(jià)和病情大致是平行的。紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽(yáng)性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。病理：表皮內(nèi)棘融解性水皰，棘融解（acantholysis）在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離，而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。在水皰內(nèi)可以找到棘松解細(xì)胞（Tzandk細(xì)胞）皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。增殖型天皰瘡除有上述變化外，可見有表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變，表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細(xì)胞小膿腫形成。落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層（角層下或顆粒層內(nèi)）。治療皮質(zhì)激素：主要使用強(qiáng)的松龍(Prednisolone)或強(qiáng)的松(Prednisone)40-60mg/日，也可以視病情用氫化考的松300mg靜滴，病情控制后有計(jì)劃緩慢的減藥。直至強(qiáng)的松龍或強(qiáng)地松10-15mg/日維持量。免疫抑制劑：主要選用環(huán)磷酰胺100mg/日(每公斤約2mg),待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零。或硫唑嘌吟50mg/2次/日。金療法：對(duì)于一般療法難以治療的，特別是對(duì)久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補(bǔ)充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Goldthioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。第1-第4周一次10mg。第5-8周一次25mg。第9-第12周一次50mg-.第13周后一次50mg?？偭靠芍?000mg。血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復(fù)合物及其他有害的非擴(kuò)散物質(zhì)除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑，本法對(duì)因皮質(zhì)類固醇引起副作用者是一種補(bǔ)充療法。1000ml/日，連續(xù)3天為1療程，每周進(jìn)行1個(gè)療程，連續(xù)3個(gè)療程。中醫(yī)治療：a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營(yíng)。方用生地炭.雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生廿草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黃。b、 心火脾濕型：法宜清心瀉火。方用茯苓、白術(shù)、蒼術(shù)、黃苓、生地、澤瀉、生廿草、連翹、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金蓮花、金雀花，大便干燥者加大黃。c、 氣陰兩傷型：法宜益氣養(yǎng)陰，清解余毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、干生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹