ICU獲得性肌無力課件

病例匯報

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病史患者老年男性，68歲，因“頭暈乏力2天，黑便1天”入院現(xiàn)病史：患者于2天前無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈乏力伴有腹脹惡心，無嘔吐，無胸悶氣促，無畏寒發(fā)熱，無胸痛咯血等癥狀，未重視，后出現(xiàn)暈厥1次（暈厥后有溺水可能），到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，住院期間解黑便2次，伴腹部不適，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)至我院，檢驗(yàn)示“血常規(guī)：白細(xì)胞13.4*10^12/L，N90.6%，Hb57g/L，CRP92mg/L”，伴有低血壓，需要血管活性藥物維持，現(xiàn)以“急性上消化道出血，失血性休克”收住入院。病史患者老年男性，68歲，因“頭暈乏力2天，黑便1天”入院既往史：既往有“高血壓”病史4年，最高血壓150/95mmHg，平時服用替米沙坦1#QD，血壓控制情況不詳；有“糖尿病”史4年余，平時服用二甲雙胍，唐貝克，阿卡波糖，血糖控制不詳；4年前有“腦梗塞”病史，長期服用阿司匹林，腦心通；無肝炎，結(jié)核等傳染病史，無重大外傷史，無手術(shù)史，無食物藥物過敏史。既往史：既往有“高血壓”病史4年，最高血壓150/95mmH輔助檢查：2015.12.22德清縣人民醫(yī)院頭顱CT：未見明顯異常。血常規(guī)：WBC16.1*10^9/L,Hb82g/L,CRP81.1mg/L2015.12.22本院

血常規(guī)WBC13.4*10^9/L,Hb57g/L,CRP92mg/L血生化：白蛋白17.1g/L，尿素27.53mmol/L，肌酐131umol/L，血糖23.86mmol/L凝血功能：PT20.6S，APTT68.3S，纖維蛋白原1.42g/L血?dú)夥治觯篜H7.339，PaO2132.5mmHg，PaCO218.5mmHg，BE-14.8mmol/L，HCO39.7mmol/L，Lac9.2mmol/L輔助檢查：2015.12.22德清縣人民醫(yī)院入院診斷：1.上消化道大出血失血性休克重度貧血2.膿毒血癥：腹腔感染？肺部感染？3.高血壓病1級（極高危）4.腦梗塞后4.2型糖尿病入院診斷：1.上消化道大出血失血性休克重度貧血2.膿毒治療經(jīng)過搶救室即予以深靜脈置管，去甲腎上腺素維持血壓，輸血糾正休克隨后氣管插管入EICU做急診床邊胃鏡，發(fā)現(xiàn)賁門黏膜撕裂，予以鈦夾夾閉止血，術(shù)后血壓逐步穩(wěn)定，并與第二日拔除氣管插管改為無創(chuàng)面罩輔助通氣治療經(jīng)過搶救室即予以深靜脈置管，去甲腎上腺素維持血壓，輸血糾隨后的不順利隨后是長達(dá)3月的抗感染治療，肺部感染反復(fù)治療不能好轉(zhuǎn)，先后出現(xiàn)泛耐藥鮑曼不動桿菌，奇異變形，嗜麥芽，銅綠假單胞菌，泛耐藥肺炎克雷伯菌感染。隨后的不順利隨后是長達(dá)3月的抗感染治特殊之處患者從1月初出現(xiàn)肌力逐漸減退，到1月中旬四肢軟癱，肌力0級，僅頭部可自由轉(zhuǎn)動，咳痰能力尚可。特殊之處患者從1月初出現(xiàn)肌力逐漸減退，到1月中旬四肢軟癱，肌為何該患者會出現(xiàn)四肢軟癱？為何該患者會出現(xiàn)四肢軟癱？四肢軟癱的鑒別診斷：低鉀血癥急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。℅uillain-Barre)多發(fā)性肌炎重癥肌無力ICU獲得性肌無力四肢軟癱的鑒別診斷：低鉀血癥神經(jīng)內(nèi)科會診

查體：神志清，精神軟，氣切后不能對答，雙側(cè)瞳孔0.25cm，對光反射靈敏，眼球運(yùn)動可，兩側(cè)額紋對稱，閉眼緊，兩側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸軟，右下肢肌力2級，左下肢肌力1級，雙上肢肌力0級，四肢肌張力低，腱反射陰性，病理征陰性。建議：1.完善腰穿檢查腦脊液；2.頭顱MRI平掃+彌散；3.完善肌電圖檢查。神經(jīng)內(nèi)科會診

查體：神志清，精神軟，氣切后不能對答，雙側(cè)瞳孔腦脊液常規(guī)：外觀無色透明

潘氏試驗(yàn)陰性

腦脊液紅細(xì)胞0/ul

腦脊液有核細(xì)胞0/ul

腦脊液生化：蛋白20.8mg/dl15---45

糖4.68mmol/L2.5----4.5

氯化物127mmol/L120----132腦脊液常規(guī)：外觀無色透明ICU獲得性肌無力課件“ICU獲得性肌無力”Intensive

careunit

acquiredweakness：

ICUAWICU獲得性肌無力課件最早由Osler和Olsen描述，分別為Sepsis患者的神經(jīng)-肌肉功能障礙和長期昏迷患者的外周神經(jīng)病1977年，在接受大劑量氫化可的松治療的哮喘持續(xù)狀態(tài)患者中報道了肌病和神經(jīng)-肌肉病變最早由Osler和Olsen描述，分別為Sepsis患者的神ICUAW問題與危害：使病情遷延，延長帶機(jī)時間增加并發(fā)癥延長了ICU滯留時間增加病死率增加醫(yī)療費(fèi)用

WittNJ,Chest1991;Tennila,IntCareMed2000;BerekK,IntensiveCareMed1996;Bercker,Crit.CareMed2005,Garnacho-MonteroCritCareMed2005,LeijtenFS,JAMA1995Sepsis并發(fā)癥MODS中的“肌肉器官”衰竭。ICUAW問題與危害：WittNJ,Chest1991描述ICU病人肌無力的術(shù)語危重病性肌病(ctiticalillnessmyopathy,CIM)危重病性多發(fā)性神經(jīng)病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)危重病性神經(jīng)-肌肉疾病(criticalillnessneuromyopathy，CINM)急性四肢癱瘓性肌病(acutequadriplegicmyopathy,

AQM)急性重癥壞死性肌病(acutenecrotizingmyopathyofintensivecare)危重病性神經(jīng)肌肉疾病(criticalillnessneuromusculardisease)ICU獲得性麻痹(ICU-acquiredparesis)粗肌絲肌病(thick-filamentmyopathy)急性皮質(zhì)激素肌病急性皮質(zhì)激素相關(guān)性肌病泮庫溴銨相關(guān)性肌病重癥監(jiān)護(hù)肌病描述ICU病人肌無力的術(shù)語危重病性肌病(ctitical定義、流行病學(xué)危重病肌病(criticalillnessmyopathy,CIM)

是指危重病人發(fā)生的周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭或肌肉的損害危重病多發(fā)性神經(jīng)病(criticalillnesspolyneuropathy,CIP)

繼發(fā)于危重病的感覺和運(yùn)動神經(jīng)元軸突變性疾病,尤以膿毒癥和多器官功能衰竭病人多見。危重病神經(jīng)-肌肉病(criticalillnessneuromyopathy，CINM)CIM與CIP并存

定義、流行病學(xué)危重病肌病(criticalillness兩者在臨床上不易區(qū)分,均表現(xiàn)為肌肉無力和麻痹。任何原因?qū)е碌奈Ｖ匕Y都可引起上述二種并發(fā)癥,它們可單獨(dú)發(fā)生亦可合并發(fā)生。兩者在臨床上不易區(qū)分,均表現(xiàn)為肌肉無力和麻痹。2014ATS指南：

成人ICU獲得性無力的診斷AmJRespirCritCareMedVol190,Iss12,pp1437–1446,Dec15,20142014ATS指南：

成人ICU獲得性無力的診斷Am發(fā)病率:每年全球1.3~2.0千萬人因需要生命支持而入住ICU美國:每年75萬人接受機(jī)械通氣,其中30萬人需要延長支持(>5天)需要延長機(jī)械通氣支持者中的25%患者將發(fā)展為全身及持續(xù)的無力------“ICUAW”ICUAW:全球1百萬;美國7.5萬發(fā)病率:每年全球1.3~2.0千萬人因需要生命支持而入住ICAppletonetal.JournaloftheIntensiveCareSociety.Dec18;2014Theincidenceofintensivecareunit-acquiredweaknesssyndromes:Asystematicreview33項(xiàng)研究，2686例，1080例患者符合ICUAW診斷標(biāo)準(zhǔn)（40%）發(fā)病率：40%

（9~86%，中位數(shù)47%）Appletonetal.JournalofthICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？原因：收治病種不同診斷方法不同檢查時間不同許多無反應(yīng)病人并未獲得肌力評估的機(jī)會，或未及時診斷而亡。實(shí)際比報告的更高！ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？原因：ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？原發(fā)疾病的嚴(yán)重性:掩蓋了臨床醫(yī)生對這些癥狀的重視危重病人多伴意識障礙或源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病:影響對肌力、感覺和腱反射的分析單憑單純的臨床癥狀很難診斷該病,須進(jìn)行肌電圖檢查,其他檢查如腦脊液和血清肌酸激酶檢查均無特殊變化ICUAW流行病學(xué)差異大：原因何在？原發(fā)疾病的嚴(yán)重性:掩蓋ICUAW的病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制ICU獲得性肌無力課件高危因素：宿主因素高齡女性SIRS膿毒癥高糖血癥ARDS醫(yī)源性因素：糖皮質(zhì)激素神經(jīng)-肌肉阻滯劑氨基糖甙類腸外營養(yǎng)制動JohnsonKL.AACNAdvancedCriticalCare

Volume18,Number2,pp.167–182高危因素：宿主因素醫(yī)源性因素：JohnsonKL.AAC病因與機(jī)理炎性介質(zhì)上調(diào)（TNF-α，IL-1)sepsis應(yīng)急激素增高（糖皮質(zhì)激素、生長激素、胰高血糖素）缺血與灌注損傷肌蛋白耗損肌萎縮快速、廣泛代謝通路影響-代謝障礙促糖原異生皮質(zhì)醇神經(jīng)肌肉阻滯劑等體力活動減少肌纖維蛋白水解impairedrespiratorychainenzymes,ATPdepletion,glucosetoxicityinsulinresistance

缺特殊營養(yǎng)物病因與機(jī)理炎性介質(zhì)上調(diào)應(yīng)急激素增高缺血與灌注損傷肌蛋白耗損肌CIP引起CIP的確切部位和損傷的性質(zhì)目前仍不清楚,但比較清楚的是可能發(fā)生在運(yùn)動軸突、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉不同的水平。CIP（一）運(yùn)動軸突CIP最好發(fā)于sepsis和多器官功能衰竭病人。引起CIP的機(jī)制目前尚不清楚,長期以來人們認(rèn)為微循環(huán)障礙可能是外周神經(jīng)和器官灌注損害的重要機(jī)制之一。Bolton等認(rèn)為與sepsis全身作用有關(guān)的因素如TNF、組織胺和花生四烯酸代謝產(chǎn)物的釋放,補(bǔ)體和細(xì)胞粘附系統(tǒng)的激活以及局部自由基的形成均可能引起軸突變性（一）運(yùn)動軸突（二）神經(jīng)肌肉接頭和運(yùn)動終板缺損研究證實(shí)在腎或肝功能衰竭病人由于藥物清除和代謝異常,在長時間給予非去極化肌松藥后可發(fā)生持續(xù)的神經(jīng)-肌肉接頭阻滯。（二）神經(jīng)肌肉接頭和運(yùn)動終板缺損CIM指在ICU病人中引起的肌無力和麻痹的原發(fā)性肌病。與皮質(zhì)激素和肌松劑的應(yīng)用有關(guān)在臨床癥狀上與CIP很難區(qū)別,二者均可導(dǎo)致病人嚴(yán)重的四肢無力和持續(xù)的機(jī)械通氣,血清肌酸激酶與CIP一樣,一般無特殊變化。在很多情況下,兩者常合并存在,肌電圖檢查也難以區(qū)分,確診需進(jìn)行肌肉活檢。CIM診斷ICU獲得性肌無力課件ICU獲得性肌無力課件ICU獲得性肌無力課件診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷鑒別診斷低鉀血癥心電圖改變，血清鉀，治療后很快改善。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。℅uillain-Barre)周圍神經(jīng)的脫髓鞘性疾病神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,腦脊液:蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象多發(fā)性肌炎起病較慢（數(shù)周或數(shù)月)，四肢近端肌無力伴壓痛肌肉活檢示骨骼肌炎癥。重癥肌無力涉及顱神經(jīng)受累，肌肉易于疲勞,可累及肢體及呼吸肌,試驗(yàn)陽性及肌電圖的遞減現(xiàn)象可幫助診斷。鑒別診斷低鉀血癥ICUAW的電生理學(xué)特征ICUAW的電生理學(xué)特征提高診斷意識危重癥，既往無NS疾患，CIP/CIM易感因素；不能用原發(fā)病解釋的四肢弛緩、無力，甚至癱瘓者；脫機(jī)后再次發(fā)生不明原因的呼吸衰竭者；困難脫機(jī)者；機(jī)械通氣時間：＞7d，不能用原發(fā)病解釋；提高診斷意識危重癥，既往無NS疾患，CIP/CIM易感因素；防治與預(yù)后在危重病人中盡量減少糖皮質(zhì)激素和肌松藥的應(yīng)用嚴(yán)格控制血糖治療膿毒癥防治與預(yù)后在危重病人中盡量減少糖皮質(zhì)激素和肌松藥的應(yīng)用Outcomebenefitofintensiveinsulintherapyinthecriticallyill:Insulindoseversusglycemiccontr